Зур күзәнәкле артериит

Зур күзәнәкле артериит (ЗКА) — күбесенчә эре һәм уртача  тамырлар аеруча өстәге чигә, күз чокыры, арткы керфексыман һәм проксималь  умырткалык зарарлануы белән гранулематоз некрозлаучы артериит (рәс. 24.9а,  б). Авырлыгы һәм дәрәҗәсе медиа һәм тамырлар адвентициясендә сыгылмалы тукыма  саны белән бәйле. Баш эчендәге артерияләрдә сыгылмалы тукымалар аз һәм алар  патологик барышка гадәттә җәлеп ителми.
Клиник күренешләре

1. Гомернең 7-8 дистәсендә билгеләнә.

•       Беренче зар — башның  чәчле өлешендәге тирене кашыганда авырту сизү.

•       Баш авырту, кайвакыт  бик көчле, маңгай, баш арты яки чигә өлкәсендә урнаша ала һәм шулай ук таралган  була ала.

Чәйнәгәндә аскы казналык хәрәкәте бозылу — үзенчәлекле  билге. Бу чәйнәү мускулның ишемиясе белән бәйле; сөйләшкәндә һәм чәйнәгәндә  авырту барлыкка килә.

•       Ревматик  полимиалгия проксималь мускул төркемнәрендә авырту һәм кысынкылык белән  сыйфатлана (гадәттә иңбаш). Гадәттә халәт иртән һәм физик эштән соң  начарлана. Полимиалгия башка симптомнар барлыкка килгәнче берничә ай алдан  авыруны борчырга мөмкин.

•       Үзенчәлекле  булмаган симптомнар, шулардан умырткалыкның муен өлешендә авырту, ябыгу,  бизгәк, төнге тирләүчәнлек, хәлсезлек һәм депрессия хас.

•       Минималь  системалы күренешләр белән кинәт күрү югалту (яшерен артериит) сирәк очрый.

2.      Башка  күренешләр

•       Өстәге  чигә артериясенең артериитына калынайган авыртулы ялкынсынган һәм төерсыман  артерияләр булуы хас (рәс. 24.9в), аларны баш сөягенә кысып яссылатып булмый.  Башта тибеш бар, ләкин соңрак югала.

Бу симптомда  ЗКА турында шикләнергә кирәк, чөнки сәламәт кешедә өстәге чигә артериясенең  тибеше булмау бик сирәк очрый. Авыр очракларда баш тиресе гангренасы үсеш алырга  мөмкин (рәс. 24.9г).

NB Тибешне колак яфрагы  алдыннан тотып карау яхшырак.  

•       Өзлегүләргә  аневризма катламлануы, аорта җитешсезлеге, миокард инфаркты, бөер  җитешсезлеге һәм баш мие кәүсәсе инсульты керә.  

 Тикшерүләр 
1.    ЭУТ  гадәттә бик югары (60 мм/сәг күбрәк). ЭУТ күрсәткечләрен аңлатканда  түбәндәгеләрне исәпкә алырга кирәк.  
•       Ир-атларда  гадәти ЭУТ якынча яшь мәгънәсенең 1/2 тигез, хатын-кызларда — 5 мм югарырак.  

•       Диабетиклар  һәм өлкән яшьтәгеләр өчен ЭУТ 40 мм/сәг гадәти була ала.  

•     ЗКА белән якынча 20% авыруда ЭУТ дәрәҗәсе норма чигендә  була.  

1.     С-РА дәрәҗәсе гел арта. Бу күрсәткеч шикле ЭУТ очрагында файдалы була  ала.  

2.     Тромбоцитлар саны гадәттә югары һәм тромбоцитоз диагнозы булганда ЗКА  диагнозы мөмкин санала, аеруча бер үк вакытта ЭУТ югары булганда.  

3.     Чигә артериясенең биопсиясе ЗКА карата шик булганда кирәк.  

•     Камил очракта стероидлар кабул итү башланганнан соң  беренче 3 көн эчендә үткәрелә торган биопсия нәтиҗәләрен көтеп стероидлар  билгеләвен кичектерергә ярамый.  

