脊髓空洞症

脊髓空洞症（syringomyelia）是一種在脊髓内出現囊肿或空腔的慢性进行性脊髓病变Lynn, D. Joanne, Newton, Herbert B. and Rae-Grant, Alexander D. eds. 5-Minute Neurology Consult, The. 2nd Edition.，其不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是多种致病因素所致的综合征。病变多位于颈髓，亦可累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）Chai J, Zhu J, Cheng L, Wu X. Syringomyelia and syringobulbia after brain injury: A case report and literature review. Asian J Surg. 2023;46(4):1881-1883. doi:10.1016/j.asjsur.2022.10.086。

脊髓內的囊腫還會隨著時間的推移而越來越大，從而破壞脊髓，而且可能導致背部、肩部和四肢感覺喪失（节段性分离性感觉障碍）、病变节段支配区肌萎缩、癱瘓、虚弱、营养障碍和僵硬。脊髓空洞症也可能導致患者無法感受到冷熱Brewis M, Poskanzer DC, Rolland C, et al., "Neurological disease in an English city". 。

病理机制
脊髓空洞症常常原因未明，但可能与先天性发育异常（如：合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂等畸形）、脑脊液动力学异常（如：脑室压力搏动性增高，造成交通型脊髓空洞症）、血液循环异常（产生缺血、坏死、液化形成空洞）相关Blegvad C, Grotenhuis JA, Juhler M. Syringomyelia: a practical, clinical concept for classification. Acta Neurochir (Wien). 2014;156(11):2127-2138. doi:10.1007/s00701-014-2229-zLeclerc A, Matveeff L, Emery E. Syringomyelia and hydromyelia: Current understanding and neurosurgical management. Rev Neurol (Paris). 2021;177(5):498-507. doi:10.1016/j.neurol.2020.07.004。

参考文献

Category:罕見疾病
Category:神經外科