Livedo retikülaris

Livedo retikülaris, ciltte dantel benzeri morumsu bir renk değişikliği olarak görülen benekli ağsı damar deseninden oluşan yaygın bir cilt bulgusudur. Renk değişikliği, kutanöz kılcal damarları besleyen arteriyollerdeki kan akışının azalmasından kaynaklanır, bu da oksijensiz kanın mavi renk değişikliği olarak görülmesine neden olur. Bu, çok çeşitli patolojik ve patolojik olmayan durumlar da dahil olmak üzere, kişinin kan pıhtısı oluşturma riskini artıran bir durumun ikincil bir etkisi olabilir. Örnekler arasında hiperlipidemi, mikrovasküler hematolojik veya anemi durumları, beslenme eksiklikleri, hiper ve otoimmün hastalıklar ve ilaçlar/toksinler yer almaktadır.

Bu durum normal olabilir veya altta yatan daha ciddi bir patolojiyle ilişkili olabilir. Ayırıcı tanısı genel olarak olası kan hastalıkları, otoimmün (romatolojik), kardiyovasküler hastalıklar, kanserler ve endokrin bozuklukları olarak ayrılır. Genellikle (vakaların %80'inde) biyopsi ile teşhis edilebilir.

Soğuğa maruz kalındığında şiddetlenebilir ve en sık alt ekstremitelerde görülür.

Durumun adı, mavimsi anlamına gelen Latince livere ve ağ benzeri desene atıfta bulunan reticular'dan türemiştir.

 Nedenler 
Bir dizi durum livedo retikülarisin ortaya çıkmasına neden olabilir:

 Cutis marmorata telangiectatica congenita, nadir görülen doğumsal bir durum
 Sneddon sendromu - altta yatan genetik nedene bağlı olarak livedoid vaskülit ve inme gibi sistemik vasküler bozuklukların birlikteliği
 İdiopatik livedo retikülaris - livedo retikülarisin en yaygın şekli, kış aylarında çoğunlukla genç kadınları etkileyen nedeni bilinmeyen tamamen iyi huylu bir durumdur: Venöz kan akışının yavaşlamasına bağlı olarak ekstremitelerde dantelli mor bir cilt görünümüdür. Hafif seyredebilir ancak yazın ilerleyen dönemlerinde ülserasyon görülebilir.
 İkincil livedo retikülaris:
 Vaskülit otoimmün durumlar:
 Livedoid vaskülit - alt bacaklarda meydana gelen ağrılı ülserasyon ile
 Poliarteritis nodosa
 Sistemik lupus eritematozus
 Dermatomiyozit
 Romatoid artrit
 Lenfoma
 Pankreatit
 Kronik pankreatit
 Tüberküloz
 İlaç ilişkili
 Adderall (yan etki)
 Amantadin (yan etki)
 Bromokriptin (yan etki)
 Beta interferon tedavisi, örneğin multipl sklerozda
 Rasajilin ile ilişkili livedo retikülaris
 Metilfenidat ve dekstroamfetamin kaynaklı periferik vaskülopati
 Gefitinib
 Kılcal damarların tıkanması:
 Kriyoglobülinemi - kandaki proteinlerin soğuk koşullarda bir araya toplanması
 Küçük kan pıhtılarına bağlı antifosfolipid sendromu
 Hiperkalsemi (kılcal damarlarda birikebilen yüksek kan kalsiyum seviyeleri)
 Polisitemi rubra vera veya trombositoz (aşırı kırmızı hücre veya trombosit) gibi hematolojik bozukluklar
 Enfeksiyonlar (enfektif endokardit, sifiliz, tüberküloz, Lyme hastalığı)
 Kalp kateterizasyonu sonrası kolesterol embolisi durumuna bağlı akut böbrek hasarı ile ilişkili
 Arteriyoskleroz (kolesterol embolisi) ve homosistinüri (Kromozom 21 otozomal resesif sistatiyonin beta sentaz eksikliğine bağlı)
 İntraarteriyel enjeksiyon (özellikle uyuşturucu bağımlılarında)
 Ehlers-Danlos sendromu - bağ dokusu bozukluğu, genellikle birçok ikincil durumla birlikte, her türde mevcut olabilir
 Feokromositoma
 Livedoid vaskülopati ve faktör V Leiden mutasyonu ile ilişkisi
 FILS sendromu (yüz dismorfizmi, immün yetmezlik, livedo ve boy kısalığı ile seyreden bir insan sendromunda polimeraz ε1 mutasyonu)
 Primer hiperoksalüri, oksalozis (oksalat vaskülopatisi)
 Sitomegalovirüs enfeksiyonu (çok nadir görülen klinik form, inatçı ateş ve ekstremitelerde livedo retikülaris ve ayak parmaklarında kutanöz nekrotizan vaskülit ile kendini gösterir)
 Yumuşak doku büyütme amaçlı silikon implantların neden olduğu generalize livedo retikülaris
 Down sendromlu çocuklarda nadir görülen bir cilt bulgusu olarak
 Poliklonal IgM hipergammopatisi ile birlikte idiyopatik livedo retikülaris
 CO2 anjiyografi (nadir, bildirilmiş vaka)
 Churg-Strauss sendromunda daha az görülen bir deri lezyonu
 Sarkoidoz ve Sjögren sendromlu bir hastada livedoid değişiklikler gösteren sarkoidozun eritema nodozum benzeri kutanöz lezyonları
 IgM antifosfatidilserin-protrombin kompleks antikoru ile ilişkili livedo vaskülopati
 Plazminojen aktivatör inhibitörü-1 promotör homozigotluğu ve protrombin G20210A heterozigotluğu ile ilişkili livedo vaskülopati
 Metastatik meme karsinomunun ilk belirtisi olarak (çok nadir)
 Renal hücreli karsinom ile ilişkili livedo retikülaris (nadir)
 Buerger hastalığı (ilk belirti olarak)
 Graves hipertiroidizminin nadir bir belirtisi olarak
 Pernisyöz anemi ile ilişkili
 Moyamoya hastalığı (Willis çemberindeki arterlerin ilerleyici stenozu ile karakterize, anormal bir kılcal damar ağına ve sonuçta iskemik inme veya beyin kanamalarına yol açan, nedeni bilinmeyen nadir, kronik bir serebrovasküler tıkayıcı hastalık)
 Anjiyoplastiye bağlı orta hat kateter kullanımı (ateroempolik renal DX) ile ilişkili
 Ailesel primer kriyofibrinojenemi.

 Tanı 
Livedo retikülaris tanısı klinik görünüm ve öykü ile konur. Başka hiçbir test veya muayene idiyopatik livedo retikülarisi doğrulamaz. Bununla birlikte, deri biyopsileri veya antifosfolipid sendromu veya sistemik lupus eritematozus ile ilişkili antikorlar için kan testleri gibi altta yatan bir nedenden şüphelenildiğinde daha ileri araştırmalar yapılabilir.

 Tedavi 
İkincil livedoda altta yatan herhangi bir durumun belirlenmesi ve tedavi edilmesi dışında, ididopatik livedo retikülaris bölgenin ısıtılmasıyla iyileşebilir.

 Kaynakça 

 Dış bağlantılar 

 DermNet 

Kategori:Romatoloji