Korpus kallozum agenezisi

Korpus kallozum agenezisi (KKA) ya da nasırsı cisim gelişmezliği ya da yokluğu, nadir görülen bir doğumsal bozukluktur. Korpus kallozum kısmen veya tamamen gelişmemiştir.

Nasırsı cisim, beynin iki yarımını bağlayan temel yoldur. Nasorsı cismin gelişimi döletsel (fetal) yaşamın beşinci haftasında ilkel lamina terminalisin oluşumuyla başlar. İlkel, lamina terminalis kalınlaşarak birleşim lekesini (komisüral plak) oluşturur. Tutkal (gliyal) hücreleri birleşerek köprü benzeri bir yapı meydana getirir. Bu yapı, çatlağı (fissür) geçip beynin karşı yarısındaki yerine giden kiriş liflere kılavuzluk eder. Korpus kallozum gebeliğin onyedinci haftasında olgun hale gelir.

Korpus kallozum agenezisinde (KKA) çatal lifleri orta hattı geçemez. Nasırsı cisim yerine yanal karıncıkların (lateral ventrikül) ortasından boylamasına kiriş demetçikleri (boylamasına kallozal fasiküller) adıyla arkaya doğru ilerleyen kör bir şerit meydana getirir. Boylamasına kiriş demetçikleri, beyin yarıları içinde uzunlamasına bağlantıyı sağlayan liflerdir. Bu şeritler, yanal karıncıkların ön boynuzlarını ayırır.

Nasırsı cisim gelişmezliği dışında diğer kallozal bozukluklar arasında eksik oluşum (hipogenezi, parsiyel formasyon), özürlü oluşum (disgenezi) ve az gelişimi sayılabilir.

KKA, ayrık bir bulgu olabilir. Ancak genellikle başka bozukluklar, soyaktaran sapması (kromozomal sapma) ve özüştürüm (metabolizma) bozukluklarını içeren kalıtsal belirtilerle ilişkilidir.

İlişkili bozukluklar

 Merkezi sinir sistemi anomalileri 
 Chiari bozuklukları 
 Sinir göçü bozuklukları
 Kıvrımsız beyin 
 Yarık beyin 
 Düz beyin 
 Çoklu az kıvrımlı beyin 
 Beyin fıtığı 
 Dandy-Walker malformasyonu 
 Holoprozensefali 
 Çoklu sistem körelmesi
 Yüz bozuklukları
 Yürek-damar (kardiyovasküler) bozuklukları
 Üreme-boşaltım (genitoüriner) bozuklukları
 Sindirim (gastrointestinal) bozuklukları
 Solunum (respiratuvar) bozuklukları
 Kas-iskelet (müsküloskeletal) bozuklukları

 Yaygınlık 
KKA, genel nüfusun %0,3-0,7'sinde ve gelişimsel bozukluğu olan nüfusun %2-3'ünde görülür. Tüm merkezi sinir sistemi bozukluklarının %4,1'ini oluşturur. KKA vakalarının %17'sinde özüştürümsel (metabolik) bir hastalık saptanmıştır.

 Tanı 
Nasırsı cisim hastalıkları ancak beyin taraması ile tanınabilir. MR, BT, doğum öncesi ultrason ve doğum öncesi MR ile tanınabilir.

Dış bağlantılar
Destek organizasyonları:
 National Organization for Disorders of the Corpus Callosum  
 Corpal  
Agenesis of the Corpus Callosum Community
 ACC page from Contact a Family 
 Aicardi Syndrome Foundation 
UCSF Fetal Treatment Center: Agenesis of the corpus callosum
Caregiver Support and Personal Stories

 Kaynakça 

Kategori:Konjenital bozukluklar