Fokal segmental glomerüloskleroz

Fokal segmental glomerüloskleroz, kısaca FSGS, bir böbrek glomerül hastalığıdır.

 Belirtiler ve teşhis 
Nefrotik sendroma yol açar. Hastalık daha çok ağır idrarda protein görülmesine (proteinüri) bağlı olarak ödem (su toplama) ve çişte koyu renk ve köpüklenme gibi klinik bulgular ile ortaya çıkar. Serumdan antikor kaybı nedeniyle enfeksiyona artan yatkınlık da belirtiler arasında yer alabilir.Rosenberg, Avi Z.; Kopp, Jeffrey B gi(2017-03-07). "Focal Segmental Glomerulosclerosis". Clinical Journal of the American Society of Nephrology. 12 (3): 502–517. doi:10.2215/CJN.05960616. ISSN 1555-9041. PMC 5338705. PMID 28242845. Nefrotik sendrom görünümüyle minimal değişiklik hastalığına benzer bulgular verebilir ama steroid direnci görülmesi ile biyopsiye gidilerek kesin teşhisi konulabilir.

 Patofizyoloji 
FSGS, böbrekteki Bowman kapsülünde yer alan podositlerin bir hastalığı olarak değerlendirilir. İdiyopatik (bilinen herhangi bir sebebi olmayan, primer) FSGS 2021 itibarıyla Amerika Birleşik Devletleri'nde yetişkinler arasında nefrotik sendroma yol açan en yaygın hastalıktır. Bunun yanı sıra, podositleri etkileyen çeşitli etmenlere bağlı olarak da FSGS gelişimi yaşanabilir. Bu etmenler arasında, HIV enfeksiyonu, orak hücreli anemi, eroin bağımlılığı, aşırı obezite, IgA nefropatisi gibi hastalıklara bağlı skar oluşumu gibi durumlar yer alır.

 Tedavi 
Tedavi yönteminde ilk basamak, glukokortikoid (oral prednizon) tedavisidir. Prednizonun optimal dozu ve tedavi süresi konusunda tartışmalar devam etmekte olup, kilogram başına günlük 1 mg prednizon (maksimum 60–80 mg günlük olacak şekilde) tedavisi sıklıkla tercih edilir. 12-16 hafta içerisinde remisyona girmeyen hastalar, steroide dirençli olarak değerlendirilir. Bu hastalarda kalsinörin inhibitörü tedavisi uygulanır, buna steroid tedavisi ilave edilebilir. 6 aylık siklosporin tedavisi (steroid eklenebilir veya eklenmeyebilir), klinik deneme sonuçları doğrultusunda ilk tercih edilendir.Shabaka A, Ribera AT, Fernández-Juárez G. Focal Segmental Glomerulosclerosis: State-of-the-Art and Clinical Perspective. Nephron. 2020;144(9):413–27.

FSGS tedavisinde amaç proteinüri değerlerini nefritik sınırın altına indirerek (max.40 mg/gün) hastanın kronik böbrek yetmezliğine gidişi durdurmak veya ötelemektir. Bozulan glomerüllerin iyileşmesi mümkün değildir. Tedavi sonrası rölaps ihtimali yüksektir. Böbrek transplantasyonu sonrası yenilenme olasılığı da yüksektir.

 Kaynakça 

 Dış bağlantılar 
Türk Nefroloji Derneği 
Böbrek hastalıkları hakkında bazı gerekli bilgiler

Kategori:Böbrek hastalıkları
Kategori:Genetik hastalıklar ve bozukluklar
Kategori:Tıp terimleri