Weibel-Palade cisimciği

Weibel-Palade cisimcikleri veya Weibel-Palade cisimleri, kan damarlarının ve kalbin en iç katmanında(tunica intima ve endocardium) bulunan endotel hücrelerindeki depo granülleridir. Esasen von Willebrand faktörü ve P-selektin üretimi, depolanması ve salgılanması ile görevlidir ve bu şekilde homestazi ve inflamasyonda ikili bir role sahiptir.

Weibel-Palade cisimcikleri ilk kez 1964 senesinde İsviçreli anatomist Ewald R. Weibel ve Rumen fizyolog George Emil Palade tarafından tanımlanmıştır.

 İçeriği 
Weibel-Palade cisimciklerinde iki major komponent bulunur. Bunlardan biri, kan pıhtılaşmasında önemli bir role sahip mültimerik bir protein olan von Willebrand faktörüdür(vWF). Uzun vWF polimerlerinin depolanışı, bu özelleşmiş sekretuar lizozomal yapıya elektron mikroskobu altında dikdörtgenimsi ve çizgili bir şekil vermektedir. Diğer komponent ise inflame endotel hücrelerinin lökosit extravazasyonunu(diapedez) gerçekleştirebilmesinde kilit rol oynayan P-selektin molekülüdür.

Cisimcikteki diğer komponentler interlokin-8, eotaksin-3, endotelin-1, anjiyopoietin-2, osteoprotegrin kemokinleri; P-selektin kofaktörü CD63/lamp3 ve α-1,3-fukoziltransferaz VI enzimidir.

 Klinik önem 
VWF ile ilgili gendeki mutasyonlar genellikle en yaygın kanama bozukluğu olan von Willebrant hastalığına(VWD) sebep olur. VWD'nin prevalansı bazı toplumlarda %1'e kadar çıkmaktadır ve  genellikle uzun ve değişken mukokütanöz kanamalarla karakterizedir. Tip III VWD, ağır tip A ve B hemofili gibi ciddi bir kanama bozukluğudur. VWF, yara bölgesinde trombositleri bağlayarak primer hemostazda ve koagülasyon faktör VIII (FVIII) için şaperon rolü görerek sekonder hemostazda da önemli bir görev alır.

 Kaynakça 

Kategori:Organeller