Gliomatosis cerebri

Gliomatosis Cerebri (GC) oldukça ender görülen yayılı (diffüz) bir beyin tümörüdür. Bu türde genelde tümör hücreleri şekillerini yitirmezler ve tümör beynin birden fazla lobuna birden yayılmıştır. Bu sebepten sıklıkla Diffüz Astrositoma ile karıştırılabilir. Ancak astrositoma yalnızca astrosit adı verilen yıldız şeklindeki beyin hücrelerini etkiler ve mutasyona uğratır. Gliomatosis Cerebri ise beynin beyaz maddesinde bulunan tüm hücreleri etkiler. Bu hücrelerdeki şekil değişiklikleri belirgin değildir. Astrositoma ve GBM gibi diğer beyin tümörleri topaklar şeklinde yapılar oluştururken GC'de bu hücreler geniş bir alana yayılmıştır.Gliomatosis cerebri. Sharma S, Kalra V, Garg A, Suri V, Suri A. Indian J Pediatr. 2009 May;76(5):553-4. Epub 2009 Apr 23. PMID 19390795

GC her yaş grubundan insanı etkileyebilir. Ancak 30'lu yaşlarda sıklıkla karşılaşılır.

 Teşhis 
Çok ender rastlanıldığı için tecrübesiz ve yeterince bilgisi olmayan doktorlar ve patoloji laboratuvarları tarafından kolayca Diffüz Astrositoma teşhisi konabilmektedir. Ancak MR görüntülerinde GC geniş bir alana yayılıdır. Aynı alana  yayılı başka tip bir tümör hastada ciddi hayati tehlikelere yol açmalıdır oysa GC'de tümör MR görüntülerinde ne kadar büyük görünürse görünsün bunun aynı büyüklükteki diğer tümör türlerine göre hastaya etkisi çok azdır.

Tübingen Üniversitesi Nöroloji bölümünden Dr.Herlinger ve arkadaşlarının 2002 yılında yaptığı bir araştırma da GC hastalarının biyopsileri difüz astrositoma, oligoastrositoma ve anaplastik astrositoma ait belirtiler gösterdiği görülmüştür. Genetik incelemelerinde ise TP53 ve PTEN gen mutasyonları görülmüştür. EGF reseptörünün normal üstü değerlerde olduğu görülmüştür. Ancak CDK4, MDM2 veya CDKN2A genlerinin silinmesi olayına rastlanamamıştır.Gliomatosis cerebri: molecular pathology and clinical course. Herrlinger U, Felsberg J, Küker W, Bornemann A, Plasswilm L, Knobbe CB, Strik H, Wick W, Meyermann R, Dichgans J, Bamberg M, Reifenberger G, Weller M. Ann Neurol. 2002 Oct;52(4):390-9. PMID 12325066 Bu özellikler de patoloji incelemesi sırasında doğru teşhisin konulabilmesine yardımcı olur.

 Tedavi 
 Ameliyat 
Gliomatosis Cerebri beyine oldukça yayılı ve girişgen bir tümör türü olduğundan ameliyat uygulanacak bir tedavi yöntemi değildir. Teşhiste astrositoma ile karıştırılması çoğu zaman gereksiz ve tehlikeli cerrahi müdahalelere yol açar. Şayet hasta da başka sorunlar yoksa ameliyattan kesinlikle kaçınılmalıdır.[Gliomatosis cerebri] Sanson M, Napolitano M, Cartalat-Carel S, Taillibert S. Rev Neurol (Paris). 2005 Feb;161(2):173-81. Review. French.

 Radyoterapi 
Aynı şekilde yayılı bir tümör oluşu yüzünden Gliomatosis Cerebri'ye Radyoterapi uygulanması da son derece risklidir. Radyoterapi geniş bir alana uygulanacağından bu, hastalarda fonksiyon kaybı ve radyoaktivite zehirlenmelerine yol açabilir.

Radyoterapi uygulanabilen Astrositoma ve GBM gibi başka tür tümörlerle karıştırılması bu hastalığa gereksiz ve tehlikeli Radyoterapi uygulanmasına yol açar.

 Kemoterapi 
Tedavi de Temodal birincil olarak kullanılır. Procarbazine - CCNU - Vincristine terapisi de uygulanabilir. İlk kemoterapi hastalarda %30 a yakın bir düzelmeye yol açar. Bu düşünüldüğünde yavaş ilerleyen tümörlerde Temodal, PCV tedavisine iyi bir alternatif olabilir.

Tübingen Üniversitesindeki çalışma da 6 hastadan 4'üne Procarbazine, Carmustine, Vincristine (PCV) kemoterapisi uygulanmış ve hastalar da tümörün kısmen gerilediği gözlemlenmiştir.

2008 yılında Bonn Üniversitesinden Dr.Glas ve Mainz Üniversitesi, Zürih Üniversitesi Hastanesi ve Tübingen Üniversitesinden arkadaşları ile 3 değişik merkezde yaşları 27 ile 72 arasında değişen 12 hastaya, Procarbazine ve CCNU tedavisi uygulamışlardır ve bu tedavinin çok başarılı sonuçlar verdiğini bildirmişlerdir. Glas ve arkadaşlarının uyguladığı terapide hastalara 4 hafta ara ile 3 kez 60 mg/m2 dozunda Procarbazine uygulanmıştır. Hastalara tedavinin başında ve sonunda 110 mg/m2 dozunda CCNU verilmektedir.Procarbazine and CCNU as initial treatment in gliomatosis cerebri. Glas M, Rasch K, Wiewrodt D, Weller M, Herrlinger U. Oncology. 2008;75(3-4):182-5. Epub 2008 Oct 8. PMID 18841032

Mainz Üniversitesinden Dr. Marcel Seiz ve arkadaşları Temodal ile etkin maddesi Celecoxib olan Pfizer firmasının ürettiği Onsenal adlı ilacı düşük dozda sürekli uygulamışlardır. Tümörde damarlanma(anjiyojenesis) gösteren  üç hastada bu tedavi damarlanmanın gerilemesine yol açmıştır ve tümörün ilerlemesini durdurmuştur.First experiences with low-dose anti-angiogenic treatment in gliomatosis cerebri with signs of angiogenic activity. Seiz M, Kohlhof P, Brockmann MA, Neumaier-Probst E, Hermes P, VON Deimling A, Vajkoczy P, Schmieder K, Tuettenberg J. Anticancer Res. 2009 Aug;29(8):3261-7. PMID 19661344

 Kaynakça 

 Dış bağlantılar 
Gliomatosis Cerebri Teşhis ve Tedavi 

Kategori:Beyin
Kategori:Onkoloji