Ядрәсыман хориоретинопатия

Ядрәсыман  хориоретинопатия — идиопатияле, кабатланучы гадәттә гомернең 5-7 дистәсендә  ешрак хатын-кызларда барлыкка килүче ике яклы сирәк чир. 95% артык авыру  HLA-A29 генын йөртә.

 Ачыклау 
1.    Әкренләп  үзәк күрү начарлану белән фотопсия һәм йөзеп йөрүче томанланулар яки  караңгылык күрүе һәм төс тою бозылу белән билгеләнә. Күрү начарлану авырлыгы гадәттә күрү үткенлегенә туры  килми, бу челтәркатлауның таралган зарарлануына күрсәтә.

2.     Билгеләре гадәттә ике яклы, ләкин асимметрияле була ала.

•       «Карлы лачауларсыз»  һәм «карлы көртләрсез» уртача витреит.

•       Челтәркатлауның  уртача һәм вак тамырларын җәлеп итүче васкулит.

•       Арткы котыпта һәм  урта перифериядә күпсанлы аксыл сары төстәге кечкенә тонык хориоидаль  чыганаклар  (рәс. 14.54а).

•       Берничә ел дәвамында  яңа чыганаклар барлыкка килә ала, ә искеләре — арта ала.

•       Актив булмаган  чыганаклар пигментациягә бирелмәгән атрофияле төгәл таплар кебек күренә (рәс. 14.54б).

NB Кайвакыт таплы чыганаклар витреит,  васкулит һәм КМШ берничә елдан соң барлыкка килә, бу ялгыш диагноз сәбәбе  була ала.

3.    ФАГ башлангыч фазасында гипофлюоресценция ачыклый, соңгы  фазасында — җиңел гиперфлюоресценция. Үтеп чыгу һәм КМШ өчен дискның  гиперфлюоресценциясен табып була (рәс. 14.54в). Ангиограммада чыганаклар  офтальмоскопка караганда кимрәк күренә, чөнки алар хориоидаль фазадан соң  югала һәм ЧТЭ җәлеп ителгәндә генә күренә башлый.

4.    ЯИА башлангыч фазада төгәл гипофлюоресцентлы таплар ачыклый  (рәс. 14.54г), алар соңгы фазада гиперфлюоресцентлы була. ЯИА тикшерүендә  офтальмоскоп һәм ФАГ караганда чыганаклар күпкә күбрәк.

5.      Чир башында ЭРГ үзгәрми, ләкин күпмедер вакыттан соң в-дулкын һәм  осциллятор потенциаллар кимүе барлыкка килә. Иң сизгер күрсәткеч ЭРГ 30 Гц  җемелдәүче этәргечтә латент чор тоткарлануы санала. ЭРГ үзгәрешләре, мөгаен,  интраретиналь шешүне чагылдыра һәм шуңа челтәркатлауның васкулопатия авырлыгы  белән тәңгәл килә, ә хориоидея зарарлануы белән түгел.

 Дәвалау 
Терапия кирәклеге ЭРГ үзгәрешләренә нигезләнә, алар  дәвалауны иртә башлаганда кире кайта (ягъни күрү начарлануга кадәр).  Стероидларны системалы билгеләгәндә яхшы нәтиҗәгә карамастан, оптималь  дәвалау өчен азатиоприн яки микофенолат мофетил кебек стероид-саклаучы  препаратны билгеләү кирәк була ала. ЭРГ үзгәрешләре сакланганда дәвалауны  туктатырга кирәк түгел, чөнки бу очракта  халәт начарланачак. Парабульбар стероидлар КМШ дәвалау өчен нәтиҗәле, ләкин  тулаем челтәркатлау эшчәнлеге өчен бәясе кимрәк.

 Фараз 
Фараз билгеле түгел,  20% авыруда чир үзеннән-үзе чикләнүче барышка ия һәм гади күрү үткенлеге,  кимендә бер күздә саклана. Калганнарда теге яки бу дәрәҗәдә чагылган бер яки  ике күзнең күрү начарлануын ачыклыйлар. Якынча 40% 10 елдан соң күрү  макулопатия (КМШ, фиброз, ХТ) яки челтәркатлауның көчәюче дегенерациясе өчен  6/60 дәрәҗәсенә җитә.

NB ЭРГ нигезләнгән иртә билгеләнгән дәвалау бу чирдә фаразны шактый  яхшырта.

 Искәрмәләр 

 Чыганаклар 


Төркем:Медицина
Төркем:Әлифба буенча авырулар
Төркем:Офтальмология
Төркем:Күз авырулары