İdiyopatik pulmoner fibrozis

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), akciğer fonksiyonunda ilerleyici ve geri döndürülemez bir düşüşle karakterize kronik bir akciğer hastalığı türü. Belirtileri; nefes darlığının yavaş yavaş ortaya çıkması ve kuru öksürüktür. Diğer belirtiler ise yorgunluk hissi, anormal derecede büyük ve kubbe şeklinde parmak ve ayak tırnakları (tırnak çomaklaşması)dır. Komplikasyonlar; pulmoner hipertansiyon, kalp yetmezliği, zatürre veya pulmoner embolidir.

Sebebi bilinmeyen hastalığın risk faktörleri arasında sigara içmek, bazı viral enfeksiyonlar ve bu rahatsızlığın ailede bulunması yer alır. Altta yatan mekanizma ise akciğerlerde yara izi oluşmasıdır. Tanı, diğer olası nedenlerin dışlanmasını gerektirir. Olağan interstisyel pnömoniyi (UIP) gösteren bir BT taraması veya akciğer biyopsisi ile desteklenebilir. Bu, bir tür interstisyel akciğer hastalığıdır (ILD).

İnsanlar genellikle akciğer rehabilitasyonundan ve ek oksijenden faydalanırlar. Pirfenidon veya nintedanib gibi bazı ilaçlar hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilmetedir. Akciğer nakli de tedavi için bir seçenektir.

Dünya çapında yaklaşık 5 milyon insanı etkileyen hastalık, her yıl yaklaşık 100.000 kişiden 12'sinde görülmektedir. En çok etkilenenler 60'lı ve 70'li yaşlardaki kişilerdir ve erkekler kadınlardan daha sık etkilenmektedir  Tanı konulduktan sonra ortalama yaşam beklentisi yaklaşık dört yıldır.

 Kaynakça 

Kategori:MDWiki'den çevrilen maddeler
Kategori:İdiopatik hastalıklar