愛迪生氏病

愛迪生氏病（），又譯艾迪森氏病，又稱原發性腎上腺機能不全（）、皮質醇過低、低皮質醇症（），是一種長期性內分泌疾病，因人體腎上腺無法製造足夠的類固醇激素而致病。通常病情進展並不快，可能的病徵有腹痛、虛弱感及體重下降，身體某些部位的皮膚顏色變得暗沉等。患者可能會因受傷、手術或感染等狀況帶來的壓力誘發，導致休克、嘔吐、下背痛及昏迷。

此症肇因於腎上腺無法產生足夠的類固醇激素皮質醇和醛固酮；在已開發國家中主要病因爲罹患自體免疫性疾病，而在開發中國家則多由罹患結核病引起。其他的病因為使用特定藥物、罹患敗血症和兩側腎上腺內出血等。次發性是因腦下垂體製造的促腎上腺皮質激素或下視丘製造的不足。儘管有其差異，但腎上腺危象是可能發生在所有類型的腎上腺功能不足的。此症須基於血液檢查、尿液分析和醫學影像的結果來確診。

治療方法為補充缺乏的激素，意即服用皮質類固醇如皮質醇和，前述藥物通常以口服為主。患者需要注意終身且持續性地補充類固醇，定期追蹤並監測其他健康問題；有些患者可能需要採用高鹽飲食。若患者的症狀惡化，會建議從靜脈注射皮質類固醇激素，且患者應隨身攜帶備用針劑。患者通常需要靜脈注射大量的點滴注射液和葡萄糖；若不接受治療，出現腎上腺危象則可能致命。

在已開發國家中，每一萬人中約有 0.9 到 1.4 人罹患此症（意即“原發性”腎上腺功能不全），患者主要為中年女性。次發性腎上腺功能不全則相對普遍。接受長期治療的患者效果通常都很好。此症命名由來是畢業於爱丁堡大学医学院的托马斯·艾迪生醫生，他正是最早在 1855 年留下此症記敘的人。此外，形容詞 “addisonian” 也用於描述愛迪生氏病的症狀，和泛指愛迪生氏病患者。

症狀
愛迪生氏病的症狀微小不易診斷，常見症狀包含疲倦、直立時頭暈、頭痛、肌肉無力、站立困難、發燒、體重減輕、焦躁、頭暈嘔吐、腹瀉、多汗、人格/情緒變化、關節及肌肉疼痛。部分病患會因為尿液排泄過多鈉而追求重鹹飲食。的現象增加。

 臨床症狀 
檢測結果如下：
姿位性低血壓
大多數第一級愛迪生氏病的患者有皮膚曬黑〈色素沉積〉的現像，即便是不常曝曬處亦有深化的可能：如手掌皺摺、乳頭、口腔頰側等，同時疤痕亦會顏色加深。但是此現像在第二及第四級愛迪生氏病患者並不常見。
第一型糖尿病、自體性甲狀腺病變〈如橋本氏甲狀腺炎、甲狀腺腫〉及白斑病時常伴隨著愛迪生氏病發生，因此任何前述疾病的症狀皆有可能出現在檢測結果中。
愛迪生氏病患者若同時患有橋本氏甲狀腺炎，則另稱為施密特症候群。

肾上腺危象
腎上腺嚴重失調時發生，可能肇因於：長期未診斷出的愛迪生氏病、腎上腺出血、或是既有患病者遭逢感染或創傷。屬醫療危急情形，若缺乏即時治療將威脅患者性命。
症狀包含：
腿部或腰部刺穿性疼痛
劇烈嘔吐及腹瀉，導致病患脫水
嗜睡、昏迷
精神錯亂、口齒不清
低血糖症
低血壓
低血鈉症
高血鉀症、高血鈣症
發燒繼而體溫降低
低血容積休克
腎臟衰竭
死亡

病因
腎上腺機能不足可以依據影響該器官的方法而作出區分，最終皆導致腎上腺無法分泌足夠的皮質醇。包含：腎上腺發育不全、類固醇分泌功能不全、及腎上腺受損。引發愛迪生氏病的疾病包括自體免疫系統障礙、結核病、HIV（人類免疫缺陷病毒）等，其中自體免疫系統障礙佔已開發國家中的絕大部分，简稱為AAD（autoimmune Addison's disease）。受到基因或環境因子的影響，腎上腺皮質會逐漸地被破壞，取而代之的則是纖維組織，即便腎上腺皮質細胞不斷地流失，AAD也會長期維持在無症狀的情況，直到90%以上的細胞被破壞才會產生明顯的症狀，無症狀的情況可以維持數月甚至數年。當腎上腺皮質受到病毒感染，會進而導致可以識別自身抗體21-hydroxylase(21OH)的CD4+T細胞、CD8+T細胞及B細胞釋放穿孔素與顆粒酶等方式破壞腎上腺皮質細胞，導致腎上腺皮質失能，無法分泌足量的糖皮質素以及鹽皮質素，分別使皮質醇和醛固酮分泌不足，其中，鹽皮質素濃度降低會增加高鉀血症(hyperkalemia)的風險。

腎上腺發育不全
類固醇分泌功能不全

腎上腺功能受損

皮質類固醇戒斷症

診斷
高血鈣
低血糖，孩童尤其危險，因為失去了糖皮質激素的生糖作用
低血鈉症，除了因為沒有足夠的皮質醇導致腎臟無法排出淨水，也因為會刺激抗利尿激素分泌增強水分再吸收。低血鈉症甚至會發生在〈因腦垂體疾病引起的〉第二型腎上腺機能不足，要注意的是愛迪生氏病發生的低血鈉症，其主因並不是因為醛固酮的缺乏。
高鉀血症，肇因於醛固酮分泌不足
嗜酸性白血球及淋巴球增多
，肇因於醛固酮分泌不足；因為在遠曲小管，鈉的再吸收會透過對氫離子(酸性)的交換而達成，缺少了醛固酮，缺少了對鈉的再吸收作用，不僅放任血鈉流失，也同時導致氫離子滯留體內無法透過尿液排出。

 參考資料 

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