Kernikterus

Kernikterus (kernicterus), yenidoğan sarılığının güçlü ve uzun süreli olması nedeniyle, kanda yükselen bilirubinin kan-beyin bariyerini geçerek beyin ve beyincikteki bazal çekirdeklerde birikmesi ve zarar vermesi durumudur.Stevenson DK, Maisels MJ, Watchko JF. Care of the Jaundiced Neonate. AccessPediatrics, McGraw-Hill Medical, New York-London-Sydney-Toronto, 2012Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015Goljan EF. Rapid Review Pathology. 5th edt., Elsevier, Philadelphia, 2019Anne-bebek Rh uyuşmazlığı nedeniyle meydana gelen alyuvarlarda aşırı parçalanma (hemoliz) tablosuna Erythroblastosis fetalis adı verilir. Hemolize neden olan Rh D (%90) antijeni ve ABO sistemidir. Olguların pek azında Rh C ve Rh E antijenlerinin etkinliği izlenir. İlk bebekte sorun olmaz. İkinci ve sonraki gebeliklerde Rh-negatif annede Rh D antijenine karşı beliren antikorlar plasenta aracılığıyla ulaştığı Rh-pozitif fetüsü etkiler, hemoliz (Erythroblastosis fetalis) olgusu başlar. Çok hafif bir hemoliz tablosundan öldürücü anemiye dek farklı aşamalara özgü bulgular saptanabilir.
küçükresim|upright=1.55|Hydrops fetalis
Çok ağır olgularda ölüm doğum gerçekleşir. Canlı doğan bebeklerdeki en ağır tablo “hydrops fetalis”tir; güçlü bir anemi ve bunun sonucu gelişen konjestif kalp yetmezliği vardır. Konjestif kalp yetmezliği nedeniyle güçlü ve yaygın ödem tablosu gelişir. Acil kan transfüzyonu yapılmazsa bebek yitirilir. Kanda ilerleyici bilirubin artışı (progressif hiperbilirubinemi), karaciğer ve dalak büyümesi (hepatosplenomegali), bilirubinle boyanmış organlar, kemik iliğinde kırmızı seri hücrelerinde çoğalma (eritroblastik hiperplazi), karaciğer-dalak-lenf düğümlerinde kemik iliğindekine benzer alyuvar üretimi (ekstramedüller hematopoiezis) başlıca bulgulardır.

Fetüste yaygın ödemlerin oluştuğu Hydrops fetalis tablosunun gelişmediği daha hafif olgularda yenidoğanın kanında konjuge olmamış bilirubin ve serbest bilirubin düzeyleri çok yükselir. Bir süre sonra icterus neonatorum gravis (yenidoğanın öldürücü sarılığı) tablosu gelişir; bu tabloda konjuge olmamış bilirubinin toksik etkisiyle öldürücü beyin zararları gelişebilir (kronik bilirubin ensefalopatisi). Bilirubin ensefalopatisi olgusunda yenidoğanlarda kapiller geçirgenliği fazladır ve konjuge olmamış bilirubin beyin dokusuna girerek buradaki lipidlerde erir. Beyin bazal gangliyonları ile beyincikteki (serebellum) nucleus dentate ile pontin’i sarıya boyar; bu tabloya kernicterus (çekirdek sarılığı) nitelemesi yapılır (Almanca bir sözcük olmasına karşın tüm tıp dünyasının benimseyerek kullandığı bir nitelemedir).  Bu tür bebeklerde acilen kan değişimi ve/veya fototerapi zorunludur. Bu aşamadaki bebeklerin ¾’ü ölür. Yaşayabilenlerde güçlü el-kol-bacaklarda düzensiz hareketler (koreoatetoz) ve zeka geriliği gibi önemli sekeller kalır.

Rh uyumsuzluğuna bağlı Erythroblastosis fetalis olgusunun önlenmesinde “human anti-D globulin” tedavisinden önemli yaralar elde edilmektedir. ABO uyumsuzluğuna bağlı yenidoğan ikterleri (icterus neonatorum) genellikle A grubu bebeklerde izlenir (A antijenlerine karşı oluşan antikorlar IgG niteliğinde olduğu için plasentadan geçebilir). Bu olguların çoğu Erythroblastosis fetalis düzeyine ulaşmadan ve kernicterus oluşturmadan hafif bir sarılık tablosuyla atlatılır. Ender görülen ve nedeni bilinmeyen “idiyopatik diseritropoetik ikter” kalıtsal bir hastalıktır. Kemik iliğinde aşırı bilirubin üretimi nedeniyle “kronik konjuge olmamış hiperbilirubinemi” tablosu gelişir.

Kernikterus, genellikle sarılık (icterus) olarak bilinen bir durumun ciddi bir komplikasyonudur. Bu nedenle, yenidoğan bebeklerde sarılık belirtileri görüldüğünde hemen bir sağlık uzmanına başvurulmalıdır. Bebeğin bilirubin seviyesi ölçülmeli ve gerekli önlemler alınmalıdır. Erken teşhis ve tedavi, kernikterus riskini azaltabilir ve bebeğin sağlıklı bir şekilde büyümesine yardımcı olabilir.

 Kaynakça 

Kategori:Nörolojik bozukluklar
Kategori:Pediatri
Kategori:Yenidoğan sarılığı