Akut lenfoblastik lösemi

Akut lenfoblastik lösemi veya kısa ismi ile Akut lenfoid lösemi, halk arasında 'kan kanseri' olarak bilinen Lösemi'nin hızla gelişen (akut) en bilindik iki türünden biri. Tıpta kısa olarak 'ALL' olarak tanımlanır. Her lösemide olduğu gibi ALL'de de akyuvarlar'ın evriminin önceki aşaması olan Lenfoblast (AML'de Miyeloblast) Kemik iliği'de çoğalır ve kana karışır ve bölünme amaçlı bu hücre bölünmüş akyuvar, alyuvar ve trombositleri yok eder ve kişide enfeksiyon, kanama ve halsizlik oluşur. ALL genelde 18 yaşından küçük çocuklarda görülse de büyüklerde görülebilir. Akut Lenfoblastik Lösemi'ye yakalanmış kişilerin ilk şikayetleri; halsizlik, baş dönmesi, kalp çarpıntısı, kolay kanama, ciltte morarmadır. ALL isminden de bilidiği üzere lenf bezlerini bozduğundan lenf bezlerinde şişme, bununla birlikte Karaciğer ve dalak'ta da şişmeler tanı koymak için birkaç şikayettir.Lichtman MA, Beutler E, Kaushansky K, Kipps TJ, Seligsohn U, Prchal J, eds. Williams Hematology. 8th ed. New York, NY: McGraw Hill Professional; 2010. Chapter 93: Acute Lymphoblastic Leukemia.

 ALL'nin çeşitleri 

 B hücreli ALL (B-ALL) - Hastaların %75'i bu tanıda olurlar
 T hücreli ALL (T-ALL) - Hastaların %20'si bu tanıda olurlar
 Burkitt ALL - Hastaların %5'i bu tanıda olurlarKamen B, Breitenbach K. The Pediatric Treatment Approach to Adult Acute Lymphocytic Leukemia: Perspectives for Oncology Nurses. Teleconference of the Leukemia & Lymphoma Society, Leukemia Education Series; November 19, 2009.

 Tanısı 

Öncelikle hastanın şikayetleri dinlenir sonra fiziksel muayene yapılır. Eğer şüphelenen şikayetlerin birçoğu varsa, hastaya kan tahlili yaptırılır. Kan değerlerinin durumuna göre karar verilir. Lökosit değeri çok fazlaysa, eritrosit ve Trombosit değerleriyse normalin altındaysa hasta kan hastalığı şüphesiyle hastaneye yatırılır. Hastaneye yatırılan hastaya kemik iliği biyopsisi yapılır ve hastalığın tam tanısı yapılır ve tedaviye başlanır. Akut Lenfoblastik Lösemi'de patolojik tanıdan sonra ilk yapılan test genetik testtir. Phyledelphia kromozumu pozitif çıkarsa, hastalığın genetik olduğu kesinleşir.American Cancer Society.: Cancer Facts and Figures 2012. Atlanta, Ga: American Cancer Society, 2012 Last accessed January 5, 2012. Pui CH, Jeha S, New therapeutic strategies fort the treatment of acut lymphoblastic leukaemia. Nat Rev Drug Discov 6 (2): 149-65, 2007.

 Tedavisi 

Akut Lenfoblastik Lösemi'nin tedavisi için 4 çeşit tedavi vardır:
küçükresim|sağ|ALL tanılı hastanın hastalığı öncesi kan sayma raporu

1. Kemoterapi - Tedavinin uzunluğu, süreci ve yan etkileri tamamen kişiden kişiye göre değişmektedir. Genellikle hematologlar belirli bir protokole göre tedaviyi sürdürüyorlar. Bu protokollere ek olarak da ilaçlar kullanabiliyorlar. Patoloji raporda hastanın tamamen kemoterapi mi yoksa kök hücre nakli mi gerektiği belli olur. Genellikle hastanın tedaviye cevabına ve gelecekte nüks (tekrarlama) riskine göre iki yol izlenir. Birincisi 8 kemoterapi yapmak, İkincisi ise 4 kemoterapi ile lenfoblast sayısının %0,01'in altına indirilerek uygun donör varsa Kök hücre nakli yapmak. Şu anda Türkiye başta olmakla dünyada da donör bekleyen milyonlarca insan vardır.Swerdlow S., Campo E., Lee Haris N., Jaffe E.S., Pileri S., Stein H., Thiele J., Vardiman J.W., WHO classification of tumors of hematopoetic and lymphoid tissues 2008.

