肺高壓

肺高壓（）或称肺動脈高壓，是指因多种心、肺或肺血管疾病引起肺动脉压力升高，超过正常值的病理性状态，属于呼吸系统疾病中的肺循环疾病。一般地，在标准海平面和静息下肺动脉收缩压超过30mmHg或舒张压超过15mmHg，或是肺动脉均压（mPAP）超过20mmHg，即认定肺动脉高压。Galiè N, McLaughlin VV, Rubin LJ, Simonneau G. An overview of the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension. Eur Respir J. 2019 Jan 24;53(1):1802148. doi: 10.1183/13993003.02148-2018. PMID 30552088; PMCID: PMC6351332.肺动脉高压呈进行性发展，会引起肺循环阻力增加，导致右心负荷增大，最终导致右心衰竭，继而引发一系列临床表现。

肺动脉高压患者临床症状无特异性，可呈现呼吸困难、干咳、 晕厥、胸闷、胸痛和疲劳等症状，且活动后表现明显。对于重症患者，多有右心功能不全问题，临床可有颈静脉充盈、肝淤血、下肢、腹部或全身水肿等症状。根據最新的分類，肺高壓共有六種形式。

症狀及徵象
肺高壓的症狀包含：

較罕見的症狀包含乾咳、運動時暈眩和嘔吐。部分患者有咳血的現象，特別是肺高壓的某些亞型，如遺傳性肺動脈高壓、艾森門格症侯群，和慢性栓塞型肺動脈高壓等。肺靜脈高壓的典型症狀為臥姿時呼吸困難（及），肺動脈高壓則無此現象。

其他典型症狀包含較強的第二心音。另外右心室肥大也會造成右心室產生第三心音，以及。右心衰竭導致的全身性鬱血則可能合併有頸靜脈屈張、腹水，以及 。

另有證據顯示肺動脈高壓也可能導致以及。

病因
肺高压的病因常不明，也可由呼吸系统、循环系统疾病导致的肺动脉压力增高。1973年，世界卫生组织首次嘗試將肺高壓分類，當時分為原發性肺高壓，以及次發性肺高壓兩大類，並將初級肺高壓分為「叢狀動脈型」（arterial plexiform）、「靜脈阻塞型」（veno-occlusive），以及「血栓栓塞型」（thromboembolic）等。1988年埃維昂萊班會議將次級肺高壓按原因分類。隨著新研究的進展，2008年在达纳角召開的第四屆世界肺動脈高壓研討會更新了定義。以下為達納點的分類系統：
尸检结果显示，重症百日咳亦有可能造成肺动脉高压，总体发病率为11%~39%。

 治療 
肺高壓可利用藥物控制病情發展的程度，若針對第一型肺動脈高目前主要分有三種不同的標靶治療途徑：
1．内皮素1
2前列環素(PGI:途徑）
3一氧化氮途徑
而目前針對此三種不同途徑的藥物如下列所述:
1.內皮素1途徑--Bosentan、Macitentan(雙重ETA-ETB拮抗劑)、Ambrisentan（選擇性ETA受體拮抗劑)
2.前列環素(PG₂I)途徑--Epoprostenol、lloprost、Treprostinil（三者皆為PGl₂類似劑）、Selexipag（PGl受體奮劑）
3.一氧化氮途徑--一氧化氮氣體（刺激可溶性鳥苷酸環化酶）、Sildenafil（PDE5抑利劑）、口服Riociguat（直接sGC刺激劑）
由於肺高壓不能根治，若已引發較嚴重的心臟衰竭，就需要進行心肺移植，由於器官移植輪候需時，所以一旦確診，除藥物控制病情外，醫生都會安排病人排入器官移植的等候名單，以期病人在症狀惡化至嚴重心臟衰竭前，有適合器官進行移植手術。

參考文獻

延伸閱讀



參見


肺纖維化(Pulmonary fibrosis)

外部連結

 Pulmonary Hypertension Association
 European Pulmonary Hypertension Association 
 The Merck Manual Home Edition: Pulmonary Hypertension 
 Pulmonary Arterial Hypertension database 
 PH Central - the internet resource for Pulmonary Arterial Hypertension 
 Webcast: The Changing World of Pulmonary Arterial Hypertension Therapies - American College of CHEST Physicians 
 OMIM entries on Heritable Pulmonary Arterial Hypertension
 Pulmonary Hypertension Association of Australia 

Category:肺循環疾病