肺泡蛋白沉着症

肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP），又名肺泡蛋白沉积症，是一种罕见的肺部疾病。患者体内肺表面活性物质衍生的脂蛋白化合物在肺泡内异常聚积，干扰肺部正常的氣體交換与扩张，造成呼吸困难，肺部感染风险上升。病因可分为原发性和继发性，多为原发性自體免疫性。

 遗传 
已证明CSF2受体α异常会导致遗传性肺泡蛋白沉着症。CSF2基因位于5號染色體5q31区。此基因产物又名粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子受体。

 治疗 
肺泡蛋白沉着症标准治疗方法为全肺灌洗，即用无菌液体充满肺部，后与异常的肺表面活性物质一并清除。此法一般可长期有效地改善病症。

全肺灌洗治疗方法发现后，亦有人尝试使用GM-CSF注射治疗，取得不同程度成功。

难以治疗的病例可进行肺移植。

 参考资料 

 外部链接 

 ORPHANET/ The portal for rare diseases and orphan drugs 

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