Sistinuriya

Sistinuriya birlamchi tubulopatiyalar guruhidan irsiy kasallik boʻlib, autosomal retsessiv tarzda nasldan-naslga oʻtadi. Sistinuriyaning barcha turlari SLC3A1 genidagi mutatsiyalar bilan rivojlanadi. Sistinuriya – organizmdagi oqsil almashinuvining yomonlashuvi bilan tavsiflangan genetik patologiya. Bu hodisa mushak-skelet, asab, yurak va qon tomir tizimlarining buzilishiga olib keladihttps://analizy-sochi.ru/zabolevaniya/cistinuriya.html.
 Patogenez 
Kasallikning asosi – ingichka ichakning shilliq qavatida va buyrak kanalchalarida sistin tashishning buzilishi. Sistinuriyaning 3 turi mavjud:

 1-toifa – ichakda sistin va diaminomonokarboksilik aminokislotalarni tashishning yetishmasligi.
 2-toifa – buyraklardagi sistinni tashishning 50% gacha kamayishi va diaminomonokarboksilik aminokislotalarning ichak va buyraklarda tashilishining toʻliq yoʻqligi.
 3-toifa – bu aminokislotalarning ichakda normal soʻrilishi paytida buyraklarda tashish kamayadihttps://medcentr-endomedlab.ru/zabolevaniya/cistinuriya.html.
 Klinika 
Koʻpincha, klinik koʻrinishlarning boshlanishi 10-20 yoshda. Koʻrinishlar qorin ogʻrigʻi, buyrak kolikasi xurujlari, urodinamik buzilishlar, arterial gipertenziya va jismoniy rivojlanishning kechikishi boʻlishi mumkin. Sinovlarda: mikroskop ostida siydikda sistin kristallari, siydik xromatografiyasi paytida aminoatsiduriyani aniqlashhttps://sdelatmrt.spb.ru/chto-takoe-cistinuriya.
 Diagnostika va differentsial diagnostika 
Tashxis faqat qon va siydikda sistin miqdorini aniqlash orqali amalga oshiriladi. Sistinuriya piyelonefrit, interstitsial nefrit, nefrolitiaz, aminoatsiduriya, surunkali buyrak yetishmovchiligidan farqlanadihttps://compendium.com.ua/handbooks/nozologia-spravochnik/tsistinuriya/.
 Davolash 
Faol rejim. Kartoshka dietasi, oltingugurt oʻz ichiga olgan oqsillarni cheklash, oziq-ovqatda metioninni cheklash. Ichimlik rejimini oshirish. Ishqoriy ichish (siydik pH 7,5 da saqlanishi kerak)https://medihost.ru/glossary/diseases/cistinuriya_351.
 Havolalar 
Sistinuriya uchun terapiya

Sistinuriya kasalligining belgilari va diagnostikasi

Bolalarda sistinuriya kasalligi

 Manbalar 

Turkum: Kasalliklar
Turkum: Davolash
Turkum: Urologiya