Сыгылмалы псевдоксантома

Сыгылмалы псевдоксантома — тире, күз тукымасы һәм йөрәк-тамыр  системасының сыгылмалы җепселләренең таркалуы, дегенерациясе һәм көчәюче  кальцификациясе (рәс. 24.13а) белән сыйфатланган тоташтыргыч тукыманың  нәселле формасы. Чирнең 4 төре бар, бу очракларда күзнең төрле дәрәҗәсендә  зарарлануы була.

1.     Доминантлы  1 төр

•      Тирегә «йонсыз тавык» күренешен бирүче вак  саргылт папулалар яки төерчәләр, ешрак муен тиресендә (рәс. 24.13б), култык  асты чокырында, терсәк бөгелмәсендә, касык һәм кендек яны өлкәләрендә урнаша.

•      Зарарланган тире әкренләп асылынып төшә  (рәс. 24.13в), юкара һәм тиз яралана торган була.

•      Артерияләр һәм йөрәкнең медиа һәм интиманың  сыгылмалы җепселләр кальцификациясе бөер артерияләре стенозына, алмашучан  аксаклыкка һәм митраль каплавыч пролапсына китерә.

•      Аслайланың уалучан кальцификацияләнгән  тамырлардан кан китү өчен ашказаныннан кан агу.

•      Сидек чыгару юллары яки баш мие  тамырларыннан вакыт-вакыт кан савулар.

•      Калын ангиоидлы сырлар  (Groen-blad-Strandberg синдромы).

2.       Доминантлы  2 төр

•      Тире папулалары кимрәк, алар доминантлы 1  нче төр белән чагыштырганда яссырак.

•      Тиренең гиперсыгылмалыгы һәм югары готик  аңкау.

•      Уртача чагылган ангиоидлы сырлар һәм зәңгәр  күз агы.

3.       Рецессивлы  1 нче төр

•      Тире үзгәрүләре доминантлы 1 төрдәге кебек.

•      Тамырларның уртача чагылган зарарлануы,  ләкин еш ашказаны кан агулары.

•      Уртача чагылган ангиоидлы сырлар.

4.       Рецессивлы  2 нче төр

•      Тиренең таралган авыр зарарлануы.

•      Системалы өзлегүләр юк.

•      Ангиоидлы сырлар.

 Искәрмәләр 

 Чыганаклар 


Төркем:Медицина
Төркем:Әлифба буенча авырулар