Cutis verticis gyrata

Cutis verticis gyrata genellikle kafa derisinin kalınlaşması ile ilişkili tıbbi bir durumdur. Kafa derisinin yüzeyinde gözle görülür kıvrımlar, çıkıntılar veya buruşukluklar ile kendini gösterir. Kıvrımların sayısı iki ila kabaca on arasında değişebilir ve tipik olarak yumuşak ve süngerimsi olur. Durum tipik olarak kafa derisinin yan ve arka bölgelerini etkiler, ancak bazen tüm kafa derisini etkileyebilir.

Kafa derisinin kalınlaştığı noktalarda saç dökülmesi meydana gelebilir. Şimdiye kadar hastalığın nadir olması nedeniyle sınırlı araştırma mevcuttur ve nedenleri henüz belirlenmemiştir. Bilinen şey durumun doğuştan olmamasıdır.

Durum ilk olarak 1837'de hastalığı cutis sulcata olarak adlandıran Jean-Louis-Marc Alibert tarafından bildirildi. 1907'de Paul Gerson Unna tarafından Cutis Verticis Gyrata olarak adlandırıldı. Ayrıca Robert-Unna sendromu, bulldog kafa derisi, oluklu deri, cutis verticis plicata ve pachydermia verticis gyrata olarak da adlandırılmıştır.

Tanı
Vakalar nadiren görüldüğü için CVG için klinik bir tanı yoktur.

Sınıflandırma
CVG, altta yatan nedenin varlığına veya yokluğuna göre sınıflandırılır. Çalışmalar, CVG'nin sıklıkla diğer rahatsızlıklara ikincil bir biçimde bireylerde ortaya çıktığını göstermektedir. Bununla birlikte, durum kendi başına da mevcut olabilir. CVG primer esansiyel, primer non-esansiyel ve seconder olmak üzere üç biçimde sınıflandırılabilir.

Primer esansiyel CVG, hastalığın nedeninin bilinmediği durumdur. İlişkili başka anormallikler yoktur. Kadınlara oranla erkeklerde 5-6 kat daha fazla görülür ve ergenlik sırasında veya hemen sonrasında gelişir. Genellikle semptomsuz ortaya çıkan durumun yavaş ilerlemesi nedeniyle, erken aşamada genellikle fark edilmeyebilir.

Primer non-esansiyel CVG, serebral palsi, epilepsi, nöbetler ve en sık katarakt olmak üzere oftalmolojik anormallikler dahil olmak üzere nöropsikiyatrik bozukluklarla ilişkilendirilebilir.

Seconder CVG, kafa derisi yapısında değişikliklere neden olan bir dizi hastalık veya ilacın bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bunlar şunları içerir: akromegali (hipofiz bezi tümörlerine bağlı aşırı büyüme hormonu seviyeleri) ve teorik olarak büyüme hormonunun kendisinin kullanımı veya büyüme hormonunun etkisini taklit eden ilaçların kullanımı (GHRP-6 ve CJC-1295 gibi). Melanositik nevüsler (benler), doğum lekeleri (bağ dokusu nevüsleri, fibromlar ve naevus lipomatozus dahil) ve enflamatuar süreçler (örn. Egzama, sedef hastalığı, Darier hastalığı, folikülit, impetigo, atopik dermatit, akne) ile bağlantılı olarak da ortaya çıkabilir.
Tedavi
Bu durum için mevcut tek tıbbi tedavi, saçlı deri küçültme / cerrahi rezeksiyon yoluyla kıvrımların eksizyonu ile plastik cerrahi ile sınırlıdır. Deri subsizyonu da tedavi olarak önerilmiştir. Ek öneriler arasında ayrıca dermal dolgu maddesi (örneğin (poli-L-laktik asit)) enjeksiyonları da vardır.

Kategori:Hastalıklar ve bozukluklar
Kategori:Genodermatozlar