Hipodonti

Diş hekimliğinde, hipodonti edinsel ya da doğumsal diş eksiklikleri olgusu için kullanılan terimlerdendir; anodonti ve oligodonti kavramları da hipodonti başlığı altında yer alan diş eksikliği olgularıdır.Schulze C. Developmental abnormalities of the teeth and jaws. In: Gorlin, R. J.; Goldman, H. M. (eds.): Thoma's Oral Pathology. 6th ed., pp. 96-183, CV Mosby, St. Louis, 1970Çöloğlu AS. Oral Patoloji (Ağız Patolojisi). TC Yeditepe Üniversitesi Yayınları 37, Mor, İstanbul, 2007Wilson G, Cooley WC. Preventive Management of Children with Congenital Anomalies and Syndromes. Cambridge University Press, Cambridge, 2000Gorlin RJ, Cohen MM Jr, Hennekam RC. Syndromes of the Head and Neck. 4th ed., Oxford University Press, New York, 2001Hennekam LR, Krantz ID, Allansonb IJ. Gorlin's Syndromes of the Head and Neck. Oxford University Press, Oxford, 2010

 Hipodonti türleri 
küçükresim|upright=1.6|Hipodonti: Üstçene yan kesici dişler eksiktir.
1. Edinsel hipodontiler (pseudohypodontia): edinsel hipodontilerde odontogenezis kusursuzdur, tüm dişler tam olarak gelişir. Diş çekimleri, travmalara bağlı diş kayıpları ya da gömüklük olgusu diş eksikliğine neden olur. Diş gömüklüğü, parsiyel psödohipodontinin klinik açıdan önemli nedenlerinden biridir. Altçene üçüncü molar ve üstçene kanin gömüklüklerine sık rastlanır. Gömüklüğün en önemli nedenleri arasında dişin sürmesini engelleyen faktörler ilk sırada yer alır; ankiloze bir süt dişinin varlığı, sürekli dişin sürmesini engeller. Gelişmekte olan diş germinin erüpsiyon düzlemine olan konumunun değişmesi gömüklükte etkin olan bir başka faktördür. Özellikle altçene üçüncü molar diş germlerinin çiğneme düzleminde sürecek yer bulamaması, erüpsiyon açısını bozarak gömüklüğe neden olur. Odontogen kistler ve tümörler diş gömüklüğüne yol açabilir, gömük dişlerin çevresindeki odontogen epitel kalıntılarından tümörler ve kistler çıkabilir. Hipotiroidili çocuklarda erüpsiyon gecikmelerine rastlanabilmektedir. Edinsel anodontiler, tüm dişlerin yitirilmesiyle ortaya çıkan klinik tablodur; örneğin, tüm dişlerini kaybetmiş ve total protez kullanan edante hastalarda total psödoanodontiden söz edilir.

2. Doğumsal hipodontiler: Anodonti ve hipodonti/oligodonti bu kümedeki diş eksikliklerine özgü bulguları içerir.

 küçükresim|upright=1.57|Oligodonti: 6'dan fazla dişin oluşmadığı olgulardırAnodonti (anodontia): Tüm dişlerin eksikliğidir. Doğumsal anodontiler çok ender görülür; genellikle sendroma-özgü bir bulgudur.
 Hipodonti (hypodontia): diş eksiklikliği olguları hipodonti olarak tanımlanır. Bir bölümü sendroma-özgü bulgu olarak saptanmaktadır.

Eksik diş sayısına göre 2 tür doğumsal hipodonti vardır: (i) Yaygın (güçlü) hipodontiler, (ii) Yerel (hafif) hipodontiler.

2.1. Yaygın (güçlü) hipodontiler (oligodonti): 6 ve daha fazla diş konjenital olarak eksiktir. Kalıtsal bir hastalık olan herediter ektodermal displaziler, çok sayıda diş eksikliği saptanan en tipik örneklerdir. Hastalardaki ektoderm displazisi nedeniyle odontogenezis gerçekleşemez; süren dişlerde biçim anomalileri saptanabilir.

2.2. Yerel (hafif) hipodontiler: yaygın hipodontiye oranla daha sık rastlanır. Eksik olan diş sayısı 1-5 arasındadır. Nedeni tam olarak bilinmemektedir; birçok sendromda bazı dişler eksiktir. Konjenital hipodontiler: Hipodonti genellikle sürekli diş eksikliği (agenezis) biçiminde ortaya çıkar, süt dişlerinin eksikliği seyrek görülür. Eksikliği en sık görülen dişler üçüncü molarlar, ikinci premolarlar ve üstçene lateral dişlerdir. Üçüncü azı dişlerinin olmaması araştırılan popülasyonların %9-30'u arasında görülmüştür. Süt dentisyonda maksilla daha fazla etkilenir, genellikle maksiller yan kesici diş bulunmaz. Evrim teorisi ilkelerine göre, beslenme biçiminin giderek değişmesi diş sayısında azalmaya yol açmaktadır. Pişirilmiş ve daha yumuşak besinlerin tüketilmesi, beslenme biçimindeki değişimin en önemli örneğidir.

