Элерс-Данлос синдромы

Элерс-Данлос синдромы (күзнең склерозлы) —  проколлагенлизилгидроксилаза булмавы белән бәйле коллаген патологиясе белән  сыйфатланган сирәк, гадәттә аутосом-рецессивлы чир. Чирнең 9 астибы бар,  ләкин 6 һәм 4 тибына (сирәк) күз зарарлану хас.

1.   Тире юка һәм гиперсыгылмалы һәм папирос кәгазенә охшаш (рәс.  24.10а). Җиңел зарарлану, җөйләнү белән әкрен төзәлү хас (рәс. 24.10б).

2.   Буыннар. Артык хәрәкәтлек, бәйләвеч аппараты көчсезлеге (рәс.  24.10в) гадәти каймыгу, еш егылу, гидроатрозлар, тез һәм терсәк буыннары  өстендә ясалма шешләр ясалуга китерә ала.

3.   Йөрәк-тамыр системасы. Геморрагияле диатезлар, аневризма катламлануы, эре кан  тамырларының үзлегеннән ертылуы һәм митраль каплавыч пролапсы.

4.   Башка системалы күренешләренә сколиоз, диафрагмаль бүсерләр һәм ашказаны-эчәклек һәм  сулыш юллары дивертикулезы керә.

5.   Офтальмологик күренешләре

а) еш: тышчаларның уалучанлыгы белән җәрәхәтләргә югары  бирелүчәнлек, югары миопия, челтәркатлау кубарылу һәм кератоконус;

б) еш булмаган: эпикантус, микрокорнеа, зәңгәр күз аклары, ясмык  эктопиясе һәм ангиоидлы сырлар.

 Искәрмәләр 

 Чыганаклар 


Төркем:Медицина
Төркем:Әлифба буенча авырулар