Monoklonal gammopati

Monoklonal gammopati, diğer adıyla paraproteinemi, kanda aşırı düzeyde M proteini ve monoklonal gamma globulin varlığıyla karakterize bir durumdur. Genellikle immünoproliferatif bir hastalık veya multipl miyelom gibi hematolojik neoplazilerle ilişkilidir. Bazı kaynaklarda plazma hücre diskrazisiyle eşdeğer tutulur. Hastalığın en yaygın türü belirsiz öneme sahip monoklonal gammopatidir.

 Nedenleri 

Paraproteineminin nedenleri aşağıda listelenmiştir:

 Lösemi ve lenfomalar, özellikle plazma hücre komponenti içeren B hücreli non-Hodgkin lenfomalar
 Miyelom
 Plazmasitom
 Lenfoplazmasitik lenfoma
 İdiopatik (sebebi bilinmeyen) : Bunların bir kısmı yıllar içerisinde lösemi ya da lenfoma olarak sınıflandırılabilir.
 AL amiloidoz

 Tanısı 

Bu hastalıklar, çoğunlukla immünoglobulin sınıfına giren ve lenfositlerin klonal çoğalmasıyla ilişkili olan proteinlerin kanda anormal düzeyde bulunması ile karakterizedir.Health Communication Network. Immunoproliferative disorders- Topic Tree.
http://www.use.hcn.com.au/subject.%60Immunoproliferative%20Disorders%60/home.html . Accessed March 2007.

Kanda paraproteinemi bulunduğunda, belirli bir proteinin aşırı sentezine bağlı olarak serum protein elektroforezinde dar bant ya da anormal bir artış görülür.

Kanda iki ana sınıf protein bulunur: albümin ve globulin. Bu proteinler genellikle aynı düzeyde seyreder; ancak albümin, globulinden çok daha küçük ve daha negatif yüklü olduğu için elekroforez jelinin sonuna doğru göç eder. Globulinler ise α bandı, β bandı ve γ bandı olmak üzere üç gruba ayrılır.

 α bandı, α1 ve α2 olmak üzere iki gruba ayrılır. α1 bölgesi çoğunlukla α1-antitripsin ve α1-asit glikoproteinden oluşurken, α2 bölgesi ise büyük oranda haptoglobin, α2-makroglobulin, α2-antiplazmin ve serüloplazminden meydana gelir. 
 β bandı ise transferrin, düşük dansiteli lipoproteinler ve kompleman sistem proteinlerinden oluşur.
 γ bandı immünoglobulinlerin yer aldığı bölgedir; bu nedenle bu proteinler gamma globulin olarak da adlandırılır.Abbas, A.K and Lichtman, A.H. Cellular and Molecular Immunology. Fifth Edition. Elsevier Saunders. Philadelphia. 2005 Paraproteinlerin büyük bölümü burada yer alır.

 Türleri 

Paraproteinemiler, kanda bulunan monoklonal proteinin türüne göre sınıflandırılır:

 Yalnızca hafif zincirler (Bence Jones proteini). Bu proteinler multipl miyelom ve AL amiloidoz ile ilişkilendirilir. 
 Yalnızca ağır zincirler. "Ağır zincir hastalığı" olarak da bilinir.
 Tam immünoglobulinler. Soğuğa maruz kalınan durumlarda immünoglobulinler kan damarlarında çökeltiye uğrarsa, bu durum kriyoglobulinemi adını alır.

Bu üç paraprotein türü, kişide tek başına veya birlikte bulunabilir. Ağır zincirler ve tam immünoglobulinlerin çoğu kan damarlarında kalırken, hafif zincirler çoğunlukla böbreklerden idrara süzülür. Bu durumda bu proteinlere Bence Jones proteini denir.

Paraproteinler (genellikle tam immünoglobulinler), bir araya gelerek makroglobulinemiye yol açabilir; bu da kriyoglobulinemi veya Waldenström makroglobulinemisi gibi komplikasyonlara neden olur. İkinci durumda, genellikle IgM pentamer makroglobulinleri kanın viskozitesini arttırarak akışkanlığını azaltır.

En yaygın paraproteinemi türü belirsiz öneme sahip monoklonal gammopatidir (MGUS). Bir diğer tür olan renal önemi olan monoklonal gammopati (MGRS) ise böbrek hasarına ve kronik böbrek hastalığına yol açar.

 Kaynakça 

Kategori:Bağışıklık sistemi bozuklukları
Kategori:Lenfositik bozukluklar