•     7 көннән күбрәк стероидларны системалы куллану актив  артериитның гистологик күренешен бозарга мөмкин; тик гел алай булмый, шуңа  биопсияне стероидлар иртәрәк билгеләнгән булса да үткәрергә кирәк. Бу  тактиканың ике сәбәбе бар: (а) уңай нәтиҗә авыруларда бу терапиянең өстәмә  йогынтыларның югары булу ихтималлыгы булган стероидларны озак вакытлы  куллануны аклый; (б) тискәре нәтиҗә әкренләп дозаны киметергә һәм  стероидлардан баш тартырга мөмкинлек бирә.  

•     Күзләре зарарланган авыруларда биопсияне ипсилатераль  яктан алу яхшырак. Биопсия өчен кулай урын — чигә, чөнки бу очракта  колак-чигә нервының төп тармагы зарарланмый.  

•     Биопсия өчен артериянең кимендә 2,5 см алырга һәм  бер-бер артлы кисемнәр үткәрергә кирәк. Гистологик яктан нормаль артериаль  тышчалы буынтыклар гранулематоз ялкынсыну өлкәләре белән чиратлаша алган  феномены белән бәйле.  

•     Көчсез тибеш биопсия үткәрүен катлауландыра ала, аеруча  тәҗрибә җитмәгәндә; кайбер очракта нерв өлешен кисеп алалар һәм аны  гистологик тикшерүгә җибәрәләр.  

 Дәвалау 
Дәвалау стероидларны системалы кулланудан гыйбарәт.  Дәвалау дәвамлыгы симптомнар динамикасы һәм ЭУТ һәм С-РА дәрәҗәсе белән  билгеләнә. Ләкин симптомнар ЭУТ һәм С-РА дәрәҗәсе артмыйча да кабатлана ала  һәм киресенчә. Күпчелек авырулар 1-2 ел дәвамында дәвалауга мохтаҗ, тик  кайбер авыруларга булышлык терапия билгесез озак вакыт кирәк. С-РА чирнең  активлыгы динамикасын бәяләгәндә төп әһәмияткә ия, чөнки дәвалауга җавап  буларак аның дәрәҗәсе ЭУТ дәрәҗәсе белән чагыштырганда тизрәк төшә.  

 Офтальмологик күренешләре 
1.     Алгы артериаль ишемияле нейропатия
(ААИН) иң еш очрый.  Дәвалау алмаган авыруларның барлыкка килү ихтималлыгы 30-50%, аларның 30%'да  бер атна дәвамында икенче күз зарарлануы була.  

Арткы ишемияле  нейропатия күпкә сирәгрәк очрый.

2.      Транзитор ишемияле һөҗүмнәр (вакытлы сукырлык)ААИН алдыннан була ала.

3.     Мамыксыман чыганаклар еш очрамый. Сәбәбе, бәлки, өлешчә тромбланган күз  чокыры артериясеннән яки челтәркатлауның үзәк артериясеннән тромбоцитар  микроэмболалар санала. ЗКА очрагында эре һәм уртача артерияләр зарарлана,  шуңа мамыксыман чыганаклар ясалу терминаль артериолалар җәлеп ителү белән  булмый.

4.      Цилиоретиналь артерия томалану ААИН белән бергә була ала.

5.     ЧҮА томалану гадәттә арткы керфексыман артерия томалану белән бергә  була. ЧҮА күз чокыры артериясеннән кайбер очракта бер яки берничә арткы  керфексыман артерия белән уртак кәүсәгә ия булу белән бәйле. Офтальмоскопиядә  ЧҮА томалануы гына ачыкланырга мөмкин, ә бергә булган керфексыман  артерияләрнең томалануын ФАГ'дә генә ачыклау мөмкин.

6.     Күзнең ишемияле синдромы күз чокыры артериясе зарарлану өчен сирәк очрый.

7.     Даими  яки кабатланучы диплопия хәрәкәт нервлары  яки экстраокуляр мускуллар ишемиясе белән бәйле була ала.

 Искәрмәләр 

 Чыганаклар 


Төркем:Медицина
Төркем:Әлифба буенча авырулар