Situs inversus

Situs inversus (situs transversus veya oppositus olarak da adlandırılır), iç organların ayna görüntüsünde olduğu konjenital bir durumdur. İç organların normal düzenine situs solitus denir. Kalpsel problemler daha yaygın görülse de situs inversus duruma sahip olan birçok birey, durumdan kaynaklı olan medikal belirtiye veya komplikasyonlara sahip değildir. Modern tıbbın gelişimine kadar bu durum genelde fark edilmemekteydi.

Situs inversus, nüfusun %0,01'inde yani 10.000 kişide bir görülür. Bu durumun en yaygın tipi olan situs inversus totalis, tüm iç organların tamamen sağdan sola geçmesidir. Kalp; genelde normal konumu olan sol göğüste değil, sağ göğüstedir ve bu duruma dekstrokardi (sağkalplilik) denir. Organların arasındaki ilişki değişmediği için situs inversus durumuna sahip olan çoğu birey, medikal belirti ve komplikasyon göstermez.

Situs inversusun daha nadir görülen bir tipi olan izole levokardi, diğer iç organlar ayna görüntüsünde iken kalbin normal görüntüsünde olması durumudur. İzole levokardi; kalp defekti riski taşıdığı için bu duruma sahip hastalar, ameliyata ihtiyaç duyabilir.

Daha da nadir olarak görülen situs ambiguus veya heterotaksi durumunda organların yeri tam olarak belirli değildir. Bu hastalarda karaciğer orta hatta bulunabilir, dalak hiç bulunmayabilir veya birden çok olabilir ve bağırsak malrotasyona uğramış olabilir. Genelde yapılar çifter bulunur veya hiç bulunmaz. Bundan dolayı bu duruma sahip hastalar, situs inversus totalise sahip hastalara göre daha çok medikal sorunla karşılaşır.

 Belirtiler 
Konjenital kalp defektlerine sahip olmayan bireyler; genelde durumlarına bağlı olan medikal komplikasyonlardan uzak, normal ve standart sağlıklı hayatlar sürdürürler. En sıkça karşılaşılan büyük arter transpozisyonu olmak üzere, situs inversus totalise sahip bireylerde görülen konjenital kalp hastalığının prevalansı %5-10 arasındadır. En sık konjenital kalp hastalıklarına neden olan tipi, %95 ile levokardili situs inversustur.

Situs inversus totalise sahip birçok kişi, kaburga kırığı veya apandisit gibi farklı durumlar için medikal çözümlere başvurmadan önce kendi anormal durumlarının farkında değillerdir. Durum, ayrıca bazı ilaçların verilmesi veya baryum grafisi ya da enema gibi testler sonucu da ortaya çıkabilir. Organların ters oluşu, durumun genelde asemptomatik olması nedeniyle kafa karışıklığına neden olabilir. Örneğin; situs inversuslu bir hasta, apandisit için doktora başvurduğunda apandisi orada olduğu için alt sol karın ağrısının olduğunu söyleyecektir. Böyle bir durumda hastanın situs inversuslu olduğunu bilmek tanıyı hızlandırabilir. Bu nadir duruma sahip olan hastalar, muayene olmadan önce doktorlarını bilgilendirmelidir ki onlar da kalp sesi ve diğer belirtileri bu bilgiyle göz önünde bulundurabilirler. Medikal künye de eğer birey olay anında iletişim kuramıyorsa sağlık çalışanlarını bilgilendirebilir.

Situs inversus, aynı zamanda genelde organ bağışçılarının situs solituslu olması sebebiyle organ naklini zorlaştırır. Kalpler ve karaciğerler kiral oldukları için ayna görüntüsüne sahip olan o organların normal olan boşluğa yerleştirilmesi sırasında geometrik problemler ortaya çıkar. Örneğin, kalp nakline ihtiyacı olan bir hastanın büyük arterlerinin hepsinin donör kalbe bağlanması gerekir. Ancak; situs inversuslu bir hastada bu yapılar terstir ve damarların uyuşması için bazı basamaklar gerekir.

 Nedenler 
Situs inversus, genellikle otozomal resesif bir genetik durum olmasına rağmen X kromozomuyla bağlantılı da olabilir ve durum, tek yumurta ayna ikizlerinde de görülebilir.
küçükresim|Kartagener sendromlu dekstrokardili situs inversusa sahip bir hastanın aksiyal BT görüntüsü.
Situs inversusa sahip bireylerin %25'i, primer siliyer diskinezi (PSD) denilen bir duruma sahiptir. PSD, erken embriyonik gelişimde meydana gelen bir sorunla silyanın disfonksiyona uğramasıdır. Normal silya, erken gelişimde iç organların yerini belirler ve bundan dolayı PSD'li embriyoların situs inversusa sahip olma ihtimali %50'dir. Ve eğer ki varsa bu hastanın, situs inversus, kronik sinüzit ve bronşektazi üçlüsüyle tanımlanan Kartagener Sendromu’na sahip olduğu söylenebilir. Silya; aynı zamanda akciğerlerden mukusu temizlemekle görevli olduğundan dolayı bu disfonksiyon, akciğer enfeksiyonları riskini artırır. Kartagener sendromu; düzgün sperm flagella fonksiyonu, çalışan silyalar ile sağlandığından dolayı erkek kısırlığı ile de kendini gösterebilir.

