Туберозлы склероз

Туберозлы склероз (Борневиль чире) — төрле беренчел яралгы битенең төрле  әгъзаларында гамартомалар үсеше белән сыйфатланган факоматоз. Классик өчлек:  а) эпилепсия, б) акыл үсеше тоткарлану, в) май бизләренең аденомасы, — сирәк  очрый, ләкин барлык симптомнар булганда диагноз шиксез була. Якынча 60% очрак  очраклы, 40% — аутосом-доминантлы.

1. Тире билгеләре

• Универсаль симптом — яңак һәм борын  тирәли «күбәләк» сыман урнашкан фиброангиоматоз кызыл төердән торган май  бизләре аденомасы (рәс. 24.54a).

•      Гәүдә (рәс. 24.54б), очлыклар һәм баш тиресендә «көл  яфраклары» кебек гипопигментацияләнгән таплар. Тире пигментациясе аз булган  сабыйларда таплар ультрашәмәхә яктылыкта Wood лампасы белән, флюоресценция  өчен яхшырак ачыклана.

•      Тиредә конфетти кебек ясалулар

.
•      «Шигрин тире» чыганаклары бил өлкәсендә тиренең  таралган калынаюыннан гыйбарәт (рәс. 24.54в).

•      Маңгайда фиброз төерчәләр.

•      Тиредә күләмле ясалулар (molluscum fibrosum pendulum).

•      «Сөтле кәһвә» таплары.

•      Тырнак асты гамартомалары (рәс. 24.54г).

2.        Неврологик күренешләре

•      Баш эчендә паравентрикуляр (рәс. 24.54д) астроцитар төерләр  һәм гигант күзәнәкле астроцитар гамартомалар.

•      Акыл үсеше тоткарлану.

•      Эпилепсия өянәкләре.

3.        Висцераль шешләр

•      Бөер ангиомиолипомалары һәм кисталары (рәс. 24.54е).

•      Йөрәк рабдомиомалары.

•      Үпкә лимфангиоматозы.

4.        Офтальмологик күренешләре. Күз төбе астроцитомалары, макуляр гипопигментация һәм атипик төсле катлау колобомасы.

 Искәрмәләр 

 Чыганаклар 


Төркем:Медицина
Төркем:Әлифба буенча авырулар