Olması gerekenden daha fazla sayıda dişin oluştuğu durum olan hiperdonti benzer bir durumdur, genellikle artı dişler ya da süpernümerer dişler denir.

 Yaygınlık 
Avrupalılarda, en yaygın olan eksik diş yirmi yaş dişi (%25-35), kalıcı üst yan kesiciler (%2), alt ikinci küçük azılar (%3) veya üst ikinci küçük azı dişleri, dişilerde görülme olasılığı erkeklerden daha yüksek bir orandadır. Eksik süt dişi görülme olasılığı, dişi ve erkeklerde eşit olmak üzere %0,1-0,9 olarak bulunmuştur. Üçüncü azı dişi saymazsak, eksik kalıcı dentisyon nüfusun %3,5-6,5'unda görülüyor. Benzer diş eğilimleri ortodontik hastaların yaklaşık %3-10'unda görülebiliyor. Süt dişi eksik olan insanların %30-50'sinde kalıcı dişi de gelişmemiş olabiliyor.

 Nedenler 
Dişlerdeki İzole eksikliklerin bir bölümünde anodontinin nedeni anlaşılamamktadır; olguların bir bölümünde diş gelişimi (odontogenezis) sırasında yaşanan çevresel faktörlerin etkin olduğu düşünülmektedir. Bunlar, ileri yaş gebelikler, düşük doğum ağırlığı, çoklu doğum ve gebedeki rubella virüs infeksiyonu gibi nedenler olarak bildirilmektedir. İnervasyon ile diş agenezisi arasında muhtemel bir bağlantı vardır. Beyin sapındaki anomaliler ile agenezinin arasında bir ilişki olabileceği sürülmüştür.

Hipodonti sıklıkla aileseldir ve ektodermal displazi ve Down sendromu gibi genetik bozukluklarla ilişkilendirilebilir. Hipodonti dudak damak yarığı olan insanlarda da görülebilir (örnekler aşağıda verilmiştir). Hormonal bozukluklara bağlı sebepler: idiopatik hipoparatiroidizm ve psödohipoparatiroidzmdir. Bu kusurun moniliazise (kandidiazis, pamukçuk, kandida endokrinopati sendromu) bağlı olması da olasılıklar içerisindedir. PCB'lere (Poliklorlu difenil) maruz kalmak (ör:dioxin), radyasyon, kanser-karşıtı kemoterapik ajanlar, alerji ve ilaçlardan sonra toksik epidermal nekroliz çevresel sebepler arasında sayılabilir. İstatistiksel çalışmalar, hipodontili kadınlardaki ovaryum (yumurtalık) kanserli riskinin 8,1 kat daha fazla olabileceğini göstermektedir.

 Genetik 
Genetik sebepler MSX1 ve PAX9 genlerini içerir. Hipodonti ya da oligodonti'nin tek bulgu olduğu "Diş eksikliği sendromu" söz konusu genlerle ilgili çok önemli çalışmaların ayrıntılarını içermektedir.

Selektif diş agenezisi için genetik assosiasyonlar ("STHAG"):
 Tip OMIM Gen Lokus STHAG1  MSX1 4p16 STHAG2   ? 16q12 STHAG3  PAX9 14q12 STHAG4   WNT10A 2q35 STHAG5   ? 10q11 STHAG6   LTBP3 11q12 STHAGX1   EDA Xq13.1

 Kalıtsal (sendroma-özgü) diş eksikliklerinde örnek sendromlar 
1. Anodonti (total diş eksikliği): Anodonti sendromu; Bloch-Sulzberger sendromu (süt); Ectodermal dysplasia içeren sendromlar; Mandibulofacial dysostosis sendromları: Rosselli-Gulienetti sendromu; Verloes-Bourguignon sendromu (sürekli); Zlotogora-Ogur sendromu.

