恶性高热

惡性高熱（，MH）又称致命高熱，是某些全身麻醉药引起的全身骨骼肌强烈收缩、体温急剧升高及进行性循环衰竭的代谢亢进危象，属于常染色体显性遗传病。多见于挥发性卤族类、琥珀胆碱（神经肌肉阻滞药）等药物。

恶性高热是罕見的，在一些被麻醉者身上，這些藥物會造成骨骼肌呼吸作用劇烈且不受控制的增加，因此會影響血液的供氧能力、移除二氧化碳能力以及體溫調節能力，若沒有立刻處理，可能會導致及死亡。

恶性高热和遺傳有關，多半會是显性基因失調，其中至少有六個基因座是目前仍在探討的。

恶性高热多半出現在病患暴露在特定麻醉藥品當下，或是之後不久就出現。沒有簡單且直接的測試可以診斷恶性高热。若是懷疑是恶性高热的病患，強烈建議用丹曲林（）進行治療。早期恶性高热的死亡率高達70%，但自從使用丹曲林，並且針對高危險病患，避免使用誘發恶性高热的麻醉藥，其死亡率已低於5%。

徵兆和特徵
通常惡性高熱的症狀為患者進入後的特徵：重度高燒、心跳過速
、、加速、耗氧量增加、多發性酸中毒（mixed acidosis）、肌肉僵直、橫紋肌溶解症。這些現象可能會在接觸到麻醉劑後的任何時刻出現。若是在手術後，而且是在停止使用麻醉藥數分鐘後，很難找到確定是恶性高热的病例。

原因
一般認為惡性高熱是基因與環境共同導致的疾病。絕大多數具有罹患惡性高熱高度風險的人，通常只有在接觸到触发原（triggering agent）的時候才會發病並出現症狀。最常見的触发原為揮發性麻醉藥，例如：氟烷、七氟醚、地氟醚、異氟醚、安氟醚或去極化肌肉鬆弛劑（depolarizing muscle relaxants ）琥珀胆碱和  ，它們通常用在全身麻醉上。
在少數案例中，因為運動或熱產生的生物應力即可能觸發高風險患者的惡性高熱。
可能較不會導致惡性高熱的麻醉藥為：局部麻醉藥（利多卡因、布比卡因、）；鴉片類麻醉藥（嗎啡、芬太尼）；K他命、巴比妥类药物、一氧化二氮、异丙酚、依托咪酯、和苯二氮䓬类。

非極化的肌肉鬆弛劑，諸如：泮庫溴銨、 、 苯磺酸阿曲庫銨、、維庫溴銨 和 並不會導致惡性高熱。

 流行病學 
全身麻醉病例中恶性高热的发病率在1:5,000至1:50,000–100,000之間，也有資料指出麻醉病例中，大約每 25 萬例麻醉中會有一例的惡性高熱病例發生；如果麻醉中有使用吸入性麻醉劑及去極化肌肉鬆弛劑，則每 62,000麻醉病例會有一例惡性高溫發生。

 治疗 
丹曲林（dantrolene）是唯一治疗恶性高热的药物，其与RyR1（ryanodine receptor）结合Lanner JT, Georgiou DK, Joshi AD, et al. Ryanodine receptors: structure, expression, molecular details, and function in calcium release. Cold Spring Harb Perspect Biol. 2010 Nov;2(11):a003996. doi: 10.1101/cshperspect.a003996. Epub 2010 Oct 20. PMID 20961976; PMCID: PMC2964179.，抑制钙离子释放而减弱肌肉收缩Paul-Pletzer K, Yamamoto T, Bhat MB, Ma J, Ikemoto N, Jimenez LS, Morimoto H, Williams PG, Parness J 2002. Identification of a Dantrolene-binding Sequence on the Skeletal Muscle Ryanodine Receptor. J Biol Chem 277: 34918–34923Kobylarz D, Noga M, Frydrych A, et al. Antidotes in Clinical Toxicology-Critical Review. Toxics. 2023 Aug 23;11(9):723. doi: 10.3390/toxics11090723. PMID 37755734; PMCID: PMC10534475.。

參考文獻

相關條目
 麻醉

 外部链接 

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