Karın duvarı defekti

Karın duvarı defektleri, midenin, bağırsakların veya diğer organların karın üzerinde oluşan anormal bir açıklıktan dışarı çıkmasına izin veren bir tür doğumsal defekttir.

Fetüsün gelişimi sırasında, rahim içinde birçok beklenmedik değişiklik meydana gelir. Özellikle, mide, bağırsaklar veya diğer organlar fetüsün karnındaki anormal bir delikten dışarıda gelişmeye başlar ve gelişim ilerledikçe, karın duvarı bu organları sonunda kaplar. Bazı defekt vakalarında, göbek açıklığı çok geniş veya düzgün gelişmemiş olabilir, bu da organların dışarıda kalmasına veya karın duvarından sıkışarak geçmesine izin verir.

Gelişim sırasında meydana gelen değişiklikler nedeniyle ortaya çıkan iki ana karın duvarı defekti vardır: omfalosel ve gastroşizis. Gastroşizis, karın duvarının tamamen kapanmaması durumunda gelişir ve organlar bebeğin vücudunun dışında kalır. Omfalosel ise, bazı organların göbek kordonunun çevresindeki karın kaslarından dışarı çıkması durumunda meydana gelir. Omfalosel, sadece bazı organların dışarıda olduğu hafif bir formda olabileceği gibi, karın organlarının çoğunun veya tamamının dışarıda olduğu ciddi bir formda da olabilir.

Doğum
Komplikasyonlar
Karın duvarı defektlerinden kaynaklanan sorunlar ciddi olabilir ve acil ve yoğun tıbbi müdahale gerektirebilir. Bazı enfeksiyonlar uzun süre devam edebilir ve beslenme sorunları gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir, bu da bebeğin birden fazla ameliyat geçirmesini gerektirebilir. Bu komplikasyonlar ciddi olabileceğinden, ebeveynlerin tedavi süresince bir doktor ekibi ile yakın işbirliği içinde çalışması tavsiye edilir. Tedavi tamamlandıktan sonra, karın duvarı defekti olan çocukların ek desteğe ihtiyacı olabilir. Özellikle omfalosel ve buna bağlı kromozomal anormallikler ve doğum kusurları olan çocuklar için ek hizmetler genellikle gereklidir. Bu durumlarda tedavi, çocukların karşılaşacağı fiziksel ve gelişimsel zorluklara yönelik uzun vadeli bir süreçtir. Ebeveynler bu süreci zor bulabilir ve bu süreçte sağlık ekibinin sağladığı destek hizmetlerine ihtiyaç duyabilirler.

Neden
Doğum kusurlarının birçok nedeni hakkında hala bilgi eksikliği bulunmaktadır. 2004 yılı itibarıyla, karın duvarı defektlerinin neden oluştuğu tam olarak belirlenememiştir. Annenin bu defektin gelişimini işaret eden semptomları fark edilmeyebilir. Karın duvarı defektlerinin çoğu sporadik olarak tespit edilmiştir ve aile geçmişi ile bağlantısı yoktur.

EPA, yaygın olarak kullanılan bir herbisit olan Atrazin'in, karın duvarı defektlerinin yanı sıra diğer doğum kusurları ve kansere de neden olduğunu bilmektedir.http://www.epa.gov/pesticides/reregistration/atrazine/atrazine_update.htm   Atrazin, 2004 yılından beri zararlı etkilerine dair kanıtlara ve AB'de yasaklanmış olmasına rağmen, ABD'de hala yaygın olarak kullanılmaktadır. Atrazin, özellikle orta batıda içme suyu kaynaklarını etkilemektedir.

Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezi (CDC), Atrazin ile karın duvarı defektleri arasındaki ilişkiyi araştıran bir çalışma yapmıştır:

"Gastroschisis ve omfalosel doğumsal karın duvarı defektleridir (AWD). Atrazin ve nitratlar yaygın tarım gübreleridir"

ve şu sonuca varmıştır:

"Indiana, ulusal oranlarla karşılaştırıldığında anlamlı derecede daha yüksek AWD [karın duvarı defektleri] oranlarına sahiptir. Artan atrazin seviyeleri, AWD insidansındaki artış ile ilişkilidir."

Tanı
Doğum öncesinde, karın bölgesindeki açıklıklar genellikle detaylı bir ultrason veya AFP taraması ile tespit edilebilir. Ultrason veya AFP taramasına ek olarak, bu defekte sahip çocukların diğer doğum kusurları açısından da incelenmesi gerekmektedir çünkü genetik bozukluklar genellikle bazı karın duvarı defektleri ile ilişkilidir. İlişkili olabilecek diğer genetik bozuklukları tespit etmek amacıyla genetik danışmanlık ve amniyosentez gibi ileri genetik testler önerilmektedir.

Tedavi

Eşlik eden anomaliler yoksa karın duvarı defektleri cerrahi olarak tedavi edilebilir. Cerrahi prosedür, omfalosel onarımı/kapatılması veya gastroşizis onarımı/kapatılması olarak adlandırılır ve karmaşık bir işlem değildir. Organlar normaldir ancak yerleri yanlıştır.

Ancak, karın boşluğu çok küçükse veya organlar çok büyük veya şişmişse ve cilt kapatılamıyorsa, tüm iç organların küçük karın boşluğuna sığdırılması zor olabilir. Bu gibi durumlarda, cerrah genellikle silastikten yapılmış bir örtü poşeti, yaygın olarak "silo" olarak adlandırılan (çünkü tarımsal bir siloya benzer), bebeğin dışındaki karın organlarının üzerine yerleştirir.Abdominal Wall Defects  by Sajani Shah MD, at M&M Conference at SUNY Downstate Medical Center. Feb 24, 2006. Silo, ısıyı korumak ve enfeksiyonu önlemek için kullanılır. Silo, cihazın dikişsiz olarak karın duvarının içine yerleştirilebilmesi için yaylıdır. Silonun üst kısmı, bağırsakların yerçekimi ile yavaşça karın boşluğuna yönlendirilmesini sağlayacak şekilde dik duracak şekilde sabitlenir. Bu süreç bir haftaya kadar sürebilir ve nihai kapatma işlemi birkaç hafta sonra gerçekleştirilebilir. Karın kaslarını onarmak için daha sonra ek cerrahi gerekebilir.

Prognoz (Hastalığın seyri)
Eşlik eden başka bir defekt yoksa, bu durumun cerrahi onarımından sonra prognoz genellikle olumludur. Ancak, daha ciddi veya ek anormallikleri olan vakaların %10'unda ölüm görülmektedir. Organların kendileri tamamen işlevseldir; asıl zorluk, bu organları karın boşluğuna yerleştirmektedir. Bu durum aslında, sadece meydana geldiği geçidin onarımı ve güçlendirilmesini gerektiren bir fıtıktır. Cerrahiden sonra, gerilmiş karındaki artan basınç, iç organların fonksiyonunu olumsuz etkileyebilir.

Görülme sıklığı

Karın duvarı defektleri, özellikle başlıca iki tür olan gastroşizis ve omfalosel, nadir olup, her 5000 doğumdan yaklaşık birinde görülmektedir. Erkekler ve kızlar arasında prevalans farkı yoktur. Yirmi yaşın altındaki doğum yapan bireyler, yirmili yaşlarının sonlarında ve daha büyük yaşlarda olanlara kıyasla, karın duvarı defekti gelişmiş bir çocuk sahibi olma olasılığı neredeyse dört kat daha fazladır.

Ayrıca bakınız
 Karın duvarı

Kaynakça

 Dış bağlantılar 

Kategori:Konjenital kas iskelet hastalıkları