Darier kasalligi

Darier kasalligi (DAR) — irsiy keratoz kasalliklari guruhidan genodermatoz hisoblanadi, uning asosiy chaqiradigan klinik oʻzgarishlari epidermisdagi diskeratotik oʻzgarishlar va akantoliz hisoblanadi. Kasallik genodermatozlarning eng keng tarqalgan turi boʻlib nasl surishi bilan tavsiflanadi. Kasallikning kechishi erkaklarda ayollarga qaraganda ancha ogʻir boʻladi.

Bu kasallik fransuz dermatologi Ferdinand-Jan Darier tomonidan kashf etilgan autosomal dominant kasallik hisoblanadi. Darier kasallikni terida yogʻli va qoʻlansa hid chiqaradigan qalin qobiqli dogʻlar bilan tavsiflagan. Keratotik papulalar, keratosis follicularis yoki diskeratosis follicularis deb ham ataladigan bu nuqsolar koʻpincha bosh terisi, peshona, qoʻllarning yuqori qismi, koʻkrak, orqa, tizzalar, tirsaklar va quloq orqasida paydo boʻladi.

Kasallikning yengil shakllari eng keng tarqalgan boʻlib, faqat namlik yuqori boʻlganda, doimiy stress kabu kundalik hayotda uchraydigan holatda uchraydigan toshmalar bilan tavsiflangan.

 Belgilari 

 Seboreya kuzatilishi
 Bu ortiqcha yogʻ va husunbuzar chiqariladigan joylar sifatida aniqlanadi.
 Koʻkrakning markaziy qismida va orqada yoki terining burmalarida umumiy toshmalar hosil boʻladi.
 Tirnoqlar juda moʻrt boʻladi yoki shakli buzilgan holga keladi.
 Tirnoqning chetida V shakli xosil boʻladi.
 Toshmalar tananing koʻp qismini qoplab oladi.
 Toshmalardan koʻpincha kuchli yoqimsiz hid chiqadi
 Toshmalar namlikda yoki yuqori issqilikda koʻpayishi mumkin.
 Oq rangdagi kichik papulalar ham hosil boʻladi
 Milklarning koʻp miqdorda oʻsishi kuzatiladi
 Odatda ogʻiz, qiziloʻngach, toʻgʻri ichak, vulva, vagina va vaginada kuchli oʻzgarishlar kuzatiladi.
 Boshqa alomatlar va ularning tanada umumiy tarqalishi
 Bemorlarning 80-90 foizida toshmalar kuzatiladi
 Akrokeratoz verrusiformis
 Akrokeratoz terini odatda qoʻl va oyoqlarda qoplaydigan bir nechta boʻrtiqlar bilan tavsiflanadi.
 Gipermelanotik makula
 Teridagi ortiqcha pigmentni oʻz ichiga olgan nuqsonlar, ular koʻpincha terida qora dogʻlar sifatida namoyon boʻladi.
 Qichishish
 Qichishish
 Subungual giperkeratotik qismlar
 Rangi oʻzgarib turadigan qalinlashgan teri kuzatiladi. Koʻpincha tirnoqlar ostida, qoʻllar yoki oyoqlarda kuzatiladi.

 Diagnostika 
Darier kasalligining diagnostikasi koʻpincha terining koʻrinishi, nasl tarixi yoki ATP2A2 genidagi mutatsiya uchun genetik test orqali amalga oshiriladi. Epidermisda mikroskopik tekshirish paytida, diskeratoz (bitta epidermis hujayralarining gʻayritabiiy keratozi) va akantoliz, shuningdek, keratinotsitlarning gʻayritabiiy keratinizatsiyasi mahsulotlari: epidermisning yuqori qismidagi korpus tayoqchalari va donalar (donlar) tekshiriladi. Kasallikning alomatlari desmosoma-keratin filament kompleksidagi anormallik tufayli yuzaga keladi, bu esa hujayra yopishqoqligining buzilishiga olib keladi.
Darier kasalligi — bu erkaklar va ayollarda ham kuzatiladigan yuqumli kasallik. Simptomlar odatda 15 yoshdan 30 yoshgacha paydo boʻladi. Darier kasalligi tashxisi qoʻyilgan 100 nafar britaniyalik shaxsni tekshirilganda ularda neyropsixik oʻzgarishlar aniqlangan. Depressiya (30%), bipolyar buzuqlik (4%), oʻz joniga qasd qilish fikrlari (31%) va oʻz joniga qasd qilishga urinishlar (13%), shu jumladan ruhiy holatning buzilishi (50%) bemorlarda kuzatilgan.

 Davolash 
Darier kasalligini davolash klinik belgilarning ogʻirligiga bogʻliq. Aksariyat hollarda quyosh kremi, namlovchi losionlar, havo oʻtmaydigan kiyimlardan saqlanish kerak. Darier kasalligining ogʻir holatlarida, tez-tez qaytalanish kuzatilgan shaxslarni davolash uchun kasalxonaga yotqizish talab qilinadi. Darier kasalligi bilan ogʻrigan bemorlarning aksariyati normal, sogʻlom hayot kechiradilar. Epidermal Staphylococcus aureus, inson papillomavirusi (HPV) va gerpes simplex virusi (HSV) infeksiyalari ham kasallik bilan miks holda kelishi mumkin. Bunday hollarda antibiotiklar, kortikosteroid preparatlarni qabul qilish kerakHohl, D. Hand, J. Darier disease. (2017) Corona, R. (Ed) Uptodate..

Doimiy tavsiyalar:

 Antiseptiklarni qoʻllash
 Antibiotiklar
 Benzoil peroksidLippincottʼs Illustrated Reviews: Biochemistry (Champe, Harvey & Ferrier, , 3rd ed., Lippincott Williams & Wilkins 2005)
 Diklofenak natriy.

 Manbalar