胰神經內分泌瘤

胰神經內分泌瘤（Pancreatic neuroendocrine tumors，簡稱PanNETs、PETs，或PNETs），是一种源自於胰臟神经分泌细胞的腫瘤。它是屬於一種神經內分泌腫瘤，可能為或良性肿瘤，其发病率约占胃腸胰神經內分泌腫瘤（GEP-NETs）的1/3。

胰神經內分泌瘤並不常見，僅占所有胰臟腫瘤的1-2%。

分類
PanNET可以根據功能性，與腫瘤分級和分期來進行分類：

 功能性分類 
功能型（functional）和非功能型（nonfunctional）兩大類，功能型PanNETs的腫瘤會過度分泌激素，造成患者產生相對應的症狀，反之則為非功能型。功能型約占所有PanNETs的 10-60 % ，通常會較非功能型早期診斷，且幾乎皆為良性。
+PNET的功能性分類類型腫瘤原發位置生物標記症狀備註胰島素瘤（Insulinoma）胰臟頭部、體部，及尾部胰島素、、C-胜肽（C-peptide）低血糖、（Whipple triad）最常見的PanNETs胃泌素瘤（Gastrinoma） 胃泌素瘤三角（Gastrinoma triangle）胃泌素瘤、 胰多肽（polypeptide，PP）（胃潰瘍、上腹痛、腹瀉）次常見（VIPoma） 胰臟體部，及尾部血管活性腸肽（VIP）Verner-Morrison症候群（水瀉、低血鉀、脫水、）罕見升糖素瘤（Glucagonoma）胰臟體部，及尾部升糖素、腸升糖素（glycentin）紅疹、、糖尿病、惡病質罕見（Somatostatinoma）胰十二指腸溝（Pancreatoduodenal groove）、壺腹、壺腹周圍體抑素糖尿病、膽石病、腹瀉罕見胰多肽瘤（PPoma）胰臟頭部胰多肽罕見促腎上腺皮質素瘤（ACTHoma）胰臟促腎上腺皮質激素（ACTH）庫欣氏症候群罕見，發生於胰臟者占異位性庫欣氏症的4-16%類癌胰臟血清素潮紅、腹瀉罕見，發生於胰臟者占所有類癌症後群的1%副甲狀腺荷爾蒙相關蛋白瘤（PTHrp-oma）胰臟副甲狀腺荷爾蒙相關蛋白（PTHrp）高血鈣症狀，症狀會類似副甲狀腺過高罕見

 腫瘤分級 
2017年世界衛生組織（WHO）分類系統將 PanNETs 分為三級。該分類系統相對於過去的分類，更強調腫瘤的分級。
+2017年WHO胰臟神經內分泌腫瘤（PanNETs）分類系統分類/分級Ki-67增殖指數*（%）有絲分裂指數（%）分化良好的PanNETsPanNET G1<3<2PanNET G23 to 202 to 20PanNET G3>20>20分化不好的PanNETs：胰臟神經內分泌癌（Pancreatic neuroendocrine carcinomas，PanNECs）PanNEC (G3)>20>20小細胞型（Small cell type）大細胞型（Large cell type）混合型：腫瘤同時由神經內分泌細胞及非神經內分泌細胞構成

 腫瘤分期 
目前關於PanNETs分類系統主要有歐洲內分泌腫瘤協會（ENETS）系統，以及AJCC系統兩種，兩者皆使用TNM系統進行分期。

症狀及徵象
功能型PanNETs的症狀大多與其分泌激素相關，主要症狀源自於該激素過量的表現。非功能型雖也會分泌多種激素，但其激素過量症狀並不若功能型那樣明顯。非功能型PanNETs主要的症狀源自於壓迫周圍器官或是遠端轉移的症狀。但隨著影像學的進步，非功能型PanNETs有時會在壓迫症狀出現之前，就意外診斷出來。有時時非功能型的PanNETs也會在疾病後期出現激素過量症狀。

 命名 
PanNETs過去又常被稱為胰島細胞瘤（islet cell tumors），但該名稱無法準確描述源自於胰島之外的PanNETs，因此使用該名稱者已逐漸減少。

參見
胰臟癌
神經內分泌腫瘤

參考文獻

外部連結


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