血漿銅藍蛋白

血漿銅藍蛋白（）又称銅藍血漿蛋白、铜蓝蛋白，由肝臟細胞製造，重約151千道爾頓(kDa)，包含六個銅離子，仅包含基础糖链的铜蓝蛋白(GlcNAc₂Man₃，6个位点)化学式为：C₅₆₀₂H₈₄₂₉N₁₄₂₉O₁₇₇₇S₃₈Cu₆。（磷酸化铜蓝蛋白分子式为：C₅₆₆₅H₈₅₃₉O₁₈₄₉N₁₄₃₁S₃₈P₂Cu₆）

概要
在血液中，血漿銅藍蛋白攜帶了90%的銅離子，另外10%由白蛋白攜帶。血漿銅藍蛋白的主要作用是進行依賴銅離子的氧化反應，反應時將二價銅離子還原成一價，而把鐵離子由二價氧化成三價，成為可以與運鐵蛋白結合的型態。

因為血漿銅藍蛋白是由肝臟製造，所以當有肝臟疾病時其含量就會下降。或是因為基因缺陷而無法製造，如肝豆狀核變性（威爾森氏症）、等，多数（80～95%）肝豆狀核變性患者血漿銅藍蛋白呈現下降。在懷孕、淋巴瘤、慢性發炎、類風濕性關節炎的情況下，血漿銅藍蛋白在血液中的含量則會上升。

 延伸閱讀 

 人类铁代谢

註釋

參考文獻

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外部連結
  GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Aceruloplasminemia 
  OMIM entries on Aceruloplasminemia 

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Category:急性期蛋白
Category:化学病理学
Category:EC 1.16.3
Category:肝脏病学
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