Diyabetes insipitus

Diyabetes insipitus (DI) (halk arasında: şekersiz şeker hastalığı), yüksek miktarda seyreltik idrar ve aşırı susuzluk hissi ile karakterize bir durumdur. Üretilen idrar miktarı günde yaklaşık 20 litre kadar olabilir. Sıvı alımının azaltılması idrarın konsantrasyonu üzerinde çok az etkiye sahiptir. Komplikasyonlar dehidratasyon veya nöbetleri içerebilir.

Her biri farklı nedenlere sahip dört tür diyabetes insipitus (Dİ) türü bulunmaktadır.

 Santral diyabetes insipitus (SDI), vazopressin hormonu (antidiüretik hormon) eksikliğinden kaynaklanmaktadır. Bu, hipotalamusta veya hipofiz bezindeki bir bozukluğa veya genetik bir bozukluğa bağlı olabilir,
 Nefrojenik diyabetes insipitus (NDI), böbrekler vazopressine düzgün cevap vermediğinde oluşur,
 Dipsojenik diyabetes insipitus, hipotalamustaki anormal susuzluk mekanizmalarından kaynaklanır,
 Gestasyonel diyabetes insipitus sadece hamilelik döneminde gerçekleşir.

Teşhis sıklıkla idrar testlerine, kan testlerine ve sıvı kısıtlama testine dayanır. Diyabetes mellitus tamamen farklı bir mekanizma ile ile oluşan ayrı bir durumdur, ancak her iki durum da büyük miktarlarda idrar üretilmesine neden olabilir.

Tedavi dehidratasyonu önlemek için yeterli miktarda sıvı içmeyi gerektirir. Diğer tedaviler hastalığın tipine bağlıdır. Santral ve gebelik diyabetes insipitus tedavisi dezmopresin ile yapılır. Nefrojenik diyabetes insipitus, ya hastalığın altta yatan nedeninin bulunmasına ya da tiyazid, aspirin veya ibuprofenin kullanılarak tedavi edilir. Her yıl yeni oluşan diyabetes insipitus vakalarının sayısı 100.000'de 3'tür. Santral diyabetes insipitus genellikle 10 ila 20 yaş arasında başlar ve erkekler ve kadınlarda eşit olarak ortaya çıkar. Nefrojenik diyabetes insipitus herhangi bir yaşta başlayabilir. "Diyabet" terimi, Yunanca sifon anlamına gelen bir kelimeden türetilmiştir.

 Belirtiler ve semptomlar 
Aşırı idrara çıkma ve aşırı susama ve artan sıvı alımı (özellikle soğuk su ve bazen buz veya buzlu su için) diyabetes insipitus için tipiktir. Aşırı idrara çıkma ve aşırı susama semptomları, tedavi edilmemiş diyabetes mellitusta görülenlere benzerdir; ancak aradaki tek fark idrarda glukoz bulunmamasıdır. Bulanık görme nadirdir. Bazı bireylerde dehidratasyon belirtileri de görülebilir, çünkü vücut alınan sudan daha fazla suyu (eğer varsa) muhafaza edemez.

Aşırı idrara çıkma gündüz ve gece boyunca devam eder. Çocuklarda, diyabetes insipitus iştah, yemek yeme, kilo alımı ve büyüme üzerinde etkileri olabilir. Ateş, kusma veya ishal görülebilir. Tedavi edilmemiş  diyabetes insipituslu yetişkinler, idrar kayıplarını dengelemek için yeterli miktarda su tüketildiği sürece on yıllarca sağlıklı kalabilirler. Bununla birlikte, hipokalemiye yol açabilecek sürekli bir dehidratasyon ve potasyum kaybı riski vardır.

 Sebepleri 
Diyabetes insipitusun çeşitli formları için aşağıda sıralanmıştır:

 Santral diyabetes insipitus 

İdyopatik - 30%
Beyin veya hipofizin kötü huylu veya iyi huylu tümörleri - 25%
 Kranial cerrahi - 20%
 Kafa travması - 16%

Kaynak: www.ncbi.nlm.nih.gov

 Nefrojenik diyabetes insipitus 
Nefrojenik diyabetes insipitus, böbreğin vazopressine normal olarak yanıt verememesi nedeniyle oluşur.

