Caplan sendromu

Caplan sendromu (romatoid pnömokonyoz), ilk kez çoğu antrakozis türü pnömokonyoz hastası olan kömür madencilerinde saptanmıştır.Caplan A. Certain unusual radiological appearances in the chest of coal-miners suffering from rheumatoid arthritis. Thorax, 8 (1): 29-37, 1953 Hastaların bazılarında saptanan pnömokonyoz, asbestozis ya da silikozis niteliğindedir.Alaya Z, Braham M, Aissa S, Kalboussi H, Bouajina E. A case of Caplan syndrome in a recently diagnosed patient with silicosis: A case report. Radiology Case Reports, 13(3):663-666, 2018Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015Schreiber J, Koschel D, Kekow J, et al. Rheumatoid pneumoconiosis (Caplan's syndrome). European Journal od Internal Medicine, 21(3):168-172, 2010 Pnömokonyoz ve romatoid artrit bulgularının birlikte görülmesi sendromun özgü bir tablodur (skleroderma ya da SLE gibi otoimmun hastalıların eşlik etmesi görece seyrektir). Sigara içenlerdeki nodüller görece yoğundur. Caplan sendromu hastalarında tüberküloza sıkça rastlanır. Patofizyolojisinde, romatoid artrit ile ilintili otoimmun bir tepkinin etkili olduğu varsayılmaktadır.

 Klinik bulgular 
Öksürük, hırıltı ve solunum güçlüğü gibi pnömokonyoza özgü bulgulara ek olarak eklemlerde simetrik artrit bulguları vardır. Artrit bulguları parmaklarda ve özellikle sabah saatlerinde belirgindir. Olguların bir bölümünde eklem lezyonları akciğer bulgularından önce ortaya çıkar. Serolojik testlerde romatoid faktör (RF) ve/veya anti-nükleer antikor (ANA) olabilir.

 Radyoloji 
Akciğerlerin üst loblarında ve lobların yüzeye yakın kesimlerinde 0.5–5 cm çaplarında, sınırları belirgin, genellikle birden çok nodül görülür. Bir bölümünde kalsifikasyon saptanabilir. Bazıları ise kalın çeperli kaviteler (boşluklar) biçimindedir. Yüzeye çok yakın olanlar plevral effüzyona neden olabilir. Nodüllerin bir bölümü silinirken yerine yenilerinin oluştuğu saptanır.

 Patoloji 
Mikroskopik incelemelerde, çevresinde yangısal infitrasyon ve bağ dokusundan bir kılıf (fibrozis), ortasında nekrotik bir alan bulunan nodüller görülür. Nodüller çevresinde, kömür partiküllerini fagosite etmiş makrofajlar vardır. Bu nodüller “silikotik nodül” ya da “romatoid nodül” olarak adlandırılır.

 Tedavi 
Özgün bir tedavisi yoktur. Tüberküloz bulgusu olmayan hastaların tedavisinde otoimmun hastalıklara uygulanan reçetelere başvurulur (steroid tedavisi). Sigara alışkanlığını sürdürmek, tedavinin başarısını olumsuz etkiler. Akciğerlerdeki fibrotik lezyonlarda iyileşme sağlanamaz.

 Komplikasyonlar 

 Sekonder amiloidozis: Kronik yangısal ve doku yıkımı görülen hastalıklarda saptanan bir komplikasyondur.
 Restriktif akciğer hastalığı: Akciğerlerdeki ilerleyici fibrozis solunum sorunlarının giderek ağırlaşmasına neden olur.
 Tüberküloz: Pnömokonyozun önemli bir komplikasyonudur.

 Kaynakça 

Kategori:Sendromlar