Splenik marjinal bölge lenfoması

Splenik marjinal bölge lenfoması (SMZL), dalağın beyaz pulpasının normal yapısının yerini alan B hücrelerinden oluşan bir kanser türüdür (özellikle lenfoma). Neoplastik hücreler hem küçük lenfositler hem de daha büyük, dönüştürülmüş lenfoblastlardır ve dalak foliküllerinin manto bölgesini istila ederler, marjinal bölgeyi aşındırırlar, sonuçta dalağın kırmızı pulpasını işgal ederler. Sıklıkla periferik kanla birlikte kemik iliği ve dalak hiler lenf düğümleri tutulur. Periferik kanda dolaşan neoplastik hücreler karakteristik görünümlerinden dolayı villöz lenfositler olarak adlandırılır.

 Neden 
Köken olan hücresinin bilinmeyen bir farklılaşma derecesine sahip bir post-germinal merkez B hücresi olduğu varsayılmaktadır. SMZL, Hepatit C virüsü enfeksiyonu ile ilişkili olduğu bilinen bir kanser türüdür. 

 Moleküler biyoloji 

 İmmünofenotip 
Antijen Durum CD20 Pozitif CD79a Pozitif CD5 Olumsuz CD10 Olumsuz CD23 Olumsuz CD43 Olumsuz siklin D1 Olumsuz
SMZL için immünofenotipi tanımlayan ilgili belirteçler tabloda gösterilmektedir. CD5 ekspresyonunun olmaması, SMZL ile kronik lenfositik lösemi/küçük lenfositik lenfoma arasında ayrım yapılmasına yardımcı olur ve CD10 ekspresyonunun olmaması foliküler lenfomayı dışlar. Manto hücreli lenfoma, CD5 ve siklin-D1 ekspresyonunun olmaması nedeniyle dışlanır.

 Eş anlamlılar 
Daha eski sınıflandırma sistemlerinde aşağıdaki isimler kullanılmıştır:
Sınıflandırma sistemi İsim Rappaport iyi diferansiye lenfositik lenfoma Lukes-Collins küçük lenfositik lenfoma Çalışma Formülasyonu küçük lenfositik lenfoma FAB dolaşan villöz lenfositleri olan splenik lenfoma

 Kaynakça 

 Dış bağlantılar 

Kategori:Hematoloji hastalıkları