Вайль-Марчезани синдромы

Вайль-Марчезани синдромы тоташтыргыч тукыманың сирәк  системалы чиренә керә, аны Марфан синдромына каршылык итеп биреп була.  Нәселдәнлек аутосом-доминантлы яки аутосом-рецессивлы төр буенча була ала.

1. Үсеш тоткарлану, брахидактилия белән  аз хәрәкәтле буыннар һәм акылга артка калганлык белән сыйфатлана.

2.     Ике  яклы аскы ясмык  эктопиясе 50% очракта  яшүсмерләрдә яки гомернең 3 нче дистәсендә очрый. Еш микросферофакия (рәс.  12.25д) һәм ясмыкның алга күчүе белән (рәс. 12.25е) сыйфатлана, бу бәбәкнең  ябык почмаклы бикләнүенә китерә ала.

3.     Башка күренешләргә аномаль почмак, асимметрияле күчәр озынлыгы һәм  пыяласыман җисемнең пресениль деструкциясе керә.

 Искәрмәләр 

 Чыганаклар 


Төркем:Медицина
Төркем:Әлифба буенча авырулар