Фабри чире

Фабри чире (angiokeratoma corporis diffusum) — а-галактозидаза А кимчелеге белән бәйле Х-хромосома белән бәйләнгән  лизосомаль тупланыш чире. Системалы күренешләре: вакыт-вакыт очлыкларда  кыздыручы авырту, тиренең куе кызыл телеангиэктазияләре, гипертрофик  кардиомиопатия һәм бөер чирләре. Кератопатия киеренкелеге кимрәк, ләкин өермә  сыман кератопатия тибындагы таралган үзгәрүләр белән сыйфатлана һәм хлорохин  кабул итү белән башлана (рәс. 9.64д). Башка күз зарарланулары: чөйсыман  катаракта, конъюнктива һәм челтәркатлау тамырларының боргалануы (күбесенчә  венулалар), III БМН параличы һәм нистагм.

 Искәрмәләр 

 Чыганаклар 


Төркем:Медицина
Төркем:Әлифба буенча авырулар
Төркем:Офтальмология
Төркем:Күз авырулары