原發性高醛固酮症

原發性高醛固酮症（primary hyperaldosteronismEl-Asmar N, Rajpal A, Arafah BM. Primary Hyperaldosteronism: Approach to Diagnosis and Management. Med Clin North Am. 2021;105(6):1065-1080. doi:10.1016/j.mcna.2021.06.007）或原发性醛固酮增多症、原发性醛固酮症（primary aldosteronism，PARossi GP. Primary Aldosteronism: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2019;74(22):2799-2811. doi:10.1016/j.jacc.2019.09.057），又稱康氏症（Conn's syndrome），是腎上腺醛固酮分泌增多（肾上腺皮质增生或肿瘤等等），造成继发性腎素被抑制，产生以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征Turcu AF, Yang J, Vaidya A. Primary aldosteronism - a multidimensional syndrome. Nat Rev Endocrinol. 2022;18(11):665-682. doi:10.1038/s41574-022-00730-2Vaidya A, Carey RM. Evolution of the Primary Aldosteronism Syndrome: Updating the Approach [published correction appears in J Clin Endocrinol Metab. 2021 Jan 1;106(1):e414. doi: 10.1210/clinem/dgaa724.]. J Clin Endocrinol Metab. 2020;105(12):3771-3783. doi:10.1210/clinem/dgaa606。

原發性高醛固酮症为继发性高血压最常见的病因，通常症狀不嚴重。大多數人會引起高血壓，導致視力模糊或頭痛。偶爾還會有肌肉無力、痙攣、刺痛感，及過量排尿等現象。本疾病的併發症包含心血管疾病，如中風、心肌梗死、腎功能衰竭、心律不整等等。

本疾病最早是於1955年由美國內分泌學者所描述，因此又稱為康氏症。

 病因 
可引起原發性的原因很多。約66%的病患是由於先天性腎上腺增生症，33%則由於而造成醛固酮分泌過多。其他較罕見的原因則包含及遺傳性的。有些指引建議對於高風險的高血壓患者進行篩檢，有些則認為所有高血壓患者都應該接受篩檢。

 筛查与确诊 
筛查方式通常利用血浆醛固酮浓度（PAC）与肾素活性（PRA）之比（，ARR）。确诊则推荐使用：氟氢可的松试验、生理盐水输注试验、卡托普利试验或口服高钠饮食[1]蔡松良.原发性醛固酮增多症诊断和治疗进展[J].医师进修杂志:外科版, 2004(16).DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-4904.2004.16.004.。分型一般使用肾上腺静脉采血（adrenal venous sampling, AVS）张炜,汤正义,王卫庆,等.肾上腺静脉采血在原发性醛固酮增多症分型诊断中的应用[J].中华内分泌代谢杂志, 2006, 22(5):411-413.DOI:10.3760/j.issn:1000-6699.2006.05.002.。但是，研究发现这些筛查或诊断步骤均存在不足李元美,任艳,陈涛,等.原发性醛固酮增多症诊断与研究进展[J].四川大学学报：医学版, 2020, 51(3):11.DOI:CNKI:SUN:HXYK.0.2020-03-002.。

雖然文獻中常提到本疾病會合併低鉀血症，然而其實只有四分之一的病患會有此一表徵。如要找出潛藏原因則可以輔以醫學影像協助診斷。

 治疗 
腺瘤部分可以利用手術切除。若單側腎上腺異常腫大，也可以手術移除其中一個。如果是雙側腫大，則一般給予如螺内酯或等抗鹽皮質激素藥物。另外也需合併給予其他治療高血壓的藥物，並建議。有些家族性高醛固酮症可用地塞米松進行治療。

 流行病学 
原發性高醛固酮症的患者大約佔了高血壓患者的1成，且女性比男性更容易發生，常在30歲至50歲間的人們發病。

 參考文獻 

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