Hipertrofik pilor stenozu

Pilorik stenoz ya da hipertrofik pilor stenozu, midenin duodenum olarak bilinen ince bağırsak ilk bölümüne açılan kısmındaki kasın kalınlaşması (hipertrofi) nedeniyle daralmasını (stenoz) tarif eder. Bu tıkanıklık safra içermeyen ciddi, fışkırır tarzda kusmaları beraberinde getirir. Özellikle yenidoğanlarda hayatın ilk 1 ayında görülmesi nedeniyle infantil hipertrofik pilor stenozu olarak da adlandırılır. Daha ziyade erkek bebeklerde ve 2-6 hafta arasında görülür. Hipertrofik pilor klasik olarak yenidoğanların karın bölgesinin sağ üst kısmında zeytin şeklinde kitle olarak hissedilir. Kronik peptik ülser nedeniyle erişkinlerde de görülebilir.

Belirti ve Semptomlar
Bu rahatsızlığa sahip bebeklerde hayatın ilk ayında giderek artan kusma görülür. Bu kusmalar safra içermezler ve bu yaşta görülen kusmalardan daha şiddetlidirler. Bebeklerin bir kısmında kusma ve kötü beslenme nedeniyle kilo kaybı görülebilir. Sıvı kaybı nedeniyle göz yaşında ve idrar çıkışında azalma izlenebilir. Bazı bebeklerde sürekli açlık, geğirme izlenebilir. Bazen mide kasılmaları dışarıdan hissedilebilir.

Teşhis
Tanı genellikle radyolojik bulgularla desteklenen iyi bir öykü ve fizik muayene ile konulur. Ciddi kusması olan her yenidoğanda pilor stenozundan şüphelenilmelidir. Ultrasonografi/USG pilor kalınlaşmasını göstererek tanıyı destekleyen basit bir radyolojik tetkiktir.

Kan testlerinde gastrik asit kaybı nedeniyle her şiddetli kusmada görülebilecek hipokalemik, hipokloremik metabolik alkaloz tablosu izlenir. Potasyum seviyesi, hipovolemik vücutta sıvı tutulumunu sağlamak için artan aldosteron hormonu nedeniyle daha da azalır.

Patofizyoloji
Pilorik hipertrofinin kesin nedeni bilinmemektedir.

Kusmalar safra içermez. Bunun nedeni duodenum dökülen safranın pilorik kas kalınlaşması nedeniyle mideye geçememesidir.

Kusmalar gastrik asit (hidroklorik asit) kaybına neden olur. Bu da asit baz dengesinin bozulmasına neden olur.Acid-Base Physiology. Retrieved December 31, 2006.</ref>

Vücudun metabolik alkaloza tepkisi hipoventilasyon şeklinde olur. Bu da arterlerdeki pCO2 artışıyla sonuçlanır.

Genetik
Mevcut bilgilerle hipertrofik pilor stenozunun genetik ve çevre etkisiyle ortaya çıkan multifaktoriyel bir hastalık olduğu söylenebilir. Yaklaşık olarak her 300 çocuktan birinde izlenir. Erkek bebeklerde kızlardan 4-5 kat daha fazla görülür. Bir ailede bu hastalığa sahip bir çocuk varsa, gelecek çocuğun bu hastalığa sahip olma riski erkek çocuklar için %5-10, kız çocuklar için %2 civarındadır. Özellikle hayatın ilk 2 haftasında eritromisin tedavisi alan bebeklerin bu hastalık için artmış risk barındırdığı düşünülmektedir.

Tedavi
Pilor stenozunda problem darlığın kendisinden ziyade yol açtığı sıvı kaybı ve elektrolit bozukluğudur. Bu durum damardan verilecek tıbbi sıvılarla genellikle 24-48 saat içinde düzeltilir.

Cerrahi olarak çocuk cerrahı tarafından piloromyotomi denilen operasyon ile tedavi edilir. Atropin tedavisi anestezi alamayacak bebeklerde kullanılabilir.

Günümüzde bu operasyon laparoskopik cerrahi ile yapılabilmektedir. Böylelikle alttaki resimlerde görülenden çok daha küçük yara izi oluşur.

 küçükresim|Artık nadiren kullanılan vertikal piloromyotomi skarı, 1 aylık bebekte operasyon sonrası 30. saat küçükresim|Horizontal piloromyotomi skarı, 1 aylık bebekte operasyon sonrası 10. gün

Kaynakça

Dış bağlantılar
 UCL Institute of Child Health
 Peristaltic waves video on NEJM

Kategori:Sindirim sistemi konjenital bozuklukları
Kategori:Mide bozuklukları