Kemoterapi'yle tedavisi için belirli protokoller vardır ve tedavi bu protokellere uygun yürütülüyor. Gelişim olarak 4 aşamayla tedavi sonlandırılır.

 Remisyon (iyileştirme) - Tedaviye başlandıktan sonra hastanın normal haline dönmesi sağlanır. Ancak tedavinin devamı getirilmezse, nüksetmesi olağandır.
 Pekiştirme - Remisyon'un devamıdır ve kaç seans kemoterapi göreceği kişiye ve hastalığın durumuna göre değişir.
 Merkezi sinir sistemine direkt ilaç verilmesi - Bu genellikle tedavi devam ederken yapılan tedavi metodudur. Özel aspirasyon iğnesiyle omur iliğe ilaç enjekte edilir ve böylece beynin ve omurganın sinir sisteminde birikebilecek lenfoblast sayısını minimuma indirilmesi öngörülmekte
 İdame - Hasta hastanede tedavisini bitirdikten sonra eve gönderilir ve 2-3 yıl hafif kemoterapi veya destek ilaçları almaya devam eder. Eğer 5 yıl içerisinde hastalık nüksetmezse, hasta iyileşmiş olarak düşünülmektedir.

2. Kök hücre nakli - Kök hücre naklinde ise uygun donör bulunması için öncelikle hastanın varsa kardeşleri teste tabi tutulur. Uyan kimse olmazsa, Uluslararası Kök Hücre Bankasından aranıyor. Kök hücre naklinin hastalığı büyük oranda iyileştirdiği kanıtlandı. Ancak her hastaya nakil önerilmiyor.

3. Radyasyon tedavisi - Bir başka tedavi yolu da Radyasyon tedavisidir. Radyasyon verilerek lenfoblastların öldürülmesi hedeflenmektedir.

4. Hedefe yönelik tedavi - Bazı ilaçlar vardır ki sadece ölü hücrelere etki eder, bunlar hedefe yönelik tedavi olarak adlandırılır. Phyladelphia kromosomu pozitif çıkarsa bu tedaviyi kullanılamayabilir.Greer j., Foerster j., Rodgers G., Paraskevas F., Glader B., Arber D.A., Means R., Wintrobe's Clinical Hematology 2009.

 Yan etkiler 

Her Lösemi hastası gibi ALL hastalarını da şiddetli yan etkiler rahatsız etmektedir. Özellikle kemoterapi zamanı ve kök hücre nakli sonrası oluşan şikayetler hastaları zorlamaktadır. Bu şikayetler genelde; mide bulantısı, kusma, ishal ya da kabızlık, en çok raslanan yan etkilerdir. Bu yan etkileri bertaraf etmek için ilaçlar verilmektedir.
Lösemi hastalarının gelecekte çocuk sahibi olmaları için erkeklere kemoterapi öncesi sperm örneği alınarak dondurulması öneriliyor. Kemoterapi zamanı spermlerin büyük bir kısmı ciddi hasar görüyor. Kadınlarda löseminin doğuma etkisi nadirdir ama yine de lösemi türüne göre farklılık göstermek. Bazen hamileyken lösemi geçiren kadınlardan çocuklarına da hastalık bulaşabiliyor.Isoda T, Ford AM, Tomizawa D, et al. (October 2009). "Immunologically silent cancer clone transmission from mother to offspring". Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 106 (42):

 Ayrıca bakınız 

 Akut Miyeloid Lösemi
 Lösemi

 Kaynakça 

Kategori:Kan kanserleri
Kategori:Lökositler
Kategori:Bilgi kutusu bulunmayan sayfalar