原發性硬化性膽管炎

原發性硬化性膽管炎（Primary sclerosing cholangitis，簡稱PSC）是描述一種肝內或肝外膽管發炎以及閉塞性纖維化的疾病。膽道原先可將膽汁輸入腸道中，但被阻塞後則可能導致肝硬化、肝衰竭，甚至可能誘發膽管癌及肝細胞癌。目前此疾病的成因尚未明朗，有人認為可能是自體免疫，或是腸道菌相。目前發現近75% PSC的患者也患有炎症性肠病（IBD），其中最常見的為溃疡性结肠炎。是目前效果最好的治療，不過未必所有患者都需要進行肝臟移植。

症狀及徵象
大多PSC患者都沒有明顯症狀，但也有許多患者有體力衰退的情形。

其他症狀包含：
 搔癢，症狀可能相當嚴重
 極度疲憊（肝臟疾病的無特異性症狀）
 黄疸及鞏膜黃疸
 急性膽管炎症狀，可能致死 Epub 2015 Sep 21.
 結合性膽紅素過量，導致尿液顏色加深。（如膽汁尿）
 ，特別是脂肪。可能導致脂肪瀉，同時也會導致脂溶性維生素A、D、E及K吸收困難。
 肝腫大：因肝內膽管硬化壓迫門靜脈，致使門脈高壓，導致右上腹痛
 門脈高壓：為肝硬化的併發症，可能導致食道或胃底靜脈曲張，或是肝性脑病

參見
參考文獻

外部連結
 PSC Partners Seeking a Cure  a not-for profit patient support and research sponsorship organization
 Information from The Morgan Foundation for the Study of PSC
 Patient Information  from PSC Support, not-for profit patient organization

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