前庭神经鞘瘤

前庭神经鞘瘤（vestibular schwannoma，VS）又称听神经瘤（acoustic neuroma），起源于第八对颅神经前庭蜗神经的施万细胞，属于一种良性肿瘤。肿瘤大多从内听道内开始生长，逐渐突入颅腔，将脑桥池的蛛网膜推向内侧。绝大多数前庭神经鞘瘤发生于听神经的前庭支，尤其是下前庭神经，然后是上前庭神经；仅有不到10%的发生于耳蜗支的神经鞘瘤，则有学者另命名为耳蜗神经鞘瘤。

可能表现为听力减退、耳鸣和眩暈等症状；也有些人可能不会出现任何症状。其他症状可能有面部麻木和面部迟钝。大多数患者为单侧发病。随着肿瘤生长扩大压迫相邻的颅神经、脑干和小脑等结构，而出现三叉神经分布区感觉减退、继发性三叉神经痛、小脑运动障碍及共济失调，或缓慢进展性脑积水等出现颅内压增高症状国际神经病学神经外科学杂志, 2023, 50(5): 74-79. Journal of International Neurology and Neurosurgery, 2023, 50(5): 74-79.。

单侧发病一般认为是由于随机病因导致的。而双侧发病则通常与2 型神经纤维瘤病(NF2) 有关。 NF2 可能是来自于父母的遗传，也可能来自于胎儿孕期 发育异常。发病机制可能是22 号染色体上的缺陷基因导致雪旺细胞生长不受控制。 出现相关症状应考虑前庭神经鞘瘤，并通过MRI确诊诊断。

前庭神经鞘瘤目前有三种治疗方式：临床观察、外科手术和放疗。前庭神经鞘瘤发病罕见，每 10万 人中每年大约只有 1 人发病 。初始发病最常见于30 至 60 岁人群。女性比男性容易发病。1777 年莱顿大学解剖学教授 Eduard Sandifort 在尸检时第一次清晰观察到了前庭神经鞘瘤。

 参考文獻