Amniotik bant sendromu

Amniotik bant sendromu (amniotic band sequence), büyük bir bölümü amniotik bağ basısına bağlı malformasyonlar, defektler ve zararlar (mutilasyonlar) içeren olgulardır.Guzman-Huerta ME, Muro-Barragan SA, Acevedo-Gallegos S, et al. Amniotic band sequence: prenatal diagnosis, phenotype descriptions, and a proposal of a new classification based on morphologic findings. Revista de Investigacion Clínica, 65(4):300-306, 2013Gorlin RJ, Cohen MM Jr, Hennekam RC. Syndromes of the Head and Neck. 4th edition. Oxford University Press, New York, 2001 Bazı uzmanlar, bu durumu ADAM kompleksi olarak niteler.Keller H, Neuhauser G, Durkin-Stamm MV, et al. ADAM complex' (amniotic deformity, adhesions, mutilations)--a pattern of craniofacial and limb defects. Am. J. Med. Genet. 2: 81-98, 1978Orioli IM, Ribeiro MG, Castilla EE. Clinical and epidemiological studies of amniotic deformity, adhesion, and mutilation (ADAM) sequence in a South American (ECLAMC) population. Am. J. Med. Genet. 118A: 135-145, 2003.

Ensefalosel'in yanı sıra yüz, orbita, dudak ve damak yarıkları görülebilir. Göz kapağında defektler (koloboma) saptanır. Kalp normal yerinde değildir. Akciğerlerde lob anomalileri vardır. Toraks ve batın büzüşmüş gibidir. Omfalosel olabilir. Mesanenin bir bölümü karın duvarının dışındadır.Taub PJ, Bradley JP, Setoguchi Y. Typical facial clefting and constriction band anomalies: An unusual association in three unrelated patients. American Journal of Medical Genetics, 120A:256–260, 2003

Parmaklarda sindaktili, polidaktili, halka çiminde çökmeler ve konjenital kopmalar (ampütasyon) vardır. Ellerde eldiven deformasyonu ve yarıklar olabilir. Radius kemiği oluşmamıştır ya da gelişememiştir. Lenfödem ve skolyoz olabilir.

 Kaynakça 

Kategori:Sendromlar
Kategori:Gebelik, doğum ve lohusalık patolojisi
Kategori:Konjenital bozukluklar
Kategori:Konjenital dermatoloji hastalıkları
Kategori:Gen tanımı yapılamamış genetik bozukluklar
Kategori:Dudak ve/veya damak yarığı ile ilişkili sendromlar