Dissemine intravasküler koagülasyon

Dissemine intravasküler koagülasyon, DIC, dissemine intravasküler koagülopati veya yaygın damariçi pıhtılaşma; pıhtılaşmanın geniş çapta aktivasyonu ile meydana gelen ve küçük-orta çaplı damarlarda trombotik tıkanmalarla karakterize ciddi bir klinik sendrom/semptomdur.Marder VJ, Feinstein DI, Francis CW, Colman RW. Consumptive thrombohemorrhagic disorders. In: Colman RW, Hirsh J, Marder VJ, Salzman EW, eds. Hemostasis and thrombosis: basic principles and clinical practice. 3rd ed. Philadelphia: J.B. Lippincott, 1994:1023-63. Bu tablo hemodinamik ve metabolik bozukluklar neticesinde ortaya çıkar ve organlara kan iletiminde aksamaya ve çoklu organ yetmezliğine sebep olur.

küçükresim|upright=1.82|Sekonder hemostazis ve pıhtılaşma kaskadı.

Aynı zamanda var olan ve devam etmekte olan trombositlerin ve pıhtılaşma proteinlerinin (fibrin, albumin vb) tükenmesi; süregelen şiddetli kanamalara neden olabilir. Bu kanamalar DIC semptomu olarak da ortaya çıkabilir.Mller-Berghaus G, ten Cate H, Levi MM. Disseminated intravascular coagulation. In: Verstraete M, Fuster V, Topol EJ, eds. Cardiovascular thrombosis: thrombocardiology and thromboneurology. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1998:781-801.Gando S, Kameue T, Nanzaki S, Nakanishi Y. Disseminated intravascular coagulation is a frequent complication of systemic inflammatory response syndrome. Thromb Haemost 1996;75:224-8.

 Sebepleri 

DIC, çok sayıda klinik bozukluğun bir belirtisi olarak ortaya çıkabildiği gibi yaygın endotel hasarı en önemli sebeptir. Bundan başka genel olarak DIC sebepleri;

 SeptisemiThijs LG, de Boer JP, de Groot MCM, Hack CE. Coagulation disorders in septic shock. Intensive Care Med 1993;19:Suppl 1:S8-S15.
 Travma (Şiddetli doku hasarı, Kafa darbeleri, Yağ embolisi)
 Kanser (Miyeloproliferatif hastalıklar, Solid tümörler (Pankreatik karsinom, Prostatik karsinom gibi))
 Obstetrik komplikasyonlar (Amnion sıvısı embolisi, Plasental ayrılma)
 Dolaşım bozuklukları (Dev hemangioma (Kasabach-Merritt sendromu), Aort anevrizması)
 Toksin reaksiyonları (yılan zehiri, ilaçlar, amfetamin gibi)
 Immunolojik bozukluklar (Yaygın alerjik reaksiyon, Kan nakil reaksiyonları, Doku reddi)
 Endotoksik şok

 Şiddetli Travma 
DIC ile seyreden önemli bir klinik kondisyon da şiddetli travma olup özellikle beyin travması örnek gösterilebilir. Mekanizma, hasara uğrayan dokulardan yağların ve fosfolipidlerin salınımı ile bunu izleyen süreçte dolaşıma geçmeleri ile başlar. Bunun sonucunda endotel hasarı ve hemoliz ile karakterize olaylar başlar. Endotel hasarı sistemik pıhtılaşma aktivasyonuna neden olur.
Bunlara ek olarak DIC gelişmesinde sitokinlerin de esas olarak önemli rolleri vardır. Örnek olarak travmalı veya septisemili hastalar gösterilebilir.Roumen RMH, Hendriks T, van der Ven-Jongekrijg J, et al. Cytokine patterns in patients after major vascular surgery, hemorrhagic shock, and severe blunt trauma: relation with subsequent adult respiratory distress syndrome and multiple organ failure. Ann Surg 1993;6:769-76.

