膜增生性腎小球腎炎

膜增生性腎小球腎炎（，），也被稱為系膜毛細管性腎小球腎炎（）， 是一種類型的腎小球腎炎引起的腎臟"腎小球系膜及基底膜(GBM)"增厚沉積，激活补体系统和破壞腎小球。

MPGN之肾炎综合征的"原發性腎起因"(primary renal cause)於兒童約占4％而成年人約7％。

它不應該與膜性腎小球腎炎相混淆，"膜性腎小球腎炎"是處於基底膜增厚的狀態下，而其系膜是沒有此種情況的。

病理


膜增生性腎小球腎炎涉及在腎小球內系膜區的沉積物。

它也是主要的丙型肝炎相關性腎病。

該組織形態學的鑑別診斷(differential diagnosis)包括移植腎小球病(Transplant glomerulopathy)及血栓性微血管病(Thrombotic microangiopathy)。

外觀
腎小球基底膜（GBM）是重建在沉積物之上，在顯微鏡下造成了的出現。 致腎小球系膜細胞數增加。

類型
有三種類型的MPGN，但是這種分類是比較陳舊的做法、由於MPGN的發病原因模式已經變得較清楚。

I型
I型是迄今為止最常見的、是通過免疫複合物(Immune complex)的沉積在腎裡所引起的。它的特點是內皮下和系膜免疫沉積物。

它被認為是與經典補體途徑(Classical complement pathway)相關聯。

II型
II型優選的名稱是"緻密物沉積病(dense deposit disease)。 大多數情況下致密物沉積病不會顯示膜增生性圖案， 一份2012年的論文認為DDD是與C3腎小球腎炎(Glomerulonephritis)是有所連續， 其中一個原因是I型到III的分類系統漸漸失去支持。

大多數的情況下，與另類補體途徑(Alternative complement pathway)失調有關。

MPGN-II的自發緩解是罕見的，大約一半受MPGN-II影響的人在10年之內將發展到終末期腎臟疾病。

在許多情況下，MPGN-II的病情會發展為玻璃膜疣(drusen/脈絡膜基底層透明小疣)，而玻璃膜疣是由位於眼睛視網膜色素上皮細胞( retinal pigment epithelium/RPE)下方的布鲁赫膜(Bruch's membrane)之相同沉積物所引起的。隨著時間的推移視力也會變差且有"視網膜下新生血管膜"(subretinal neovascular membranes)、黃斑區脫離(macular detachment)，以及中心性浆液性脉络膜视网膜病变的發展。 

(參見：依庫珠單抗#緻密物沉積病 (DDD)(Eculizumab))

III型
III型是非常罕見的，它的特徵在於皮下沉積物的混合及I型疾病的典型病理結果。

候選基因已被確定在1號染色體。

補體成分3(Complement component 3)是根據免疫熒光(Immunofluorescence)來觀察。

註釋

參見
病毒性出血熱

外部連結

Membranoproliferative_GN  at Nephropathology tutorial 
MP GN Pathophysiology  discusses the nephritic auto-antibodies/factors

Category:肾脏学
Category:C型肝炎病毒相關疾病