2. Hipodonti (6'dan az diş eksikliği): 3q29 deletion sendromu; 19q13.11 deletion sendromu; 22q11.2 deletion sendromu; Aarskog-Scott sendromu; ADULT sendromu; AEC sendromu; Aglossia-adactylia sendromu; Ankyloglossia sendromu; Anodonti sendromu; Axenfeld-Rieger sendromu; Bardet-Biedl sendromu; Bloom sendromu; Carvajal-Naxos sendromu; CHAR sendromu; CHARGE sendromu; Cockayne sendromu; Coffin-Lowry sendromu; Cranioectodermal dysplasia kümesi; Craniofacial microsomia; Down sendromu; Ectodermal dysplasia içeren sendromlar; Edwards sendromu; EEC1 sendromu; EEC3 sendromu; EEM sendromu; Ektopik diş(ler); Elschnig sendromu; Epidermolizis bülloza-junctional tip; Erüpsiyon yetmezliği sendromu; Glossopalatine ankylosis sendrom; Goltz sendromu; Gorlin-Chaudhry-Moss sendromu; Hanhart sendromu; Hipodonti/oligodonti sendromu; Hipoglossi; Hypogonadotropic hypogonadism sendromu; Hipohidrotik ektodermal displazi sendromu 1; Johanson-Blizzard sendromu; Kabuki sendromu 2; Kallmann sendromu 2; Kenny-Caffey sendromu; LADD sendromu; Larsen sendromu; Limb-mammary sendromu; Lobodontia; Marfan sendromu; Melnick-Needles sendromu; Maroteaux-Lamy sendromu; Mulvihill-Smith sendromu; Odontoonychodermal sendromOPD (otopalatodigital) sendrom tip 1; Oral-Facial-Digital sendromlar; Otodental sendrom; Pycnodysostosis; Rapp-Hodgkin sendromu; Richieri-Costa ve Pereira sendromu; Robinow sendromu; Rosselli-Gulienetti sendromu; Rothmund-Thomson sendromu; Russell-Silver sendromu; Schimke immuno-osseous dysplasia; Schopf-Schulz-Passarge sendromu; Seckel sendromu; Sener sendromu; SHORT sendromu; Short-rib thoracic dysplasia 7; Short-rib thoracic dysplasia 15; Smith Magenis sendromu; Sotos sendromu; SSASKS sendromu; Trikodental displazi; Ulnar-Mammary sendromu; van der Woude sendromu; Weyers acrodental dysostosis; Williams sendromu; Witkop sendromu; Wolf-Hirschhorn sendromu; Woodhouse-Sakati sendromu; Zlotogora-Ogur sendromu.

3. Oligodonti (6'dan fazla diş eksikliği): 22q11.2 deletion sendromu; ADULT sendromu; Ankyloglossia sendromu; Au-Kline sendromu; Bardet-Biedl sendromu; Bloch-Sulzberger sendromu; Carvajal-Naxos sendromu; Ectodermal dysplasia içeren sendromlar; EEC3 sendromu; Elschnig sendromu; Goltz sendromu; Gorlin-Chaudhry-Moss sendromu; Hipodonti/oligodonti sendromu; Hipogonadotropik hipogonadizm sendromu; Hipohidrotik ektodermal displazi 1; Johanson-Blizzard sendromu; Kenny-Caffey sendromu; Melnick-Needles sendromu; Odontoonychodermal sendrom; Oligodonti-kolorektal karsinom sendromu; OPD (otopalatodigital) sendrom tip 1; Zlotogora-Ogur sendromu.

 Hipodonti sorununun giderilmesi 
Hipodontinin oral rehabilitasyonu, özellikle ciddi miktarda diş gelişmemişse, uzman ortodontist, restoratif tedavi uzmanı ve erken yaşlarda pediatrik diş hekimini içeren genellikle disiplinlerarası bir süreçtir. Tedavi süreci ve hipodontinin idaresi hastanın eksik dişlerinin tanımlanabildiği dentisyonun başladığı erken yaşlarda başlar ve geriye kalan dişlerin korunması ile devam eder. Bu büyük ölçüde ortodontik girişlerle pediatrik diş hekimi ile yürütülür. Bütün kalıcı dişler çıktığında ortodontist genellikle restoratif diş hekimi ile birlikte hareket eder ve sonra dişlerin yerini alacak protetik yöntemler için en uygun konumları hesaplar. Bu, boşluklar için rezin-bağlı köprülerin ve implantların veya küçük ya da bozuk şekilli dişler için kompozit rezin, kaplama kuronların kullanımı gerekebilir.

 Kaynakça 

 İnternet kaynakları 

 Online Mendelian Inheritance in Man: An Online Catalog of Human Genes and Genetic Disorders 
 Gene Reviews
 National Center for Advancing Translational Sciences (NCATS)
 Genetics Home Reference 
 FACES: The National Craniofacial Association 
 Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD)

Kategori:Genetik hastalıklar ve bozukluklar
Kategori:Sendromlar