 Dipsojenik diyabetes insipitus 
Dipsojenik diyabetes insipitus veya primer polidipsi, vazopressin hormonun vücuttaki eksikliğine karşın aşırı sıvı tüketiminden kaynaklanır. Bu durum hipotalamusta yer alan susuzluk mekanizmasındaki bir kusur veya hasardan ya da bir akıl hastalığından kaynaklanıyor olabilir. Desmopressin ile tedavi su zehirlenmesine neden olabilir.

 Gestasyonel diyabetes insipitus 
Gestasyonal diyabetes insipitus sadece gebelikte ve doğum sonrası dönemde ortaya çıkar. Hamilelik sırasında kadınlar plasentada antidiüretik hormonu (ADH) parçalayan vazopressinaz enzimini üretir. Gebelik diyabetes insipitusunun, vazopressinazın aşırı üretilmesi ya ya da bozulmuş vazopressinaz klirensi ile oluştuğu düşünülmektedir.

Gebelikteki diyabetes insipitus vakalarının çoğu dezmopressin (DDAVP) ile tedavi edilebilir, ancak vazopressin ile tedavi edilemez. Bununla birlikte, nadir durumlarda, susuzluk mekanizmasındaki bir anormallik gestasyonel diyabetes insipitusa neden olur ve desmopressin kullanılmamalıdır.

Diyabetes insipitus ayrıca preeklampsi, HELLP sendromu ve gebeliğin akut yağlı karaciğeri de dahil olmak üzere bazı ciddi gebelik hastalıklarıyla ilişkilidir. Bu durumlar, dolaşımdaki vazopressinazın (vazopressin hormonunu parçalayan enzim) hepatik klirensini azaltarak diyabetes insipitusa neden olur. Bir kadının hamilelikte diyabetes insipitus semptopmlarını ortaya çıkması durumunda, bu yukarıda sayılan hastalıkları değerlendirmek önemlidir, çünkü tedavileri, hastalığın ilerlemesinden önce bebeğin doğumunu gerektirmektedir. Bu hastalıkların derhal tedavi edilmemesi, maternal veya perinatal mortaliteye neden olabilir.

 Patofizyoloji 
Elektrolit ve hacim homeostazı, vücudun kan basıncı ve ana elektrolitleri olan sodyum ve potasyum gereksinimlerini dengeleyen karmaşık bir mekanizmadır. Genel olarak, elektrolitlerin düzenlenmesi, kan hacminin düzenlenmesinden önce gelir. Bununla birlikte, hacim ciddi şekilde azaldığında, vücut, elektrolit seviyelerinin düşmesi pahasına su tutacaktır.

İdrar üretiminin düzenlenmesi supraoptik ve paraventriküler çekirdeklerde vazopressin (ADH) üreten hipotalamusta meydana gelir. Sentezden sonra hormon, nörosekretuar granüllerde, hipotalamik nöronun aksonundan aşağıda, daha sonra bırakılmak üzere depolandığı hipofiz bezinin arka lobuna taşınır. Ek olarak, hipotalamus, serum ozmolaritesindeki artışları algılayarak ve bu bilgiyi kortekse ileterek ventromedial çekirdekteki susuzluk hissini düzenler.

Nörojenik/santral diyabetes insipitus vazopressin hormonu (ADH) eksikliğinden kaynaklanır; bazen susama hissinin düzenlenmesinin azalması ve vazopressin (ADH) üretiminin düzenlenmesi hipotalamusta yakın bir yerde gerçekleşmesinden, susuzlukta azalma ile ortaya çıkabilir. Hipoksik ensefalopati, beyin cerrahisi, otoimmünite veya kanser nedeniyle veya bazen altta yatan bir neden olmadan (idiyopatik) karşılaşılır.

 Teşhiş 
Diyabetes insipitusu öteki aşırı idrara çıkma nedenlerinden ayırt etmek için kan glukoz seviyelerinin, bikarbonat seviyesinin ve kalsiyum seviyelerinin test edilmesi gerekir. Kan elektrolitlerinin ölçümü yüksek bir sodyum seviyesi ortaya çıkarabilir (dehidrasyon geliştikçe hipernatremi gelişir). İdrar tahlili, özgül ağırlığı düşük olan seyreltik bir idrar gösterir. İdrar ozmolaritesi ve elektrolit seviyeleri tipik olarak düşüktü

 Kaynakça 

Kategori:Nadir hastalıklar
Kategori:Nefroloji
Kategori:Endokrin hastalıkları