 Kanser 
Solid tümörler ve hematolojik kanserler DIC ile komplike olabilir. Kanserli hastalarda pıhtılaşma sistemi mekanizmasının bozulması kesin değildir. Ancak, yapılan tetkikler, tümör hücreleri yüzeyinde bu doku faktörlerinin belirtilmesi ile ilgilidir.
DIC'in hastalarda sıklıkla görülen formu pıhtılaşma sisteminin aktifleşmesi ve yaygın hiperfibrinolitik durumla karakterize promyelositik lökemidir.Colman RW, Rubin RN. Disseminated intravascular coagulation due to malignancy. Semin Oncol 1990;17:172-86.Sarris AH, Kempin S, Berman E, et al. High incidence of disseminated intravascular coagulation during remission induction of adult patients with acute lymphoblastic leukemia. Blood 1992;79:1305-10.

 Obstetrik Bozukluklar 
DIC obstetrik sorunların klasik bir komplikasyonu olup plasental ayrılma, amnion sıvısı embolizmi gibi sebeplerden meydana gelebilir.Weiner CP. The obstetric patient and disseminated intravascular coagulation. Clin Perinatol 1986;13:705-17. Tromboplastin benzeri maddelerin sızması, sistemik pıhtılaşma aktivasyonuna benzer etkilere neden olacaktır. Her ne kadar bu bozukluklar ani DIC meydana getirse de bu, kısa süreli ve sınırlıca olacaktır. Preeklamsi de DIC ile komplike olabilir.Sibai BM, Spinnato JA, Watson DL, Hill GA, Anderson GD. Pregnancy outcome in 303 cases with severe preeclampsia. Obstet Gynecol 1984;64: 319-25.

 Dev Hemangioma 
Hem dev hemangioma (Kasabach-Merritt Sendromu) hem de aortik anevrizmalar bölgesel pıhtılaşma aktivasyonu ile sonuçlanabilir. Hastalardaki bu sorun, yani pıhtılaşmanın yersel aktivasyonu öncelikle kısmi olarak pıhtılaşma faktörlerinin ve trombositlerin azalmasına, daha sonra ise bunun sistemik bir tablo haline gelmesine neden olacaktır.Szlachetka DM. Kasabach-Merritt syndrome: a case review. Neonatal Netw 1998;17(1):7-15. [Erratum, Neonatal Netw 1998;17(3):21.]Aboulafia DM, Aboulafia ED. Aortic aneurysm-induced disseminated intravascular coagulation. Ann Vasc Surg 1996;10:396-405.

 Mikroanjiopatik Hemolitik Anemi 
küçükresim|sağ|upright=1.14|Hemolitik-üremik sendromlu bir hastadan alınan kanda parçalanmış eritrositler (Şistosit) görülmekte.
Bu aslında genel bir tanım olup trombositopenik trombotik purpura, hemolitik-üremik sendrom, kemoterapotik aracılı mikroanjiopatik hemolitik anemi, malign hipertansiyon ve HELLP (artan hemoliz ve karaciğer enzim düzeyi, bunun yanında düşük platelet sayısı ve beraberinde preeklampsi) sendromunu tanımlarını kapsar.Ruggenenti P, Lutz J, Remuzzi G. Pathogenesis and treatment of thrombotic microangiopathy. Kidney Int Suppl 1997;58:S97-S101.

Zaman zaman mikroanjiopatik hemolitik anemilerin, küçük ve orta çaplı damarlarda trombotik tıkanmalarla karakterize DIC benzeri klinik bir tablo oluşturduğu görülür. Zira birçok farklı hastalık grubu bu bozukluklara neden olabilir. Mikroanjiopatik hemolitik anemilerin ortak özelliği; endotel hasarı, plateletlerin adhezyon ve agregasyonu, trombin formasyonunun meydana gelmesi ve fibrinolizis mekanizmasının bozulmasıdır. Trombositopenik trombotik purpura ve/veya hemolitik-üremik sendromlu hastalarda proteazlar von Willebrand faktörünün geniş multimerlerine bağlanmak suretiyle birikim yaparlar.Furlan M, Robles R, Galbusera M, et al. Von Willebrand factorÐcleaving protease in thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolyticÐuremic syndrome. N Engl J Med 1998;339:1578-84. Mikroanjiopatik hemolitik aneminin en önemli bir bulgusu da kanda parçalı/parçalanmış halde kırmızı hücrelerin görülmesi(schistocytes)dir.

 Kaynakça 

Kategori:Pıhtılaşma sistemi hastalıkları
Kategori:Hayvan hastalıkları