Arteriovenoz malformatsiya (AVM)

Arteriovenoz malformatsiya (AVM) venalar va arteriyalar o'rtasidagi g'ayritabiiy aloqadir, odatda tug'ma. Ushbu patologiya markaziy asab tizimida kelib chiqishi tufayli keng tarqalgan, ammo u tananing har qanday joyida, masalan, o'pka magistral va aorta (duktus arteriosus) o'rtasida shakllanishi xam mumkin.

Tug'ma anomaliya RASA1 mutatsiyasidan kelib chiqadi, u autosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tadi va beshinchi xromosoma 5q13,3 uzun qo'lidagi CMC1 lokusu bilan bog'liq.

Arteriovenoz malformatsiyalarda, ko'pincha, kapillyar tarmoq mavjud emas, buning natijasida qonning arterial hovuzdan yuzaki va chuqur tomirlar tizimiga bevosita manyovrlanishi amalga oshiriladi.

Arteriovenoz malformatsiyaning miyaga patologik ta'sirining asosiy mexanizmlari:

 Glomerulusning patologik o'zgargan tomirlarining yorilishi yoki AVMni ta'minlaydigan arteriyalarning anevrizmalari.
 Arteriovenoz manevr natijasida kelib chiqqan surunkali qon aylanishining etishmovchiligi.
 Oddiy perfuziya bosimining sindirish sindromi.

 Markaziy asab tizimining arteriovenoz malformatsiyasi 
Miya va orqa miyaning arteriovenoz malformatsiyasi (AVM) nisbatan kam uchraydigan nozologik obyekt bo'lib, og'ir nevrologik kasalliklar va o'limga olib kelishi mumkin boʻlgan kasallikdir. 

Aksariyat hollarda kasallik intrakranial yoki orqa miya qon ketishi, epileptik tutilishlar, miyelopatiyaga o'tishi bilan namoyon bo'lsa-da, diagnostika usullarini takomillashtirish klinikadan oldingi bosqichda markaziy asab tizimining AVMlarini tashxislash chastotasining oshishiga olib keladi. So'nggi o'n yillikda AVM bilan og'rigan bemorlarni jarrohlik yo'li bilan davolash usullari, malformatsiyalarning tomir ichiga tiqilib qolishi imkoniyatlari va radioxirurgiya mavjudligi sezilarli darajada yaxshilandi. AVM bilan og'rigan bemorlarni davolash muammolari bo'yicha ochiq manbali tadqiqotlar tahlili asosida AVM diagnostikasi va davolash bo'yicha tavsiyalar mavjud.

 Miyaning arteriovenoz malformatsiyasi klinikasi 

 Kasallikning gemorragik turi - 50-70% hollarda. Kursning bu turi bemorda arterial gipertenziya mavjudligi, malformatsiya tugunining kichik o'lchami, uning chuqur tomirlarga drenajlanishi va posterior kranial chuqurning AVM'si bilan tavsiflanadi.
 Oqimning torpid turi katta AVMli bemorlarga xosdir, uning korteksdagi lokalizatsiyasi, o'rta miya arteriyasining shoxlari tomonidan qon ta'minoti.

Gemorragik turi:

50% hollarda bu AVM namoyon bo'lishining birinchi alomati bo'lib, bemorlarning 10-15% da (50% gacha anevrizmalar bilan) o'limga va 20-30% bemorlarda nogironlikka olib keladiN. Martin et al.,1994.

AVM dan qon ketishining yillik xavfi 1,5-3% ni tashkil qiladi. Qon ketishidan keyingi birinchi yil davomida qayta qon ketish xavfi 6% ni tashkil qiladi va yoshga qarab ortadiR. Braun et al.,1990.

Hayot davomida takroriy qon ketish birinchi bo'lib omon qolgan bemorlarning 34% da uchraydi va ikkinchidan o'tganlar orasida (o'lim darajasi 29% gacha) - 36% uchinchidan aziyat chekadiG. Rasmussen 1996.

AVM dan qon ketishi barcha onalar o'limining 5-12%, homilador ayollardagi barcha intrakranial qonashlarning 23% ni tashkil qiladiB. Karlsson et al.,1997.

Bemorlarning 52% da subaraxnoid qon ketishining surati kuzatiladiЛебедев В. В., Крылов В. В., 2000.

Qon ketishining murakkab shakllari bemorlarning 47% da uchraydi: intraserebral (38%), subdural (2%) va aralash (13%) gematomalarning shakllanishi bilan qorincha gemotamponadasi 47% da rivojlanadi.

Torpid turi:

Konvulsiv sindrom (AVM bilan og'rigan bemorlarning 26-67% da)

Miya shishlarida bo'lgani kabi progressiv nevrologik yetishmovchilik.

 AVM diagnostikasi 
Arteriovenoz malformatsiya kabi qon tomir kasalliklarini aniqlash uchun turli diagnostika usullari qoʻllanadi.

 Angiografiya
 KT angiografiyasi
 MR angiografiya
 Ultratovush - dopplerografiya

 Davolash 
Ko'pincha endovaskulyar jarrohlik usullari bilan davolash mumkin.

AVM bilan og'rigan bemorlarga jarrohlik yordam ko'rsatish tamoyillari.

 AVM bilan og'rigan bemorlarni to'liq davolash uchta asosiy davolash variantini - jarrohlik, embolizatsiya, radiojarrohlik qilish imkoniyatini talab qiladi.
 Davolash taktikasi va AVMga jarrohlik aralashuvi to'g'risida qaror ushbu sohada shaxsiy tajribaga ega bo'lgan jarroh tomonidan qabul qilinishi kerak.
 AVM bilan og'rigan bemorlarni davolashning faol usullariga ko'rsatmalar masalasini muhokama qilishda kasallikning o'z-o'zidan kechish xavfi va u yoki bu davolash usulining asoratlari xavfining nisbati hisobga olinadi.
 Har qanday turdagi aralashuvning asosiy maqsadi intrakranial qon ketishining oldini olish uchun malformatsiyani to'liq yo'q qilishdir.

 AVMni davolashning turli usullarining radikallik darajasi 

 Jarrohlik davolash - 100 ml gacha bo'lgan AVMlarni radikal tarzda yo'q qilish texnik jihatdan mumkin.
 Embolizatsiya - bemorlarning 10-40 foizida AVMni qon oqimidan tubdan chiqarib tashlash mumkin, boshqa hollarda - AVM obliteratsiyasi 15-75 foizga etadi.
 Radiojarrohlik davolash - 85% bemorlarda (2 yil davomida) diametri 3 sm dan kam bo'lgan SMni to'liq yo'q qilish mumkin.

Hozirgi vaqtda davolashning kombinatsiyalangan usullari faol qoʻllanadi (embolizatsiya + jarrohlik va / yoki radioxirurgiya va boshqalar). kombinatsiyalar). Bu asoratlar xavfini sezilarli darajada kamaytirishi va aralashuvning radikalligini oshirishi mumkin.

 Manbalar 

 Havolalar 
https://neurodepartment.com/arteriovenoznaya-malformacziya-avm-funkczionalno-znachimoj-zony-2/
Turkum:Rivojlanish anomaliyalari
Turkum:Qon tomir kasalliklari
Turkum:Pages with unreviewed translations