Sjögren sendromu

Sjögren sendromu (sicca sendromu), bir otoimmun hastalıktır (kronik otoimmun sialadenit). SLE'den sonra en sık görülen bir otoimmun hastalıktır. 30 yaş üzeri kadın hastalar görece daha fazladır; ailesel yatkınlık gösteren olgular vardır. Hastaların tükürüklerinde duktus epitel hücrelerine karşı oluşmuş otoantikorlar (anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB) bulunur.Aoun G, Nasseh I, Berberi A. Evaluation of the oral component of Sjögren's syndrome: An overview. Journal of International Society of Preventive & Community Dentistry, 6(4):278-284, 2016Nair JJ, Singh TP. Sjogren's syndrome: Review of the aetiology, Pathophysiology &amp; Potential therapeutic interventions. Journal of Clinical & Experimental Dentistry, 9(4):e584-e589, 2017Manzo C, Kechida M. Is primary Sjögren's syndrome a risk factor for malignancies different from lymphomas? What does the literature highlight about it? Reumatologia, 55(3):136-139, 2017Both T, Dalm VA, van Hagen PM, van Daele PL. Reviewing primary Sjögren's syndrome: beyond the dryness - From pathophysiology to diagnosis and treatment. International Journal of Medical Sciences, 14(3):191-200, 2017Ferro F, Marcucci E, Orlandi M, Baldini C, Bartoloni-Bocci E. One year in review 2017: primary Sjögren's syndrome. Clinical and Experimental Rheumatology, 35(2):179-191, 2017Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015

İki tür Sjögren sendromu vardır;

 Primer tip: nedeni saptanamayan
 Sekonder tip: kollagen hastalıklar: SLE, RA, sistemik sklerozis, vd

 Vücutta genel bir salgı azalması vardır 

 Tükürük salgısının azalması 

 Ağız kuruluğu (xerostomia)
 Ağız yanması sendromu bulguları
 Ağız kokusu
 Diş erozyonlarında ve çürüklerinde artma
 Periodontal patolojiler
 İnfeksiyonlar (stomatit)
 Yapışkan dil
 Tat alma bozukluğu
 Tükürük bezlerinin (özellikle parotis) büyümesi (sialolithiasis, sialadenitis)
küçükresim|Sjogrens Sendromunda karakteristik olarak kuru alan gösteren bölgeler.

 Gözyaşı azalması 

 Göz kuruluğu (xerophtalmia)
 Keratoconjunctivitis sicca

 Solunum yolları salgılarının azalması 

 Üst solunum yolları infeksiyonları
Farinjit
Larinjit
Bronkopnömoni

 Genital sistem salgılarının azalması 

 Vagina kuruluğu
 İnfeksiyonlar

 Başkaca sistem bulguları 

 Hematoloji bulguları (sitopeni, hipergammaglobulinemi)
Pulmoner fibrozis
Renal tubuler asidoz
Reynaud hastalığı
Periferik nöropati
 Karaciğer fibrozisi
 Primer amiloidoz
Myalji
Vaskülitler ve Telangiektaziler
Lenfoma riski
Romatoid faktör (RF) pozitif (Sekonder tip)
 Poliartrit (Sekonder tip, romatoid artrit, osteoartrit, spondiloartrit)

 Sjögren sendromunda tanı kriterleri 

 Göz yakınmaları (bulgulardan en az biri) 

 3 ayı aşan göz kuruluğu yakınması
 Sürekli göz batması yakınması
 Günde 3 kezden fazla yapay göz damlası gereksinmesi

 Oral yakınmalar (bulgulardan en az biri) 

 3 ayı aşan ağız kuruluğu yakınması
 Tükürük bezlerinde yineleyen şişme yakınmaları
 Yemeklerde sürekli su yardımı alınması

 Sjögren sendromunda klinik-patoloji 
Mikroskopik incelemede, fokal lenfositik sialoadenit bulgusu vardır. Uyarılmamış tükürük akımı azalır. Parotis sialografisinde patoloji vardır. Serolojik testlerde Serumda Ro(SSA) ve/veya La(SSB) otoantikorlarının varlığı görülür.

 Ayırıcı tanı 
Ağız kuruluğu yapabilen başka nedenler:

 İlaçlar: Antikolinerjikler
 Radyoterapi: baş-boyun kanseri tedavisi
 Sistemik hastalıklar: Sarkoidoz, virüs infeksiyonları (HCV, HIV, CMV, HHV), graft-versus-host hastalığı, lenfoma, romatoid artrit, SLE, skleroderma, primer biliyer siroz, diabetes mellitus, ektodermal displaziler

 Kaynakça 

Kategori:Otoimmün hastalıklar
Kategori:Bağ doku hastalıkları
Kategori:Sendromlar