2 типтагы тирозинемия

Рихнер-Ханхарт синдромы - 2 типтагы тирозинемия — бавырның күзәнәкле  тирозинаминотрансферазасы кимчелеге өчен канда тирозин дәрәҗәсе арту белән  билгеләнгән сирәк аутосом-рецессивлы чир. Кайвакыт күзләр зарарлану — чирнең  беренче билгесе.

1.    Системалы күренешләргә уч һәм табаннарның интектергеч  гиперкератозы, үзәк нерв системасының төрле зарарланулары керә, алар акыл  үсешендә артка калганлык, нистагм, тремор, атаксия һәм көзәннәргә китерә ала.

2.      Күз зарарлану симптомнары. Чыдамлы барышлы һәм зарарлану кырыенда  кристалллар утырмасы белән псевдоагачсыман кератит. Зарарлану гадәттә ике  яклы һәм мөгезкатлауның аскы чигә өлешендә урнаша, мөгезкатлау сизгерлеге  саклана, вирусларга каршы терапиянең нәтиҗәсе юк, гадәти терминаль киңәюләр  юк, флюоресцеин белән начар буяла.

 Чыганаклар 


Төркем:Медицина
Төркем:Әлифба буенча авырулар
Төркем:Офтальмология
Төркем:Күз авырулары