Фогт-Коянаги-Һарада синдромы

Фогт-Коянаги-Һарада синдромы (Ф—К—Һ) — меланоцитларга каршы антитәнчекләр  эшләп чыгару белән сыйфатланган һәм меланоцитлар булган тукымалар (күзнең  тамырлы тышчасы, колак һәм ми тышчалары) ялкынсынуына китерүче идиопатияле  аутоиммун чир.

Күбесенчә Испания һәм Япониянең  төп халкы һәм тиренең чагылган пигментациясе белән кешеләр чирли. Төрле  популяцияләрдә чир HLA-DR1 һәм HLA-DR4 белән бәйле, бу аның билгеле бер  иммуноген бирешүчәнлеген фаразларга мөмкинлек бирә. Практик яктан Ф-К-Һ  синдромын күбесенчә тире үзгәрешләре һәм алгы увеит белән сыйфатланган  Фогт-Каянаги чиренә һәм неврологик симптомнар һәм челтәркатлауның экссудатив  кубарылуы булган Һарада чиренә бүлеп була. Мөмкин булган ярсыту факторлары  тире зарарлану һәм вируслы инфекция була ала, алар меланоцитларның  сенсибилизациясенә китерә ала.

 Стадияләр 
1.     Продромаль стадия берничә көн була һәм  түбәндәгеләр белән сыйфатлана.

•      Баш авыртуына һәм умырткалыкның муен  өлешендә кысынкылыкка китерүче минингит.

•      Энцефалопатия сирәгрәк очрый һәм тартышу,  баш мие нервлары парезлары һәм параличлары белән билгеләнә.

•      Ишетү күренешләренә чыңлау ишетү, баш  әйләнү һәм ишетү кимү керә.

2.     Кискен увеаль стадия продромальдан соң  шундук килә һәм ике яклы гранулематоз алгы яки мультифокаль арткы увеит һәм  челтәркатлауның экссудатив кубарылуы белән сыйфатлана.

3.     Савыгу стадиясе берничә атнадан соң җитә  һәм түбәндәгеләр белән сыйфатлана.

•      Урынлы алопеция, полиоз һәм витилиго (рәс.  24.21).

•      Күз төбе («кояш бату» симптомы) һәм лимб  өлкәсендә (Сугиура симптомы) депигментация өлкәләре.

4.      Хроник  кабатланучы стадия өзлегүләр чорлары һәм сүлпән баручы алгы увеит белән  сыйфатлана. 

Җәдвәл 24.1 Фогт-Коянаги-Һарада синдромын билгеләү  күрсәткечләре

1.     Анамнезда  күзнең үтәли ярасы булмау. 

2.     Күзнең  башка чирләре булмау.

3.     Ике  яклы увеит.

4.     Неврологик  һәм ишетү күренешләре.

5.     ҮНС  яки күз зарарланудан соң тире күренешләре (мәсәлән, алопеция, полиоз һәм  витилиго)

•      тулы Ф-К-Һ синдромында 1 алып 5 кадәр  барлык симптомнар булырга тиеш

•      тулы булмаган Ф-К-Һ синдромында 1-3 симптом  һәм калганнарның берсе булырга тиеш

•      мөмкин булган Ф-К-Һ синдромында (аерым күз  генә зарарлану) 1-3 симптом булырга тиеш

 Офтальмологик күренешләре 
Фогт-Коянаги-Һарада синдромы (V—K—H) — меланоцитларга  карата иммун җавап белән бәйле һәм меланоцит булган тукымалар, шулардан  увеаль тракт, колак, тире һәм ми тышчасы ялкынсынуына китергән идиопатияле күп  әгъзалы аутоиммун чир (24 нче бүлекне кара).

 Билгеләре 
1.    Кискен  фазада алгы  увеит гадәттә гранулематоз түгел,  ләкин күзнең алгы бүлеген җәлеп иткән  кабатлануларда гранулематоз күренешләренә керә.

2.     Арткы увеитны Һарада чире белән авыруларда күзәтәләр, ул еш ике яклы  була. Түбәндәге үзгәрешләр үсеш ала (барлыкка килү тәртибендә).

•     Хориоидеяның таралган инфильтрациясе.

•     Нейросенсорлы челтәркатлауның күпсанлы урынлы кубарылуы  һәм диск шешү (рәс. 14.20а).

•     Челтәркатлауның экссудатив кубарылуы.

•     Чирнең хроник фазасы челтәркатлауның тутлы эпителиеның  таралган атрофиясе белән сыйфатлана (күз төбе «кояш бату» күренешендә),  кайвакыт перифериядә зур булмаган чикләнгән нокталы атрофия өлкәләре бар,  алар Дален-Фукс төерләре буларак еш тасвирлана. (рәс. 14.21а).

•     ХТ һәм субретиналь фиброз (рәс. 14.21б) чагылган күрү  начарлануына китерә ала.

 Өстәмә тикшерүләр 
1.     АМС тикшергәндә плеоцитоз белән зур булмаган лимфоцитлар өстенлеге  чирнең беренче атнасында 80% авыруда һәм беренче өч атнасында 97% очрый.

2.     ФАГ ЧПЭ дәрәҗәсендә күпсанлы гиперфлюоресценция нокталарын  һәм субретиналь аралыкта буяу тупланышын ачыклый (кара рәс. 14.20б, в). Хроник стадиядә ЧПЭ «тәрәзәле»  кимчелекләре белән бәйле гиперфлюоресценция өлкәләрен табалар.

3.     ЯИА гипофлюоресцентлы нокталар, алар, мөгаен, хориоидея  гранулемасыннан гыйбарәт һәм шулай ук тоткарланган яки тигессез хориоидея  тулуын, тикшерүнең башлангыч фазасында хориоидаль тамырларның төгәлсез  чикләре һәм соңгы фазаларда арткы котыпта гиперфлюоресценцияне ачыклый. ЯИА  хориоидаль ялкынсынуның үзгәрешләрен күзәтү һәм дәвалау нәтиҗәлеген бәяләү  өчен файдалы.

4.     УТТ күз төбе начар күренгәндә булыша һәм арткы котыпта  хориоидеяның таралган калынаюын, челтәркатлауның сүлле кубарылуын һәм  пыяласыман җисем томанлануын ачыклый ала.

 Дәвалау 
Күзнең арткы бүлеге  җәлеп ителгәндә югары дозада вена эченә яки эчкә кортикостероидлар  билгелиләр. Стероидларга тотрыклык булганда циклоспорин билгеләве кирәк була  ала. Субфовеаль ХТ булганда элпәне хирургия ысулы белән кисеп алу яки ФДТ  күрсәтелә.

NB Фараз ачыклау вакыты һәм чирнең башлангыч стадиясендә дәвалау  киеренкелегенә бәйле. Соңлап ачыкланган яки дөрес башланмаган дәвалау саграк  фараз белән бәйле: 6/12 югарырак азактагы күрү 50% авыруда гына саклана.

 Челтәркатлауның ике яклы экссудатив кубарылуының дифференциаль  диагностикасы 
•       Хориоидеяга метастазлар.

•       Увеаль эффузия синдромы.

•       Арткы склерит.

•       Эклампсия.

•       Үзәктәге сүлле ретинопатия.

 Искәрмәләр 

 Чыганаклар 


Төркем:Медицина
Төркем:Әлифба буенча авырулар