精氨基琥珀酸裂解酶

精氨基琥珀酸裂解酶（，化学式为：C2276H3616O684N642S19，簡稱ASL，或稱精氨酸琥珀酸裂解酶 ），是一種將精氨基琥珀酸分裂成精氨酸及延胡索酸的酶（EC4.3.2.1）。它負責尿素循環中的第4個步驟。

 基因及病理 
為精氨基琥珀酸裂解酶編碼的基因，稱為精氨基琥珀酸裂解基因，是位於在着絲粒與長臂(q)的11.2位置之間的第7號的染色體，由鹼基對64,984,963至65,002,090。

精氨基琥珀酸裂解基因的突變，部份會導致精氨基琥珀酸裂解酶比起正常較短或畸形，影響其攜帶物質引發化學反應的能力，造成精氨基琥珀酸尿症。尿素循環的第4個步驟亦會被破壞，導致身體內積聚過多的氮及有毒的氨。

 參考 
  PMID 9256435
  PMID 11092456
  PMID 11747433

Category:动物基因
Category:裂合酶
Category:尿素循环