Рабдомиосаркома (күздә)

Яралгылы саркома (традицион атама — «рабдомиосаркома») — балаларда орбитаның иң таралган беренчел яман шеше. Шеш үсеш алмаган мезенхималь күзәнәкләр калдыкларыннан барлыкка килә, алар аркылы-буй мускул күзәнәкләре булып үсәргә сәләтле. Алар аркылы-буй мускул күзәнәкләреннән үсми һәм «рабдомиосаркома» атамасы мускул тукымасына үсеш билгеләре булганда гына кулланыла. Офтальмологның төп роле - биопсия ярдәмендә диагноз кую һәм авыруны бала онкологына җибәрүдән гыйбарәт

1.      Гистология. Аерылмаган шеш иркен урнашкан мезенхималь күзәнәкләрнең туплануыннан  гыйбарәт (рәс. 6.49а).

Дифференциацияләнгән шешләр аркылы  сырлар яки аларсыз чукмарбаш яки теннис ракеткалары (рабдомиобластлар - рәс.  6.49б) формасындагы озын орчыксыман күзәнәкләрдән тора (рәс. 6.49в). 

2.      Гомернең 1 нче дистәсендә (уртача 7 яшь) тиз көчәюче  бер яклы экзофтальм белән билгеләнә.

Клиник күренеш башта ялкынсынулы  барышка охшарга мөмкин.  

3.      Билгеләре

•       Шеш еш орбитаның  өске борын өлешендә яки ретробульбар, сирәгрәк орбитаның өске һәм аскы  өлешләрендә урнаша. (рәс. 6.50а).

•       Авыруларның  якынча 30%-ында капшап булган ясалу һәм птоз була.

•       Өстендәге тиренең  шешүе һәм кызаруы соңрак барлыкка килә, ләкин тире температурасы күтәрелми  (рәс. 6.50б).

•       Азган очракларда  шеш куышлыкларга таралырга мөмкин  (рәс. 6.50в).

4.      МРТ төгәлсез чикләр белән бертөрле ясалу ачыклый, еш кына яндаш сөякнең  деструкциясе белән (рәс. 6.50г).

5.      Метастазларны ачыклау өчен гомуми тикшерүгә күкрәк читлеге рентгенографиясе, бавыр сынаулары, җелек биопсиясе,  люмбаль пункция һәм сөлтәрне карау керә. Метастазлануның өлкәләре еш — үпкә һәм  сөякләр.

6.      Дәвалау. Нурлы терапия һәм винкристин, актиномицин һәм циклофосфамид белән химиотерапия.  Хирургик дәвалау кабатланучы һәм радиотерапиягә чыдам шешләрдә күрсәтелә.

7.      Фараз диагнозны куйганда барышның стадиясенә һәм урнашуына бәйле.  Аерым орбита зарарланганда савыгу  күрсәткече 95% тәшкил итә.  

8.     Дифференциаль диагностикага орбита целлюлиты керә, ул гадәттә охшаш кискен симптомнар белән балаларда  үсеш ала, ләкин яралгылы саркомада тире температурасы күтәрелми.  Башка шешләр, мәсәлән, метастазлы  нейробластома һәм миелоидлы саркома, тиз көчәюче орбита ясалуы кебек охшаш  симптомнарга ия (алга таба кара).

 Искәрмәләр 

 Чыганаклар 


Төркем:Медицина
Төркем:Әлифба буенча авырулар
Төркем:Офтальмология
Төркем:Онкология
Төркем:Күз авырулары