Dentinogenesis imperfecta

Dentinogenesis imperfecta veya kısaca DI, sütdişleri ile daimi dişlerin kemik ve dentin yapısında sorunlar oluşturan kalıtsal bir hastalıktır. Otozomal dominant olarak kalıtılır. Osteogenesis imperfecta görülen bireylerde görüldüğü gözlenmiştir.

 Sınıflandırma 
Dentinogenesis imperfecta (DI)’nin Shields sınıflandırmasına göre 3 fenotipi vardır:Devaraju D, Devi BY, Vasudevan V, Manjunath V. Dentinogenesis imperfecta type I: A case report with literature review on nomenclature system. Journal of Oral & Maxillofacial Pathology, 18(Suppl 1):S131-134, 2014Zhang X, Zhao J, Li C, et al. DSPP mutation in dentinogenesis imperfecta Shields type II. Nature Genetics, 27: 151-152, 2001

 Shields Tip 1: Osteogenesis imperfecta’nın bir bulgusudur. Dentin displazisi (tip 2) ile çakışma olasılığı yüksektir. Bu fenotipte süt ve sürekli dişler birlikte etkilenir. Dişler mavimsi-kahverengidir. Diş kuronları soğanbaşı görünümündedir. Diş kökleri ince, kök kanalları ince ve kesintilidir. Pulpa agenezi olabilir. Dişlerde erken ve güçlü aşınmalar görülür.
 Shields Tip 2: Süt dişlerinin etkilenmesi görece belirgindir. Dentin opak ve kırılgandır, renk değişikliği izlenir (gri-mavi; kahverengi-sarı). Kökler ince, kanalları dardır. Pulpa agenezi olabilir. Dişlerde erken ve güçlü aşınmalar görülür.
 Shields Tip 3: Bu fenotipte süt ve sürekli dişler birlikte etkilenir. Dişler amber rengindedir. Diş kuronları soğanbaşı görünümündedir. Mine defektleri görülür. Diş pulpaları normal ya da büyüktür, pulpa obliterasyonları olabilir. Dişlerde güçlü aşınmalar saptanır. Kökler incedir, kök kanalları ince ve kesintilidir. Periapikal litik alanlara rastlanır. Bu tip Amerika Birleşik Devletleri'nin Maryland eyaletinde görülmektedir.

 Kaynakça 

 Dış bağlantılar 

 Shields sınıflandırması  - maksillofasiyalsendromlar.org

Kategori:Genetik hastalıklar ve bozukluklar
Kategori:Diş patolojisi