Bệnh Creutzfeldt-Jakob

Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD), còn được gọi là bệnh não xốp bán cấp hoặc bệnh rối loạn nhận thức thần kinh do prion, là một rối loạn thoái hóa não gây tử vong. Các triệu chứng ban đầu bao gồm các vấn đề về trí nhớ, thay đổi hành vi, phối hợp vận động kém và rối loạn thị giác. Các triệu chứng sau đó bao gồm mất trí nhớ, cử động không tự chủ, mù, suy nhược và hôn mê. Khoảng 70% số người bệnh chết trong vòng một năm sau khi được chẩn đoán. Tên bệnh Creutzfeldt – Jakob được đặt ra bởi Walther Spielmeyer vào năm 1922, theo tên của các nhà thần kinh học người Đức Hans Gerhard Creutzfeldt và Alfons Maria JakobCreutzfeldt–Jakob disease  @ Who Named It

CJD là do một loại protein bất thường được gọi là prion gây ra. Các prion truyền nhiễm là các protein bị biến dạng có thể khiến các protein thường bị biến dạng theo Khoảng 85% các trường hợp của CJD xảy ra vì những lý do không rõ, trong khi khoảng 7,5% các trường hợp là do di truyền từ cha mẹ Tiếp xúc với mô não hoặc tủy sống của người bệnh cũng có thể dẫn đến lây bệnh. Không có bằng chứng cho thấy CJD thể lẻ tẻ có thể lây lan giữa mọi người qua tiếp xúc thông thường hoặc truyền máu, mặc dù điều này có thể xảy ra ở biến thể khác của bệnh này. Chẩn đoán bao gồm việc loại trừ các nguyên nhân tiềm ẩn khác. Chụp điện não đồ, chích cột sống, hoặc chụp ảnh cộng hưởng từ có thể hỗ trợ việc chẩn đoán.

Hiện nay không có cách điều trị cụ thể cho CJD. Thuốc có thể được dùng để giảm đau, trong khi clonazepam hoặc natri valproate có thể giúp giảm các cử động không tự chủ CJD ảnh hưởng đến khoảng một phần triệu người mỗi năm. Khởi phát thường xảy ra vào khoảng 60 tuổi. Căn bệnh này được mô tả lần đầu tiên vào năm 1920. Nó được phân loại là một loại bệnh não xốp có thể truyền nhiễm. CJD do di truyền chiếm khoảng 10% các trường hợp bệnh CJD thể lẻ tẻ khác với bệnh não xốp ở bò (bệnh bò điên) và các biến thể khác của bệnh Creutzfeldt – Jakob (vCJD).

 Dấu hiệu và triệu chứng 
Dấu hiệu đầu tiên của CJD thường là sa sút trí tuệ tiến triển nhanh, dẫn đến mất trí nhớ, thay đổi tính cách và ảo giác. Rung giật cơ (các chuyển động giật cục) thường xảy ra trong 90% các ca bệnh, nhưng có thể không xuất hiện khi mới khởi phát. Các triệu chứng thường gặp khác gồm lo lắng, trầm cảm, paranoia, các triệu chứng về rối loạn ám ảnh cưỡng chế và loạn thần.Murray ED, Buttner N, Price BH. (2012) Depression and Psychosis in Neurological Practice. In: Neurology in Clinical Practice, 6th Edition. Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J (eds.) Butterworth Heinemann. April 12, 2012.  Điều này đi kèm với các vấn đề thể chất như suy giảm khả năng nói, thăng bằng và rối loạn chức năng phối hợp (mất điều hòa vận động), thay đổi trong dáng đi và tư thế cứng nhắc. Trong hầu hết các người với CJD, các triệu chứng này đi kèm với các cử động không tự chủ. Hiếm khi, các triệu chứng bất thường như hội chứng chi người ngoài hành tinh từng được ghi nhận. Thời gian mắc bệnh khác nhau tùy theo trường hợp, nhưng bệnh CJD thể lẻ tẻ (không di truyền) có thể gây tử vong chỉ trong vòng vài tháng hay thậm chí tuần. Hầu hết những người mắc bệnh tử vong trong vòng sáu tháng sau khi các triệu chứng ban đầu xuất hiện, thường do viêm phổi vì phản xạ ho bị suy giảm. Khoảng 15% người với CJD sống sót được tới hai năm hoặc nhiều hơn. 

Các triệu chứng của CJD là do sự chết dần của các tế bào thần kinh não, có liên quan tới sự tích tụ của các prôtêin prion bất thường hình thành trong não. Khi mô não từ một người với CJD được kiểm tra dưới kính hiển vi, nhiều lỗ nhỏ li ti có thể được nhìn thấy tại nơi tế bào thần kinh đã chết. Nhiều phần của não có thể giống như một miếng bọt biển nơi các prôtêin prion bị nhiễm tới các vùng của não.

 Xem thêm 
 Bệnh Alzheimer
 Kuru (bệnh)

 Nguồn dẫn 

 Liên kết ngoài 


Tham khảo

Thể loại:Y học
Thể loại:Bệnh truyền nhiễm
Thể loại:Virus