 Anatomiye etkisi 
Durum, göğüs kafesi ve karın bölgesindeki tüm majör yapıları etkiler. Genelde organlar, basitçe sagital düzlemde yer değiştirmişlerdir. Kalp, göğüs kafesinin sağ bölümünde bulunurken mide ve dalak da karnın sağ bölümünde bulunur, karaciğer ve safra kesesi de sol taraftadır. Kalbin normalde sağ odacığı olan bölüm solda ve normalde sol odacığı olan bölüm ise sağda kalır. Akciğer anatomisi terstir ve sol ciğer üç loblu iken sağ ciğer iki lobludur. Bağırsaklar gibi içsel yapılar olan kan damarları, sinirler ve lenf damarları da ayrıca yer değiştirmiştir.

Eğer ki kalp göğüs kafesinin sağına yerleşmişse durum, “dekstrokardili situs inversus” veya “situs inversus totalis” olarak bilinir. Eğer ki kalp, göğüs kafesinin sol tarafında yani normal konumunda yerleşikse bu çok daha nadir bir durumdur (genel popülasyonda 2.000.000’da 1) ve “levokardili situs inversus” veya “situs inversus incompletus” olarak bilinir.
küçükresim|Kartagener sendromlu bir hastanın aksiyal BT görüntüsündeki situs inversus (karaciğer ve IVK solda, dalak ve aort sağda).
Optik diskin situs inversustan etkilenişi, Monofiksasyon Sendromu’ndaki gibi azalmış binoküler ve stereoskopik görüşle birlikte tek veya çift yanlı olarak görülebilir. Optik diskin disversiyonu ve retina damarlarının anormal bir doğrultuda (temporal bölgeden değil de nazal bölgeden) bulunmasıyla karakterizedir.

Situs inversusun el tercihinini önemli bir ölçüde etkilediğine dair bir kanıt bulunamamıştır. Primer siliyer diskineziye sahip situs inversuslu hastaları inceleyen bir 2004 çalışmasına göre sağlak situs inversuslu oranı, situs solituslularınkinden pek de farklı değildir.

 Tanı 
Situs inversus tanısı koymak için X ışını, ultrason, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme (MR) gibi görüntüleme teknikleri kullanılabilir.
küçükresim|Situs inversus otozomal resesif kalıtım ile geçiş yapar.
Herhangi bir potansiyel tedavi için tamamen ve oldukça invazif olarak hastanın iç organlarının yeniden düzenlendiği bir ameliyat gerekir. Situs inversusun çok nadir olarak ek bir problem ortaya çıkardığı düşünülürse böyle bir ameliyat gereksizdir. Situs inversuslu hastalar için herhangi bir medikal veya cerrahi tedavi önerilmez, bunun yerine hastanın kendi özgün anatomisinin farkında olması sağlanır ve bunun sonucunda ortaya çıkabilecek semptomların tedavisi yapılır.

 Sıklık 
Nüfusun %0,01’ini etkileyen nadir bir durumdur.

 Tarihi 
Dekstrokardi (kalbin göğüs kafesinin sağ tarafında bulunması durumu), ilk olarak Leonardo da Vinci tarafından görülmüş ve çizilmiş, ardından 1643’te Marco Aurelio Severino tarafından da fark edilmiştir. Situs inversus, bir asırdan fazla bir süre sonra Matthew Baillie tarafından tanımlanmıştır.

 Etimoloji 
Situs inversus terimi, “iç organların tersyüz pozisyonu” anlamına gelen Latince cümle situs inversus viscerumun kısaltılmış formudur.

 Kayıtlara geçen önemli vakalar 
Belgelendirilmiş situs inversus durumuna sahip bazı önemli kişiler şunlardır:

 İspanyol şarkıcı, söz yazarı, aktör ve müzik yapımcısı Enrique Iglesias
 Kanadalı-Amerikan aktris, yazar ve komedyen Catherine O-Hara
 Amerikan NBA basketbol oyuncusu Randy Foye. Fark edilebilir hiçbir komplikasyon yaşamamıştır ve organları ters olmasına rağmen profesyonel sporculuk kariyerininin etkilenmemesi beklenmektedir.
 İdam mangası tarafından idam edilmiş Taylandlı bir suçlu olan Ginggaew Lorsoungnern. Durumu, göğsünün sol tarafından vurulduktan sonra hayatta kalması ile ortaya çıkmıştır. Morgda uyandıktan sonra geri götürülmüş ve idam ettirilmiştir.
 California eyaletinin Carlsbad şehrinde bulunan Ashtanga Yoga Merkezi'nin müdürü Tim Miller.
 Oregon eyaletinin Molalla şehrinde yaşamış, nadir görülen levokardili situs inversus durumuna sahip olup hiçbir komplikasyon olmadan 99 yaşına kadar durumunu bilmeden hayatta kalmış olan Rose Marie Bentley. Vücudunu, öğrencilerin kalbindeki damarların anormal yerleşimini fark edip kadavranın incelenmesini istemesi üzerine durumunun ortaya çıkarıldığı Oregon Sağlık ve Bilim Üniversitesi'ne bağışlamıştır.

 Ayrıca Bakınız 

 Aspleni
 Kiralite
 Ektopia kordis
 Büyük Johann Friedrich Meckel
 Polispleni

 Kaynakça 

Kategori:Otozomal resesif hastalıklar
Kategori:Motor becerileri
Kategori:Nadir hastalıklar
Kategori:Konjenital bozukluklar