Kaposi sarkomu

Kaposi sarkomu,  insan herpes virüsü 8 (HHV8) olarak da bilinen Kaposi sarkomu herpes virüsünün (KSHV) neden olduğu bir damar tümörüdür.Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015 İlk defa 1872'de Macar dermatolog Moritz Kaposi tarafından tanımlanmıştır. 1980'lerde HIV/AIDS'in Batı dünyasında da yayılmaya başlamasıyla birlikte görülme sıklığı da artmıştır. Etkeni olan virüs (KSHV) ise 1994'te tanımlanmıştır.Chang Y, Cesarman E, Pessin MS, et al. Identification of herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi's sarcoma. Science, 266 (5192): 1865–1869, 1994

 Türleri 
küçükresim|Kaposi sarkomuTüm Kaposi sarkomu hastalarının %95'i KSHV pozitif bulunur. Çoğu KSHV enfeksiyonlarının çoğu sessizdir; belirti verenlerde saptanan bulgular oldukça değişkendir. Kaposi sarkomunun 4 türü belirlenmiştir:

 Klasik tip (Avrupa tipi) Kaposi sarkomu 
Doğu Avrupalı erkeklerde (özellikle Ashkenazi Yahudilerinde) ve Akdeniz bölgesinde görece sık görülen bir tiptir. HIV ile ilgisi olmadığı halde homoseksüel davranışlarla bağlantısı düşünülmektedir. Klinik incelemede, kollarda ve bacaklarda, bazıları birbirleriyle kaynaşarak geniş alanlara yayılan kırmızımsı-mor plaklar ya da nodüler tümörler saptanır. Mukoza ve iç organ tümörleri de olabilir. Hastaya belirgin bir rahatsızlık vermezler.

 Lenfadenopatik tip (Afrika tipi) 
Güney Afrika'da Bantu çocuklarında görülen tiptir. Yerel ya da yaygın lenfadenopati ile birlikte agresif bir gidişi vardır. Deri tümörleri birbirlerinden uzakta kırmızı-mor lekeler biçimindedir.

 İmmunosüpresyon tipi 
Transplantasyon nedeniyle yüksek doz immunosüpresif tedavi altına alınan hastalarda, birkaç ay ya da yıl sonra ortaya çıkar. Lenf düğümleri, mukozalar, iç organ tümörleri vardır; deri tümörleri olmayabilir. İmmunosüpresif tedavinin kesilmesiyle gerileyebilirler; ancak, büyük organ lezyonları yaşam süresini kısaltıcı etki gösterir.

 HIV/AIDS  tip 
HIV/AIDS hastalarının 1/3'ünde görülen bir komplikasyondur. Aktif tedavi (HAART)Klatt EC. Pathology of HIV/AIDS, 30th edition. Mercer University, School of Medicine, Savannah, 2019 gören hastalarda Kaposi sarkomu olasılığı azalır. Vücudun her yerinde ortaya çıkabilen tümörler erken dönemde lenf düğümlerine ve bağırsaklara yayılır. HIV/AIDS hastalığından ölenlerin çoğu Kaposi sarkomunun olumsuz etkilerinden çok çıkarcı enfeksiyonlar nedeniyle kaybedilirler.
 Klinik-patoloji bulguları 
küçükresim|sağ|Aids'e bağlı ağız içi Kaposi sarkomu doku bozulmalarıTipik bulgular ve aşamaları deri tümörlerinde kolaylıkla izlenir.Schneider JW, Dittmer DP. Diagnosis and Treatment of Kaposi Sarcoma. American Journal of Clinical Dermatology, 18(4): 529–539, 2017

Başlangıç aşamasındaki genç tümörler, pembe-kırmızı-mor tonlarında leke, hafif bir kabarıklık ya da kitle yaparlar. Kitleler tek ya da çok sayıda olabilir. Mikroskopla yapılan incelemelerde, endotel hücreleriyle döşeli, farklı çaplarda ve düzensiz kıvrımlar yapan damar kesitleri ve bunlar arasında hemosiderin, yangı hücreleri (makrofaj, lenfosit, plazma hücresi) vardır; bu yapısıyla granülasyon dokusunu anımsatır. Zamanla gelişen tümörde kitlenin belirginleştiği ve yüzeyde kabarıklık oluşturduğu izlenir.

Olgunlaşma aşamasına giren tümörlerde dermise doğru yayılan endotel hücrelerinin irileştiği ve damarsal yapılar arasında uzunca hücrelerin belirdiği bir görünüm ortaya çıkar. Yangı hücrelerinin sayısı azalır, hemosiderin miktarı artmış olabilir.

Tam olgunlaşma aşamasının tamamlandığı ileri evredeki bir tümörde, kitle (nodül) büyür ve belirginleşir. Mikroskop incelemelerinde, dermise ve derialtı dokularına doğru gelişen tümörün yapısına uzun-şişkin hücrelerin egemen olduğu ve damarların ince yarıklara dönüştüğü izlenir. Yarıklar içinde alyuvarlara ve pembe renkli damlacıklara (hyalin) rastlanır. Kanama alanlarında hemosiderin, lenfositler ve tek tük makrofajlar görülebilir. Tümör hücrelerinin önemli bir bölümünde mitoz saptanır.

 KSHV enfeksiyonu 
KSHV (Epstein-Barr virüsü gibi) lenfomalara ve lenfoproliferatif hastalıklara neden olan bir gamma-herpesvirus'tür. KSHV, öteki herpesvirus'lar gibi gizlenebilen ve bağışıklık sistemindeki aksamayla birlikte etkisini gösteren bir mikroptur. Başlangıç aşamasındaki lezyonlardaki hücrelerin küçük bir bölümü KSHV ile enfektedir. Enfekte hücre sayısı arttıkça tümör de bir sonraki aşamaya geçer. Tam olgunlaşmış bir tümörü oluşturan hücreleri çok büyük bölümü virüsle enfektedir.

 Tedavi 
küçükresim|Doksorubisin, çok çeşitli kanserlerin tedavisinde yaygın olarak kullanılmaktadır. Doksorubisinin karakteristik rengi kırmızıdır.
Klasik tip KS olgularındaki tümörler vücut yüzeylerindedir. Tek tümör kitlesinin ameliyatla çıkarılması yeterli olabilmektedir. Bir bölgede birden fazla tümör varsa radyoterapi uygulanabilir. Yaygın lezyonlar içeren olgularda uygulanabilecek tek yöntem kemoterapidir. HIV/AIDS hastalarına HAART uygulamasının yanı sıra radyoterapi ve kemoterapi gerekebilir. İnterferon-alfa ve damar çoğalmasını (angiogenezis) durduran ilaçlar çok etkili olmamaktadır.

 Kaynakça 

Kategori:HIV/AIDS
Kategori:Vasküler neoplazmalar
Kategori:Virüsle ilişkili cilt hastalıkları