弥散性血管内凝血

弥散性血管内凝血（，DIC）又稱消耗性凝血病（consumptive coagulopathy）、泛發性血管內血液凝固症，是指在某些致病因子的作用下，大量促凝物质入血，凝血因子和血小板被活化，使凝血酶增多，微循环中形成广泛的微血栓，继而因凝血因子和血小板大量消耗，引起继发性纤维蛋白溶解功能增强，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征中华医学会血液学分会血栓与止血学组. 弥散性血管内凝血诊断中国专家共识（2017年版）[J]. 中华血液学杂志,2017,38(5)：361-363. DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.05.001。

弥散性血管内凝血的临床表现有：出血、脏器功能障碍、微血管病理性溶血及休克等症状。

 病因 
下列為引發此症的可能病因：
 妊娠并发症：羊水栓塞、先兆子宫破裂。
 感染：流行性出血热、出疹性病毒感染、传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、斑疹伤寒、流行性脑脊髓膜炎的华佛氏综合症、恶性疟疾、败血症（特別是革蘭氏陰性細菌）。
 大量组织损伤：大面积烧伤、严重的复合性外伤、橫紋肌溶解症。
 惡性腫瘤：前列腺癌、肺癌、消化道各种粘液腺癌、各种急性白血病。
 心、肺、肾、肝等内脏疾患：肺源性心脏病、紫绀型先天性心脏病、严重的心力衰竭、肝硬化、急性或亚急性肝坏死、急进性肾小球肾炎、溶血尿毒综合征、出血坏死性小肠炎、出血坏死性胰腺炎、糖尿病酸中毒、全身性红斑狼疮、结节性动脉周围炎等结缔组织病。
 血液病：血栓性血小板减少性紫癜、溶血性贫血以及不调和輸血引致的反應。
 外科手术：胸部、盆腔及前列腺手术、使用体外循环機等。
 急性中毒的嚴重感染、大出血、酸中毒、溶血等，可能誘發。
 其他： 中暑、過敏反應、毒蛇毒液蛰入，如史蒂芬条蛇。

 诊断 

 自發性出血：轻者可仅有少数皮肤出血点，重症者可见广泛的皮肤、粘膜瘀斑或血肿，典型的为皮肤大片瘀斑，内脏出血，创伤部位渗血不止。
 血栓有关表现：
 皮肤血栓栓塞：最多见，指端、趾端、鼻尖、耳廓皮肤发绀，皮肤斑块状出血性坏死，干性坏死等。
 肾血栓形成：少尿、无尿、氮质血症等急性肾功能衰竭表现最常见。
 肺血栓形成：呼吸困难、紫绀、咯血、严重者可发生急性肺功能衰竭。
 胃肠道血栓形成：胃肠道出血、恶心、呕吐与下腹痛。
 脑血栓形成：烦燥、嗜睡、意識改變、昏迷、惊厥、颅神经麻痹及肢体瘫痪。
 休克：肢端发冷、青紫、少尿和血压下降。以血管内皮损伤引起的DIC较为多见。
 溶血：因微血管病变，红细胞通过时遭受机械性损伤，变形破裂而发生溶血。临床上可有黄疽、贫血、血红蛋白。
 原发病症状。

 病理生理 

 血小板计数有诊断价值，特别是进行性降低。
 凝血时间：DIC早期，即弥散性微血栓形成期，血液处于高凝状态，血液凝固时间缩短。后期继发纤溶为主，血液呈低凝状态，凝血时间延长。
 凝血酶原时间（PT）：是外在凝血途径的筛选试验。超过正常对照3秒以上有意义。
 白陶土部分凝血活酶时间测定（KPTT）是内在凝血途径的过筛试验。除因子Ⅶ和XIII外，任何一个凝血因子缺乏都可使KPTT延长。正常35~45 秒，超过正常对照10秒以上有意义。DIC的高凝期KPTT缩短，在消耗性低凝血期KPTT延长。
 纤维蛋白原定量。
 凝血酶时间（TT）：反应凝血第三阶段的试验，正常16~18秒，比正常对照延长3秒以上有诊断价值。
 优球蛋白溶解时间（ELT）。 
 血浆副凝固时间。 
 FDP免疫学测定。

 治疗 

 去除病因。只有去除和控制病因，DIC才可能治愈。
 治療以supportive care為主
 抗凝治疗:
 肝素：主要加速抗凝血酶Ⅲ中和凝血酶及中和被激活因子Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等作用。
 血小板聚集抑制剂：适用于病情较轻或诊断尚不十分肯定者，亦可和肝素联合应用。多用潘生丁400-600mg/d分4-6次静脉滴注。
 阿司匹林。
 纤溶抑制剂：应用于DIC晚期，如不能确定血管内凝血过程是否已中止，可同时并用小剂量肝素。
6-氨基己酸
对羧基苄胺（止血芳酸）
Tranexamic acid。
 血液及凝血因子的补充：出血严重或以继发纤溶为主时，应适当补充。输血；输纤维蛋白原，每输入1g，可使血中浓度升高0.5g/L；输凝血酶原复合物；输血小板悬液；注射维生素K140mg/d，以供维生素K依赖凝血因子合成。如DIC病因未去除，可与小量肝素并用。
 其他治疗：积极抗感染、抗休克、纠正酸中毒及电介质紊乱，加强局部止血等。

參考資料

 參閲 
凝血因子
血栓

外部連結
 Цикл Видеолекций по ДВС-синдрому  
 MedlinePlus  Coagulación Intravascular Diseminada 
 Manual Merck Trastornos Hemorrágicos 

Category:凝血病