Urea cycle

Urea cycle (tí wọ́n tún mọ̀ sí ìpòyì ornithine) jẹ́ ìpòyì àwọn ìbáṣepọ̀ kẹ́míkà àgọ́ ara tí ó má a ń ṣẹlẹ̀ lára ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn ẹranko tí ó máa ń jẹ́ kí urea ((NH2)2CO) jade láti inú ammonia (NH3). Ìyípo yìí jẹ́  ìpòyì ìbáṣepọ̀ kẹ́míkà àgọ́ ara àkọ́kọ́ tí wọ́n máa kọ́kọ́ ṣàwárí (Hans Krebs àti Kurt Henseleit, 1932), ní ọdún marún sẹ́yìn kí wọ́n tó ṣàwárí Ìyípo TCA. Ní àwọn ẹranko tó lè bímọ, ìyípo urea máa ń ṣẹlẹ̀ nínú ẹ̀dọ̀, bíi díẹ̀ máa ń ṣẹlẹ̀ nínú kídìrín.

 Ìṣẹ́ rẹ̀ 
Àwọn oun ẹlẹ́mí tí kò rọrùn fún láti yọ ammonia kúrò lára máa ń sọọ́ dí àwọn nkan míràn bíi urea tàbí uric acid, tí kò ní májèlé púpọ̀. Àìtó ìyípo urea yìí  máa ń wáyé látàrí àṣìṣe ìbínimọ́ (àṣìṣe ìbínimọ̀ nínú ara), àti tí ẹ̀dọ̀ bá dáwọ́ iṣẹ́ dúró. Èsì ìdáwọ́ iṣẹ́ ẹ̀dọ̀ dúró ní ìkójọpọ̀ àwọn ẹ̀gbin tí ó ní ṣe pẹ̀lú nitogen, pàtàkì jùlọ ammonia, tí ó máa ń fa ààrùn  hepatic encephalopathy.

 Àwọn ìbáṣepọ̀ 
Ìyípo urea ní àwọn ìbáṣepọ̀ marún: méjì ń ṣẹlẹ̀  nínú mitochondra tí mẹ́ta sì ń ṣẹlẹ̀ nínú  cytosol. Ìyípo yìí máa ń sọ àwọn ẹgbẹ́  amino méjì, ìkan láti NH4+ àti ìkan lati  Asp, àti átọ́mù carbon kan láti HCO3−, sí àwọn ẹ̀gbin tí kò ní májèlé urea ní iye "agbára nlá"  àwọn àsopọ̀ phosphate ( ATP mẹ́ta tí ó pín sí ADP méjì àti AMP ẹyọ kan). Ornithine ló máa ń gbé àwọn átọ́mù carbon àti nitrogen yìí.
 + Àwọn ìbạ́ṣepọ̀ àwọn ìyípo urea
  Ìgbésẹ̀  Àwọn ìbáṣe Àwọn èsì tí ó mú ìlọsíwájú báa  Ibi tó wà
   1
  NH3 + HCO3− + 2ATP  carbamoyl phosphate + 2ADP + Pi   CPS1  mitochondria
   2
  carbamoyl phosphate + ornithine  citrulline + Pi   OTC  mitochondria
   3
  citrulline + aspartate + ATP  argininosuccinate + AMP + PPi   ASS   cytosol
   4
  argininosuccinate  Arg + fumarate   ASL  cytosol
   5
  Arg + H2O  ornithine + urea   ARG1  cytosol
 Àwọn ìbáṣepọ̀  ìyípo urea

1 L-ornithine
2 carbamoyl phosphate
3 L-citrulline
4 argininosuccinate
5 fumarate
6 L-arginine
7 urea 
L-Asp L-aspartate
CPS-1 carbamoyl phosphate synthetase I
OTC Ornithine transcarbamoylase
ASS argininosuccinate synthetase
ASL argininosuccinate lyase
ARG1 arginase 1Ní ìbáṣepọ̀ àkọ́kọ́, NH4+ + HCO3− jẹ́  NH3 + CO2 +  H2O.

Gbogbo oun tó ṣẹlẹ̀ nínú ìyípo urea jẹ́:
 NH3 + CO2 + aspartate +  ATP mẹ́ta+  H2O méjì→ urea + fumarate +  ADP méjì+  Pi méjì+ AMP + PPi
Níwọ̀n ìgbà tó jẹ́pé a máa ń rí fumarate tí a bá yọ NH3 kúrò nínú aspartate (nínú ìbáṣepọ̀ kẹta àti ìkẹrin), àti PPi + H2O →  Pi méjì, ó lè rọrùn báyìí:
  NH3 méjì + CO2 +  ATP mẹ́ta + H2O → urea +  ADP méjì + Pi  mẹ́rin + AMP

Ìmọ̀ nípa àìsan tí ó rọ̀ mọ
Ìṣàìtó àwọn enzymes àti àwọn ọlọ́kọ̀ tí ó ní ṣe pẹ̀lú ìyípo urea  lè fa àwọn àìsàn tí ó rọ̀ mọ́ ìyípo urea bíi:
N-Acetylglutamate synthase deficiency
Carbamoyl phosphate synthetase deficiency
Ornithine transcarbamoylase deficiency
Citrullinemia (Deficiency of argininosuccinic acid synthase)
Argininosuccinic aciduria (Deficiency of argininosuccinic acid lyase)
Argininemia (Deficiency of arginase)
Hyperornithinemia, hyperammonemia, homocitrullinuria syndrome (ìṣàìtó  àwọn ọlọ́kọ̀  ornithine ní mitochondria)

Àwọn ìtọ́kasí

Ẹ̀ka:Chemistry