Hipoplazi

Hipoplazi ya da az gelişim, bir organın yetersiz gelişme nedeniyle doğumsal olarak küçük kalmasıdır. Organ, tüm anatomik özelliklerini taşır, fizyolojik işlevlerini yapabilir. Körelme, irileşim ve aşırı gelişim az gelişimin (hipoplazi) karşıtı olan kavramlardır; bu olguların tümü edinseldir. Hipoplazi kavramına en yakın olan olgu aplazi olgusudur; hipoplazi ve aplazi doğumsal (konjenital) patolojilerdir.Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015Goldblum JR, McKenney JK, Lamps LW, Myers JL. Rosai and Ackerman's Surgical Pathology. 11th edt., Elsevier, Philadelphia, 2018Goljan EF. Rapid Review Pathology. 5th edt., Elsevier, Philadelphia, 2019Tahsinoğlu M, Çöloğlu AS, Erseven G. Dişhekimleri için Genel Patoloji, Altın Matbaacılık, İstanbul, 1981

 İlgili Kavramlar 

 Atrofi: normal büyüklükteki bir organın sonradan küçülmesidir (edinseldir).
 Hipertrofi: fiziksel streslerden etkilenen hücrelerin metabolizmaları artar, hacimleri genişler ve bu hücrelerin oluşturduğu doku ve organlar büyür; hücre sayısında artış yoktur (örnekler: haltercilerin kaslarının irileşmesi, hipertansiyonda yükü artan kalpte görülen büyüme).
 Hiperplazi: hücrelere, daha çok üretmeleri ve aşırı çoğalmaları yönünde gelen uyarıların etkisiyle sayıları artar, bu hücrelerin oluşturduğu doku ve organlar büyür. Genellikle hormonal streslerin sonucudur.
 Aplazi (aplasia): bir organın doğumsal yokluğudur; organın taslağı oluşmamıştır ya da oldukça küçük ve bozuk yapıdadır. Hipoplazinin çok güçlü bir türüdür. Çeşitli organların hipoplazilerini içeren çok sayıda sendrom vardır.
 Agenezis: bir organın doğumsal yokluğudur (organın taslağı bile oluşmamıştır).

 Hipoplazi örnekleri 
Beyin ve beyincik hipoplazileri: Dyskeratosis congenita, Pontocerebellar hipoplazi, Zaki-Gleeson sendromu, Gillespie sendromu.Namavar Y, Barth PG, Kasher PR, et al. Clinical, neuroradiological and genetic findings in pontocerebellar hypoplasia. Brain, 134: 143-156, 2011

Böbrek hipoplazisi: Papillorenal sendrom, Smith-Lemli-Opitz sendromu, Finley-Marks sendromu, Cenani-Lenz sendromu.Nishimoto K, Iijima K, Shirakawa T, et al. PAX2 gene mutation in a family with isolated renal hypoplasia. Journal of American Society of Nephrology, 12: 1769-1772, 2001

Timus hipoplazisi: DiGeorge sendromu.Demczuk S, Levy A, Aubry M, et al. Excess of deletions of maternal origin in the DiGeorge/velo-cardio-facial syndromes: a study of 22 new patients and review of the literature. Human Genetics, 96: 9-13, 1995

Çene hipoplazileri:

 Altçene hipoplazisi (Aglossia-adactylia, Agnathia-otocephaly kompleksi, Auriculocondylar sendrom, Glossopalatine ankylosis sendromu, Hallermann-Streiff sendromu, Mandibulofacial dysostosis, Treacher Collins-Franceschetti sendromu, Mandibulofacial dysostosis sendromları, Yarık damak sendromu, Williams sendromu).Gorlin RJ, Cohen MM Jr, Hennekam RC. Syndromes of the Head and Neck. 4th ed., Oxford University Press, New York, 2001Hennekam LR, Krantz ID, Allansonb IJ. Gorlin's Syndromes of the Head and Neck. Oxford University Press, Oxford, 2010
 Üstçene hipoplazisi (Aarskog-Scott sendromu, Beckwith-Wiedemann sendromu, Cerebro-costo-mandibular sendrom, Cockayne sendromu, CPLS sendromu, Craniosynostosis, Down sendromu, Frontonasal displazi, Mandibulofacial dysostosis sendromları, Maxillofacial dysostosis, Meier-Gorlin sendromu, Nablus maske yüz sendromu, Nager sendromu, Oral-Facial-Digital sendrom, Turner sendromu.

Diş hipoplazileri:  Bosma arini mikroftalmi sendromu, Cranioectodermal dysplasia, Craniofacial microsomia, Gorlin-Chaudhry-Moss sendromu, Heimler sendromu, Scheuthauer-Marie-Sainton sendromu, Treacher Collins-Franceschetti sendromu.

Dil hipoplazisi: Aglossia-adactylia sendromu, Craniofacial microsomia, Hanhart sendromu, Hypoglossia, Hypoglossia-hypodactilia sendromu.

alt=Taslak simgesi|31x31pikTıp ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz.

 Kaynakça 

 Online kaynaklar 

 Online Mendelian Inheritance in Man: An Online Catalog of Human Genes and Genetic Disorders
 Gene Reviews
 Genetics Home Reference  
 Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD)
 WebPath: Pathology images and text for medical education

Kategori:Anatomik patoloji