Trombositopeni

Trombositopeni veya trombopeni kandaki trombosit sayısının azlığına verilen isimdir. Bu tanımdan da anlaşılacağı gibi trombositopeni bir hastalıktan öte bir durum, bulgudur.

Genel olarak sağlıklı bir insanın trombosit sayımı 150.000 - 350.000 mm3 arasında değişir. Trombosit sayısının 150.000/mm3'den az olması trombositopeni olarak tanımlanır.

 Belirtiler ve Semptomlar 
Trombositopeni çoğunlukla belirgin semptom göstermez. Bazen bereler ve burun kanamaları görülebilir. Trombositopeniye rastlandığında dikkat edilmesi ve yapılması gerekenlerden bazıları; diğer kan hücrelerinin (Eritrosit ve lökositlerin) sayısında da bir azalma olup olmadığı, trombositopeni yapabilecek hastalıkların semptom ve bulgularının var olup olmadığı, ilaç kullanımının sorgulanması ve aile öyküsüdür (konjenital trombositopeni nedenler için). Her ne kadar kaba bir anlayışla trombositpeninin sadece sık kanamaya yol açtığı düşünülse de bu düşünce pek doğru değildir. Trombositopenili hastalarda sadece kanama olmayıp, ayrıca trombositopeni tipine göre (örneğin heparine bağlı trombositopeni gibi) tromboza bile rastlanabilir.

 Nedenleri 
Trombositopeninin birçok nedeni vardır. Patofizyolojik olarak trombositopeninin nedenlerini üç ana başlıkta toplanabilir: yapım azlığı, yıkım artışı ve trombosit dağılımında bozukluk.

 Yapım Azlığı 
 Megakaryositlerin (trombosit öncülleri) yetersiz gelişimi (hipoplazisi) veya baskılanması 
 Kimyasal ve fiziksel ajanlar (alkol, infeksiyon vb.)
 Aplastik anemi gibi primer kemik iliği hastalıkları
 Miyeloftisiz (lösemiler, metastaz, miyelofibrozis)
 İneffektif (etkisiz) trombopoiez
 Megaloblastik anemi
 Paroksismal noktürnal hemoglobinuri
 Miyelodisplazi
 Kalıtsal trombositopeniler
 Wiskott-Aldrich sendromu
 May-Hegglinn anomalisi

 Yıkım Artışı 
 İmmünolojik (bağışıklık sistemiyle ilgili)
 İmmün trombositopeni (yani İdiopatik trombositopenik purpura)
 İlaçlar (heparin, kinin, kinidin, sulfamidler vs.)
 Sistemik otoimmün hastalıklar (SLE, PAN vs.)
 Lenfoproliferatif hastalıklar (KLL, lenfomalar) ve solid tümörler
 İnfeksiyonlar
 Transfüzyon sonrası purpura
 Kemik iliği nakli sonrası
 Nonimmünolojik (bağışıklık sistemiyle ilgisiz)
 Yaygın damar içi pıhtılaşma
 Obstetrik komplikasyonlar
 Kanser ve lösemiler
 Kasabach-Merritt sendromu
 İnfeksiyonlar
 Trombotik trombositopenik purpura
 Hemolitik-üremik sendrom
 Diğer
 Masif transfüzyon
 Ekstrakorperal dolaşım

 Trombosit Dağılımında Bozulma (pooling) 
 Hipersplenizm
 Hipotermik anestezi

 Tedavi 
küçükresim|Oral peteşi/purpura - İdiyopatik trombositopenik purpura
Düşük trombosit sayımları genel olarak tedavi gerektirmez. Ancak, (sıklıkla) kanamanın ve/veya çok düşük sayımın olduğu durumlarda tedavi gerekebilir. Ağır kanamalarda trombosit transfüzyonu gerekebilir. Splenektomi (dalağın cerrahi operasyonla çıkarılması) de sıklıkla yararlı ve bazen de tamamen tedavi edicidir.

Kanama bozuklukları intranasal (burun içi) desmopressin (ddAVP) ile tedavi edilebilir. Desmopressin faktör VIII ve von Willebrand faktörünün, plazmadaki seviyelerini yükselten bir ilaçtır.

 Kaynakça 
 Hematoloji Uzmanlık Derneği

Kategori:Kan hastalıkları