Papiller fibroelastom

Papiller fibroelastom, genellikle kalp kapakçıklarından birisini tutan primer kalp tümörüdür. Papiller fibroelastomlar, nadir görüldükleri düşünülmekle birlikte tüm primer kalp tümörlerinin yaklaşık 10%'unu oluşturur. Bu tümörler, kalp miksomalarından ve kalp lipomlarından sonra üçüncü en sık primer kalp tümörü türüdür.

 Belirtiler ve semptomlar 
Papiller fibroelastom, patolojik açıdan genellikle benign olarak kabul edilir ancak kalp debisi tıkanıklığı veya emboli; senkop, göğüs ağrısı, kalp krizi, inme ve ani kardiyak ölümle ilişkilendirilebilir.

Papiller fibroelastom semptomları, genellikle tümörün mekanik etkilerinden veya tümörün bir parçasının başka bir organa embolizasyonu sonucunda ortaya çıkar. Özellikle, sol ana koroner arterin tümör tarafından geçici olarak tıkanması sonucunda göğüs ağrısı veya senkop ortaya çıkabilirken tümörün bir parçasının bir koroner artere embolizasyonu sonucunda kalp krizi veya ani kardiyak ölüm ortaya çıkabilir.

 Tanı 
sağ|küçükresim|upright=0.91|Cerrahi işlemle alınan bir aort kapağı papiller fibroelastomunun düşük yakınlaştırmalı mikrografisi, karakteristik avasküler dallanan papilomlar (H&E boyası)
Papiller fibroelastom genellikle tıbbi görüntüleme yöntemleriyle bulunur ve kesin olarak teşhis edilir. Teşhis, patolojiyle doğrulanır. Papiller fibroelastomlar, histolojik olarak kolajenden oluşan ve endotelle kaplı olan dallanan avasküler (kan damarı içermeyen) papillomlar içerir.

 Tedavi 
Tümör semptom görülmeyen (asemptomatik) insanlarda tesadüfen tespit edilirse uygulanması gereken tedavi yaklaşımı tartışmalıdır. Bazı insanlarda konservatif tedavi uygulanır. Tümör büyükse (asemptomatik hastalarda 1 cm'den büyükse) ve pedinküleyse (saplı) emboli riski arttığı için semptomlar ortaya çıkmadan önce cerrahi işlem yapılması kararı verilebilir. Ancak, bu işlem halen tartışmalı olarak kabul edilir.

Papiller fibroelastom semptomlara neden oluyorsa semptomların ortadan kalkması için genellikle cerrahi işlem önerilir. Tümör, aort kapağını veya sağ kulakçığı tutuyorsa minimal invazif cerrahi işlem yapılması mümkün olabilir. Aort kapağı tutulumunda tümörün alımı genellikle kapağı etkilemez, bu nedenle kapağın protez kapakla değiştirilmesi gerekmez. Doğal kapağın bir perikardiyal yamayla tedavi edilebildiği belirtilmiştir.

 Ayrıca bakınız 

 Endokardiyal fibroelastoz

 Kaynakça 

 Dış bağlantılar 

Kategori:Nadir hastalıklar
Kategori:Otozomal resesif hastalıklar
Kategori:Konjenital bozukluklar
Kategori:Kalp hastalıkları