嗜酸性肉芽肿性多血管炎

嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识编写组. 嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识（2025年版）. 中华结核和呼吸杂志，2025，48(05):418-439. DOI:10.3760/cma.j.cn112147-20250110-00027刘怡彤，彭敏，张婷,等. 嗜酸性肉芽肿性多血管炎与高嗜酸性粒细胞综合征的发病机制和临床表现及治疗进展比较. 中华结核和呼吸杂志，2024，47(09):887-895. DOI:10.3760/cma.j.cn112147-20240229-00120中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会.抗中性粒细胞胞浆抗体检测的临床应用专家共识[J].中华检验医学杂志, 2018, 41(4):6.DOI:10.3760/cma.j.issn.1009-9158.2018.04.008.[1]宋志博,张卓莉.美国风湿病学会/血管炎基金会发布2021年抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎管理指南[J].中华风湿病学杂志, 2022, 26(2):5.DOI:10.3760/cma.j.cn141217-20210929-00403.（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）是一种少见的累及多个系统的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润及中小血管坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）。

EGPA有许多旧称，如：查格-施特勞斯綜合徵（Churg–Strauss syndrome，CSS）、变应性肉芽肿性血管炎（allergic granulomatosis and angiitis，AGA）、嗜酸性韋格納肉芽腫、過敏性肉芽腫（allergic granulomatosis）等等。2012年Chapel Hill会议将其名确定为EGPAJennette JC , Falk RJ , Bacon PA ,et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides[J]. Arthritis Rheum, 2013,65(1):1-11. DOI: 10.1002/art.37715 .。

EGPA通常體現出三個階段。早期（前驅症狀）階段的特點是氣道炎症；幾乎所有的患者都會經歷哮喘和/或過敏性鼻炎。第二階段的特徵是異常高的嗜酸粒細胞，這會導致組織損傷，最常傷到肺部和消化道。第三階段包括血管炎，其最終可以導致細胞死亡，並且可以造成生命的威脅性。

EGPA的有效治療需要抑制免疫系統的藥物。通常是糖皮质激素，其次是其他的藥劑如環磷酰胺、或硫唑嘌呤。

"查格-施特勞斯綜合徵"它賦予著於1951年最先發現這個病症的兩位醫生"查格-施特勞斯"的名字。

症狀和病徵

過敏性階段
前驅階段的特點是過敏。

嗜酸性粒細胞階段
第二階段特徵是在血液和組織中的含有異常高水平的嗜酸性粒細胞(Hypereosinophilia、一種白血球)。

血管炎階段

診斷
診斷標記包括嗜酸性粒細胞、及受感染組織的肉芽腫(Granuloma)，以及抗中性粒细胞之抗中性白細胞胞質抗體(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。1990年美國風濕病學院(American College of Rheumatology)為"查格-施特勞斯氏綜合徵"的診斷列出了這些標準：
哮喘。
嗜酸性粒細胞與白血球計算之差值大於10％。
單神經病變(Peripheral neuropathy)或多發性神經病變(Polyneuropathy)的顯現。
不固定的肺浸潤
顯現鼻竇異常。
血管外嗜酸性粒細胞的組織學證據。
以分類效果而言，患者在六項標準中如超過四項則可以判定患有查格-施特勞斯氏綜合徵(CSS)。六項標準的任何四項或更多項顯現則產生85％的靈敏度及99.7％的特異性。

風險分層
法國血管炎研究小組已經開發出五點系統("五因素分數")預測查格-施特勞斯氏綜合徵的死亡風險，且應用臨床上。這些因素為：
腎功能減退(肌酐>1.58毫克/分升、或140微摩爾/升)。
蛋白尿(>1克/24小時)

治療

歷史背景
查格-施特勞斯氏綜合徵最早在1951年紐約市西奈山醫院(Mount Sinai Hospital (Manhattan))由病理學家雅各·查格(1910-2005)及羅德·施特勞斯(1913-1985)所提出。

著名案例

註釋

延伸閱讀




外部連結
 Churg-Strauss syndrome – MedLink Neurology Clinical Summary


Category:肺部疾病
Category:自體免疫性疾病
Category:嗜酸性皮膚疾病