Паттерн-дистрофия

Паттерн-дистрофия — челтәркатлауның кайбер дистрофияләрен үз эченә алган гомуми атама һәм макула өлкәсендә төрле морфологиядә булган ике яклы тәңгәл сары, кызгылт сары яки соры төсле утырмалар белән билгеләнә.

Зарарланулар ЧПЭ дәрәҗәсендә липофусцин утырмасы белән бәйле. Паттерн-дистрофия, кагыйдә буларак, аерым була, ләкин миотонияле дистрофия, Келлин синдромы (спастик параплегия һәм деменция) һәм pseudoxanthoma elasticum белән пациентларда була ала.Төп фенотипларның түбәндәге гомуми үзенчәлекләре бар: (а) нәселдәнлек төре аутосом-доминатлы, (б) ЭРГ күрсәткечләре гадәти, (в) ике яклы тәңгәл үзгәрешләр, (г) төрле экспрессивлык.

 Өлкәннәрнең фовеомакуляр вителлиформалы дистрофиясе 
Бестның ювениль чиреннән аерма буларак өлкәннәрнең фовеомакуляр вителлиформалы дистрофиясендә фовеола зарарлануы шактый кимрәк күләмдә, соңрак үсеш ала һәм Бест дистрофиясенә хас булган эволюцион үзгәрешләрнең күренешләре булмый.

1.	Гомернең 4-6 декадасында аз чагылган яки уртача күрү үткенлеге кимү һәм кайбер очракларда метаморфопсия белән билгеләнә, тик чир еш очраклы табыла.

2.	Билгеләре

•	Ике яклы, тәңгәл, түгәрәк яки оваль, бераз чыгып торучы саргылт төстәге субфовеаль утырмалар диаметры якынча 1/3 КНД күләмендә һәм пигментлы тап янында еш тупланган. (рәс. 18.18а).

•	Кайбер очракларда катнаш макуляр друзалар була ала.

3.	ФАГ җиңел даими булмаган гиперфлюоресценция боҗрасы белән урап алынган үзәктәге гипофлюоресценциягә күрсәтә (рәс. 18.18б).

4.	Күбесенчә фараз яхшы, тик кайбер очракларда фовеаның көчәюче юкаруы һәм тулы макуляр ертылуга күчү булганда күрү начарлануы барлыкка килә ала.

 Күбәләксыман макуляр дистрофия 
1.	Гомернең 2-3 декадасында үзәк күрүнең уртача начарлануы белән билгеләнә. Кагыйдә буларак очраклы табыла.

2.	Билгеләре

•	Фовеада У хәрефе кебек урнашкан сары пигмент  (рәс. 18.18в).

•	Перифериядә пигментлы тимгеллек була ала.

•	Сирәк очракта атрофияле макулопатия үсеш алырга мөмкин.

3.	ФАГ гиперфлюоресценция чиге белән зарарлану чыганагының флюоресценция юклыгын ачыклый (рәс. 18.18г).

4.	Фараз, кагыйдә буларак, әйбәт, ләкин кайчакта атрофияле макулопатия үсеш алырга мөмкин.

 Сары тимгелле күз төбенә охшаган мультифокаль паттерн-дистрофия 
1.	Гомернең 4 нче декадасында үзәк күрүнең уртача начарлануы билгеләнә.

2.	Билгеләренә бер-берсеннән ерак урнашкан күпсанлы саргылт чыганаклар, аларның формасы дөрес түгел, үзгәрешләре сары тимгелле күз төбендә кебек була ала (рәс. 18.18д).

3.	ФАГ «дәшмәүче» хориоидея симптомсыз таплар гиперфлюоресценциясен ачыклый (рәс. 18.18е).

4.	Фараз әйбәт.
 Чыганаклар 
Джек Кански - "Клиник офтальмология: системалаштырылган караш", 2009 ел
Төркем:Медицина
Төркем:Әлифба буенча авырулар
Төркем:Офтальмология
Төркем:Күз авырулары