Волфрам синдромы

Күрү нервының нәселле атрофиясе (нейропатия) — беренче  чиратта күрү нервының ике яклы атрофиясе белән сыйфатланган сирәк гетероген  төркеме чирләре.

Волфрам синдромын шулай ук DIDMOAD дип билгелиләр:  шикәрсез диабет (Diabetes  Insipidus), шикәр диабеты (Diabetes Mellitus), күрү нервы атрофиясе (Optic Atrophy), саңгыраулык (Deafness).

1.     Нәселдәнлек төре аутосом-рецессивлы.

2.     5  яшьтән алып 21 яшькә кадәр  билгеләнә.

3.     Күрү нервы атрофиясе шактый таралган һәм күрү нервы дискы экскавациясе белән  бергә була ала.

4.     Фараз бик тискәре (азактагы күрү үткенлеге 6/60 кимрәк).

5.     Системалы күренешләренә (DIDMOAD кала) аносмия, атаксия, тартышу, психик  какшаулар, түбән буй, эндокрин бозылулар һәм АМС аксым дәрәҗәсе арту керә.

 Искәрмәләр 

 Чыганаклар 


Төркем:Медицина
Төркем:Әлифба буенча авырулар
Төркем:Офтальмология
Төркем:Күз авырулары