Sezary Sendromu

Sezary hastalığı veya Sezary sendromu, ilk olarak Albert Sézary tarafından tanımlanan bir tür kutanöz T-hücreli lenfomadır. Etkilenen T hücreleri, Sezary hücreleri veya Lutzner hücreleri olarak bilinir ve patolojik miktarlarda mukopolisakkaritler içerir. Sezary hastalığı bazen lenfadenopatili mycosis fungoides'in geç evresi olarak kabul edilir.

 Belirtiler ve semptomlar 
Sezary hastalığı ve mycosis fungoides, deride birincil belirtisi olan kutanöz T-hücreli lenfomalardır. Hastalığın kaynağı periferal CD4+ T lenfositidir, ancak daha nadir CD8+/CD4- vakaları da gözlemlenmiştir. Neoplastik CD4+ lenfositlerin epidermotropizmi (lenfositlerin epidermiste bulunması) ve Pautrier mikroapselerinin oluşumu, hastalığın ayırt edici işaretidir. Bu durum her yaş grubunu etkileyebilse de, genellikle 60 yaşın üzerindeki yetişkinlerde teşhis edilir. Hastalığın baskın belirti ve semptomları şunlardır:

 Genelleşmiş eritroderma – cildin kızarması
 Lenfadenopati – şişmiş, büyümüş lenf düğümleri
 Atipik T hücreleri – periferik kanda görülen, tipik serebriform nükleuslara (beyin şeklinde, kıvrımlı nükleuslar) sahip "Sezary hücreleri" olarak bilinen malign lenfositler
 Hepatosplenomegali – karaciğer ve dalak büyümesi
 Palmoplantar keratoderma – el ayalarının ve ayak tabanlarının kalınlaşması

 Teşhis 
bağlantı=https://en.wikipedia.org/wiki/File:S%C3%A9zary's_disease.jpg|küçükresim|1972'de altı ay süren amansız kaşıntıyla gelen 61 yaşındaki bir erkekte Sezary sendromu. Sağda, neoplaztik bir T hücresi (Sezary hücresi) gösteren Periodic Acid-Schiff (PAS) ile boyanmış periferik kan filmi bulunmaktadır.
Sezary hastalığı olan kişiler genellikle normal ilaçlarla iyileşmeyen cilt lezyonlarıyla başvururlar. Kan testi genellikle, kutanöz T-hücreli lenfoma ile ilişkili olan lenfosit seviyelerindeki değişiklikleri ortaya çıkarır. Son olarak, diğer olası nedenleri ekarte etmek için cilt lezyonundan biyopsi yapılabilir.

İmmünohistokimyasal özellikler, mycosis fungoides'te görülenlerle çok benzerdir, ancak şu farklılıklar bulunur:

 Sezary sendromunda daha monoton hücresel infiltratlar (büyük, kümelenmiş atipik pagetoid hücreler)
 Bazen epidermotropizm yokluğu
 Sezary sendromunun infiltratları ile artan lenf düğümü tutulumu

 Tedavi 
Tedavi genellikle fotodinamik tedavi, radyoterapi, kemoterapi ve biyolojik tedavinin bir kombinasyonunu içerir.

Tedaviler genellikle fototerapi ve kemoterapi ile kombinasyon halinde kullanılır, ancak günümüzde saf kemoterapi nadiren kullanılmaktadır. Tek bir tedavi türünün diğerlerine göre net bir fayda sağladığı görülmemiştir; bu nedenle tüm vakalar için tedavi sorunlu olmaya devam etmektedir.

Radyoterapi

Bir dizi radyoterapi türü kullanılabilir, bunlar arasında total deri elektron terapisi de bulunmaktadır. Bu tedavi genellikle sistemik toksik etkilere neden olmasa da ciltle ilgili yan etkiler ortaya çıkarabilir. Sadece birkaç kurumda mevcuttur.

Kemoterapi

Romidepsin, vorinostat ve birkaç başka ilaç, kutanöz T-hücreli lenfoma için ikinci basamak ilaçlardır. Mogamulizumab Japonya ve Amerika Birleşik Devletleri'nde onaylanmıştır.

 Epidemiyoloji 
Batı toplumunda, her 1.000.000 kişide yaklaşık 3 Sezary sendromu vakası görülmektedir. Sezary hastalığı erkeklerde daha yaygındır ve erkek/kadın oranı 2:1'dir. Teşhis konulan ortalama yaş ise 55 ile 60 arasındadır.

 Kaynak Listesi 

Kategori:Kanser
Kategori:Kan hastalıkları
Kategori:Sendromlar