Β2-微球蛋白

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β2微球蛋白（，缩写B2M）化学式为：C528H796O158N140S3是MHC1類分子分子的组成部分之一，在所有有核的细胞中（即不包括红细胞）都有表达。在人类基因组中，β2微球蛋白由B2M 基因所编码。

结构功能
β2-微球蛋白位于细胞表面的α3链旁，但与α链不同的是，β2并没有跨膜区域，且为非共价结合。在β2的“上方”（指远离细胞膜的一端）为α链的α1区和α2区，构成了MHC的肽结合区。

β2微球蛋白不止参与形成第一类MHC分子，还能组成与之类似的表面受体，如CD1和等。

β2微球蛋白还有一个功能，就是能与结合，来调控铁调素在肝脏中的表达。鐵調素會與肠上皮细胞和巨噬细胞膜上的作用。可以降低食物中和紅血球回收的鐵質攝取，该功能的丧失会导致铁过量和血色沉著病。

临床意义
在长期血液透析的患者中，β2微球蛋白可以聚集成淀粉样纤维沉积在关节间隙，这种疾病被称为透析相关淀粉样变性。

缺乏β2微球蛋白基因的小鼠模型已经被改造。这些小鼠证明β2微球蛋白对于MHC Ⅰ类分子的细胞表面表达和肽结合沟的稳定性是必需的。事实上，在没有β2微球蛋白的情况下，可以在表面检测到数量非常有限的MHC I类分子。在没有MHC I类分子的情况下，CD8 T细胞不能生长（CD8 T细胞是参与获得性免疫发展的T细胞的一个子集）。低水平的β2微球蛋白可显示HIV的非进展性。

多发性骨髓瘤和淋巴瘤的β-2微球蛋白水平可能升高，但在这些情况下，原发性淀粉样变性（淀粉样轻链）和继发性淀粉样变性（淀粉样相关蛋白）更常见。β-2微球蛋白的正常值为<2 mg/L。 然而，对于多发性骨髓瘤，β2微球蛋白的水平也可能处于谱的另一端。多发性骨髓瘤的诊断检测包括获取β2微球蛋白水平，因为该水平是一个重要的预后指标,水平<4 mg/L的患者的中位生存期预计为43个月，而水平>4 mg/L的患者的中位生存期仅为12个月。β-2微球蛋白水平不能区分预后较好的不确定意义的（MGUS）和隐匿性（低度）骨髓瘤。

参考文献

延伸阅读

外部链接


Category:免疫系统