Primer sklerozan kolanjit

Primer sklerozan kolanjit, intrahepatik ve ekstrahepatik safra yollarının darlık gibi yapısal bozukluklara yol açan enflamasyon, skleroz sonucu kronik ve ilerleyici bir safra yolu hastalığıdır. Sebebi ve patogenezi tam olarak aydınlatılmamış olsa da multifaktoriyel (genetik, çevresel vb.) etmenlerce tetiklenen otoimmun bir hastalık olduğu bilinmektedir. En sık ülseratif kolit olmak üzere başka otoimmun hastalıklarla da birlikte görülmektedir. Nadir görülen bir hastalıktır, 30-45 yaş arasında ve erkeklerde daha sık görülür. Medikal ve cerrahi olarak pek çok tedavi uygulansa da kesin bir tedavisi yoktur.

 Klinik 
Primer sklerozan kolanjit (PSK) çoğunlukla safra yollarının tıkanması sonucu oluşan semptomlarla kendini belli eder. Bunlara sağ üst kadranda karın ağrısı, sarılık, yorgunluk, kaşıntı örnek verilebilir. Akut kolanjit durumunda ateş de görülebilir. Hastaların çoğuna semptomatik oldukları zaman tanı konsa da asemptomatik haldeyken başka sebeplerden karaciğer fonksiyon testlerinin incelenmesi sonucu tesadüfen de tanı konulabilir.

Hastalığın ilerlemesine bağlı olarak kolestazın gelişmesi ve sirozun oluştuğu durumlarda belirtilere ve bulgulara siroza bağlı asit, ödem, özofagus kanaması, bilinç bozukluğu da eklenebilir. Hastaların %10-15'inde kolanjiyokarsinom gelişir.

 Tanı 
Semptomlara bağlı olarak ilk basamakta laboratuvarda karaciğer fonksiyon testleri ve görüntüleme yöntemi olarak ultrasonografi tercih edilir. Ancak, kesin tanı için kolanjiyografik yöntemler daha yararlıdır. Manyetik rezonans kolanjiyopankretografi (MRCP), girişimsel olmayışı ve radyasyon içermemesi açısından endoskopik retrograd kolanjiyopankretografi (ERCP) ve perkütan transhepatik kolanjiografiye (PTK) göre avantajlıdır. Bu yöntemlerde safra yollarında  yer yer genişlemelerle giden darlıklar gözlenir. Bu görüntü sıralı boncuk ya da beading olarak tanımlanır. Bunun yanında skleroza bağlı kanallarda soğan zarı olarak tanımlanan kalınlaşmalar da görülebilir. Bu görüntüler %25 intrahepatik safra yollarında sınırlıdır.

 Tedavi 
PSK'nin kesin bir tedavisi yoktur. Ancak hastalığın çeşitli bileşenlerini tedavi etmek amacıyla UDCA, kolestiramin, immunsupresanlar, immunmodülatörler kullanılmaktar. Bunun yanında darlıkların derecesine göre balon dilatasyon ya da stentleme gibi girişimsel yöntemlerle genişletme de yapılmaktadır. Cerrahi yöntemler arasında safra yollarının yeniden yapılandırılması ve karaciğer nakli vardır.

 Kaynakça 
Özel

Genel
Greenberger, Norton J., and Gustav Paumgartner. “Diseases of the Gallbladder and Bile Ducts.” Harrison's Principles of Internal Medicine, by J. Larry Jameson et al., McGraw-Hill Education, 2018, pp. 2431–2433.
Haisley, Kelly R., and John G. Hunter. “Gallbladder and the Extrahepatic Biliary System.” Schwartz's Principles of Surgery, by F. Charles Brunicardi et al., McGraw-Hill, 2019, pp. 1417–1418.

Kategori:Otoimmün hastalıklar
Kategori:Safra sistemi hastalıkları
Kategori:Hepatoloji
Kategori:Enflamasyonlar