线粒体拟核相关蛋白质

线粒体拟核相关蛋白（）是存在于线粒体拟核中的蛋白质的统称，主要包括转录因子、单链DNA结合蛋白以及众多参与线粒体中代谢途径的多功能蛋白。这些蛋白质均由核基因编码, 在细胞质基质中合成再转运至线粒体基质内执行功能。除了参与转录，线粒体拟核相关蛋白在线粒体DNA（mtDNA）折叠和线粒体拟核结构组织中也发挥重要作用。线粒体拟核的结构与功能的完整性都依赖于这些蛋白之间以及蛋白与mtDNA间的相互作用。多种线粒体拟核相关蛋白的缺失也会使拟核结构不稳定，并最终导致DNA损伤。

 历史 
1974年研究人员用氨银染色法在多头绒泡菌（Physarum polycephalum）线粒体中观察到了完整的拟核结构。随后，在1976年人们成功将其从线粒体中分离出来，并利用SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳证实线粒体拟核中含有蛋白质。

 相关信息 
下表列出了人类几种线粒体拟核相关蛋白的信息：

名称缩写基因座 极长链酰基辅酶A脱氢酶 ACADVL 17p13 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ CPS1 2q35 二氢硫辛酰胺支链转酰酶 DBT 1p31 羟基酰基辅酶A脱氢酶/3-酮脂酰基辅酶A硫解酶/烯酰辅酶A水合酶, α亚基 HADHA 2p23 羟基酰基辅酶A脱氢酶/3-酮脂酰基辅酶A硫解酶/烯酰辅酶A水合酶, β亚基 HADHB 2p23 富含亮氨酸的PPR模体蛋白 LRPPRC 2p21-2p16 线粒体DNA解旋酶 TWINKLE 10q24 线粒体DNA聚合酶γ POLG 15q25 线粒体蛋白质翻译延伸因子Tu TUFM 16p11.2 热休克蛋白60 Hsp60 2q33.1 抗增殖蛋白 PHB1 17q21 腺嘌呤核苷酸转运体1 ANT1 4q35 NADH-泛醌氧化还原酶铁硫蛋白3 NDUFS3 11p11.11 肉毒碱棕榈酰转移酶ⅠA CPT1A 11q13

 参考文献 

Category:线粒体拟核