HELLP sindromi

HELLP sindromi akusher-ginekologik sohada kam uchraydigan ogʻir asorat boʻlib, odatda homiladorlikning uchinchi trimestrida, koʻpincha 35 hafta yoki undan koʻproq vaqtlarda sodir boʻladi. 31% hollarda kasallik farzand koʻrgandan keyingi birinchi haftada paydo boʻlishi mumkin.

Sindrom birinchi marta 1954-yilda J.Pritchard. Ism simptomlar kompleksining uchta komponentining birinchi harflaridan kelib chiqadi: gemoliz (Hemolysis), jigar fermentlarining faolligi oshishi (Elevated Liver fermentlari) va trombotsitopeniya (Low Platelet soni) .HELLP sindromi homiladorlikning jiddiy asoratidir, bu belgilar uchligi bilan tavsiflanadi: gemoliz, jigar parenximasining shikastlanishi va trombotsitopeniya. Klinik jihatdan u tez oʻsib boruvchi alomatlar bilan namoyon boʻladi — jigar va qorin ogʻrigʻi, koʻngil aynishi, qusish, shishish, terining sargʻayishi, qon ketishining koʻpayishi, komaga qadar ongning buzilishi. U umumiy qon tekshiruvi, ferment faolligi va gemostaz holatini oʻrganish asosida tashxis qilinadi. Davolash shoshilinch etkazib berishni, faol plazma oʻrnini bosuvchi, gepatostatik va gepatoprotektiv terapiyani, gemostazni normallashtiradigan dori-darmonlarni tayinlashni oʻz ichiga oladi.

 Klinik koʻrinishi 
Bu agressiv kasallik va simptomlarning tez oʻsishi bilan tavsiflanadi. Qoida tariqasida, u bosh ogʻrigʻi, charchoq, koʻngil aynishi, qusish (86%), epigastral sohada va oʻng gipohondriyda (86%) diffuz yoki lokalizatsiyalanuvchi ogʻriqlar bilan boshlanadi. Tez orada qon qusish, inʼektsiya joylarida qon quyilish, sariqlik va jigar etishmovchiligining kuchayishi, konvulsiyalar, koma paydo boʻladi.

Qorin boʻshligʻi peritoniumiga qon quyilishi bilan jigarning glisson kapsulasi yorilishi. Baʼzi hollarda katta qon aylanish doirasidan qon ketish va jigar-buyrak yetishmovchiligi shakllanishi bilan normal joylashgan platsentaning muddatidan oldin ajralishi kuzatiladi. Postnatal davrda koʻp miqdorda bachadon qon ketishi mumkin.

 Diagnostikasi 
Laboratoriya belgilari:

 AST, ALT faolligini oshirish;
 trombotsitopeniya 100×10⁹/l dan kam;
 protrombin vaqti va APTT ortishi;
 bilirubinning koʻpayishi
 antitrombin III darajasining 70% dan past boʻlishi;
 fibrinogen konsentratsiyasining pasayishi;
 glyukoza darajasining pasayishi .

Gemolitik anemiya boʻlmasa, simptomlar majmuasi ELLP sindromi, trombotsitopeniya boʻlmasa yoki ozgina ogʻirligi boʻlsa, HEL sindromi sifatida belgilanadi. Ammo HELLP sindromi diagnostikasi uchun zaruriy shart trombotsitopeniya mavjudligidir.

Bemorda HELLP sindromining rivojlanishiga shubha gemostaz tizimi va jigar parenximasining shikastlanishini tekshiradigan laboratoriya tekshiruvlarini shoshilinch ravishda oʻtkazish uchun asosdir. Bundan tashqari, asosiy hayotiy parametrlarni (nafas olish tezligi, yurak urish harorati, qon bosimi, bemorlarning 85 foizida koʻtarilgan) nazorat qilish taʼminlanadi. Diagnostika nuqtai nazaridan eng qimmatli imtihonlarning quyidagi turlari hisoblanadi:

Toʻliq qon tekshiruvi. Eritrotsitlar sonining kamayishi va ularning polikromaziyasi, deformatsiyalangan yoki yoʻq qilingan qizil qon hujayralari aniqlanadi. Diagnostik jihatdan ishonchli mezonlardan biri trombotsitopeniya 100×10⁹/l dan kam deb hisoblanadi.leykotsitlar va limfotsitlar soni odatda oʻzgarmaydi, ESR biroz pasayadi. Gemoglobin darajasi pasayadi.

Jigar testlari. Jigar shikastlanishiga xos boʻlgan ferment tizimlarining buzilishi aniqlanadi: aminotransferaza faolligi (ast, Alt) 12-15 baravar koʻpayadi (500 u/l gacha). Ishqoriy fosfatning faolligi 3 baravar va undan koʻp.

 Oʻlim koʻrsatkichi 
HELLP sindromida onalar oʻlimi 3,5-24% ni, perinatal oʻlim esa 80% gacha.

 Davosi 
Homiladorlik muddati 34 haftadan kam boʻlsa, yangi tugʻilgan chaqaloqlarda nafas olishning buzilishi sindromini oldini olish 48 soat ichida amalga oshirilishi shart Homilador ayolda kasallikni aniqlashda tibbiy taktika tashxis qoʻyilgan paytdan boshlab 24 soat ichida homiladorlikni toʻxtatishga qaratilgan. Bachadon boʻyni etuk boʻlgan bemorlarga qin orqali etkazib berish tavsiya etiladi, ammo tez-tez favqulodda vaziyatda sezaryen endotrakial behushlik ostida gepatotoksik boʻlmagan anestezikalar va kengaytirilgan ventilyator yordamida amalga oshiriladi.

Operatsiyadan oldingi intensiv tayyorgarlik bosqichida yangi muzlatilgan plazma, kristalloid eritmalar, glyukokortikoidlar, fibrinoliz ingibitorlarini kiritish orqali ayolning holati iloji boricha barqarorlashadi, agar iloji boʻlsa, koʻp organlarning buzilishi qoplanadi.

Angiopatiyalar, mikrotrombozlar, gemolizni yoʻq qilishga, patogenezning turli qismlariga taʼsir koʻrsatishga, jigar, boshqa organlar va tizimlarning faoliyatini tiklashga qaratilgan kompleks dori terapiyasi operatsiyadan keyingi davrda faol davom etmoqda.

 Prognoz va profilaktikasi 

 HELLP sindromining prognozi har doim jiddiy. Ilgari kasallikdagi oʻlim darajasi 75% ga etgan. Hozirgi vaqtda oʻz vaqtida tashxis qoʻyish va patogenetik terapiya usullari tufayli onalar oʻlimi 25% gacha kamaytirildi. Profilaktika maqsadida surunkali somatik kasalliklarga chalingan koʻp bolali ayollarga antenatal klinikada erta roʻyxatdan oʻtish va akusher-ginekologning doimiy nazorati tavsiya etiladi. Agar gestoz belgilari aniqlansa, davolovchi shifokorning koʻrsatmalarini diqqat bilan bajarish, parhezni normallashtirish, uxlash va dam olish rejimiga rioya qilish muhimdir. Ogʻir eklampsi va preeklampsi belgilari paydo boʻlishi bilan homilador ayolning ahvoli tez yomonlashishi akusherlik kasalxonasiga shoshilinch kasalxonaga yotqizish koʻrsatkichidir.

 Manbalar