朊粒蛋白

朊粒蛋白于厚卿,郝亮亮.朊粒蛋白正常生理功能研究进展[J].生理科学进展, 2006, 37(4):4.DOI:CNKI:SUN:SLKZ.0.2006-04-021.（prion protein，PrPHirsch TZ, Martin-Lannerée S, Mouillet-Richard S. Functions of the Prion Protein. Prog Mol Biol Transl Sci. 2017;150:1-34. doi:10.1016/bs.pmbts.2017.06.001Sarnataro D, Pepe A, Zurzolo C. Cell Biology of Prion Protein. Prog Mol Biol Transl Sci. 2017;150:57-82. doi:10.1016/bs.pmbts.2017.06.018）音译普里-{}-昂蛋白，又名朊毒-{}-体蛋白陈豪泰,刘永生,张杰,等.朊毒体蛋白的构象及其特性的研究进展[J].中国兽医科学, 2007, 37(12):1094-1098.DOI:10.3969/j.issn.1673-4696.2007.12.021.，化学式为：C1229H1868O446N318S11P2，是在人和动物体内普遍存在并具有一定生理功能的蛋白任雪平,张万立.朊粒与朊粒蛋白[J].商丘师范学院学报, 2008, 24(3):3.DOI:10.3969/j.issn.1672-3600.2008.03.025.，但其异常折叠可能在人或动物中引起致死性神经退行性疾病。缩写 PrP 的 Pr 代表朊粒，P 代表蛋白；由於 PrP 一般是機體正常的大分子，稱朊“毒”-{}-体蛋白可能造成誤解。

朊粒蛋白在人体中由 PRNP 基因编码，该基因也称为CD230（分化群230）。该蛋白表达主要存在于神经系统，但也广泛存在于全身其他多种组织中。

作为多种神经退行性疾病致病源的朊粒蛋白，原本是机体内一种正常表达蛋白，其可存在多种异构体形式，如常见正常的 PrPC（cellular prion protein） 形式，具抗蛋白酶特性而致病的 PrPRes 形式，以及一种位于线粒体中的异构体Faris R, Moore RA, Ward A, et al. Cellular prion protein is present in mitochondria of healthy mice. Sci Rep. 2017;7:41556. Published 2017 Feb 2. doi:10.1038/srep41556。PrPRes 的常见例子如：PrPSc，是羊瘙痒病相关蛋白。

參考文獻