มะเร็งกล้ามเนื้อเรียบ

มะเร็งกล้ามเนื้อเรียบ
หรือ ไลโอไมโอซาร์โคมา
( ตัวย่อ LMS)
เป็นเนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบชนิดร้าย (มะเร็ง) ที่หายาก
คำภาษาอังกฤษมาจาก leio- แปลว่า “เรียบ” myo- แปลว่า “กล้ามเนื้อ” และ sarcoma แปลว่า “เนื้องอกของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน”
กระเพาะอาหาร กระเพาะปัสสาวะ มดลูก หลอดเลือด และลำไส้ เป็นตัวอย่างอวัยวะกลวงที่ประกอบด้วยกล้ามเนื้อเรียบซึ่งอาจพบ LMS ได้ 
อย่างไรก็ตาม มดลูกและส่วนท้องเป็นตำแหน่งที่พบบ่อยที่สุด

แม้ว่าไลโอไมโอซาร์โคมาจะพบได้ยาก แต่ก็เป็นชนิดที่พบได้ค่อนข้างบ่อยในบรรดาซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน (soft-tissue sarcoma) โดยคิดเป็น ของผู้ป่วยซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน
มะเร็งชนิดนี้พบได้ในผู้ใหญ่มากกว่าเด็ก
เมื่อพิจารณา LMS โดยเฉพาะในเรื่องของมดลูก จะพบว่ามีผลกระทบต่อประชากรประมาณ 6คนต่อประชากร ในสหรัฐอเมริกาต่อปี
LMS เป็นมะเร็งที่ดื้อต่อการรักษา หมายความว่าโดยทั่วไปไม่ตอบสนองต่อเคมีบำบัดหรือการฉายรังสีได้ดี
จะได้ผลลัพธ์ดีที่สุดหากสามารถผ่าตัดเอาเนื้อเยื่อมะเร็งออกได้ตั้งแต่ระยะเริ่มต้น ขณะที่เนื้องอกยังมีขนาดเล็กและยังไม่แพร่กระจายออกจากตำแหน่งเดิม

 กลไก 
เซลล์กล้ามเนื้อเรียบประกอบเป็นกล้ามเนื้อที่อยู่นอกอำนาจจิตใจ ซึ่งพบได้ในเกือบทุกส่วนของร่างกาย รวมถึงมดลูก กระเพาะอาหารและลำไส้ ผนังของหลอดเลือดทุกชนิด และผิวหนัง
เป็นตำแหน่งที่มะเร็งกล้ามเนื้อเรียบเกิด

LMS ยังมักเกิดในบริเวณหลังเยื่อบุช่องท้อง (retroperitoneal region)
ซึ่งมีต่อมหมวกไต ไต และท่อไต
เหมือนกับซาร์โคมาส่วนใหญ่ที่ยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริง LMS ก็มีแคริโอไทป์ที่ซับซ้อนเช่นกัน 
จึงมีการเสนอว่า ความซับซ้อนทำให้จีโนมไม่เสถียรซึ่งเป็นเหตุของมะเร็ง

ไลโอไมโอซาร์โคมาในมดลูกเกิดจากกล้ามเนื้อเรียบในชั้นกล้ามเนื้อของมดลูก
ไลโอไมโอซาร์โคมาที่ผิวหนังมีต้นกำเนิดจากกล้ามเนื้อยกขน (pilo-erector) ในผิวหนัง
ไลโอไมโอซาร์โคมาในระบบทางเดินอาหารอาจมีที่มาจากกล้ามเนื้อเรียบในทางเดินอาหาร หรืออาจมาจากหลอดเลือด
ในตำแหน่งปฐมภูมิอื่นๆ ส่วนใหญ่ เช่น บริเวณหลังเยื่อบุช่องท้อง (ในช่องท้อง ด้านหลังลำไส้) บริเวณลำตัว อวัยวะในช่องท้อง เป็นต้น ไลโอไมโอซาร์โคมาน่าจะเกิดมาจากชั้นกล้ามเนื้อของหลอดเลือด (tunica media)
ดังนั้น จึงอาจมีแหล่งกำเนิดปฐมภูมิได้ทุกแห่งในร่างกายโดยเกิดจากหลอดเลือด

เนื้องอกเหล่านี้มักมีเลือดออก มีลักษณะนุ่ม และในระดับจุลพยาธิวิทยาพบความหลากหลายของรูปร่างเซลล์ (pleomorphism) การแบ่งตัวของเซลล์แบบไมโทซิสที่ผิดปกติจำนวนมาก (ต่อบริเวณช่องที่ขยายขนาด 10เท่า) และการตายของเซลล์เนื้องอกแบบแข็งตัว (coagulative tumor cell necrosis)
การวินิจฉัยแยกโรคมีมากมายหลายหลากซึ่งรวมถึง คาร์ซิโนมาชนิดเซลล์รูปกระสวย (spindle cell carcinoma) เมลาโนมาชนิดเซลล์รูปกระสวย ไฟโบรซาร์โคมา เนื้องอกปลอกประสาทส่วนปลายชนิดร้าย (malignant peripheral nerve sheath tumor) และแม้แต่ซาร์โคมาชนิด biphenotypic sinonasal 

 การวินิจฉัย 
มหพยาธิสภาพของไลโอไมโอซาร์โคมาในมดลูก แสดงให้เห็นบริเวณที่มีเลือดออก มีเนื้อตาย และมีถุงน้ำ
จุลพยาธิสภาพของไลโอไมโอซาร์โคมา แสดงให้เห็นความผิดปกติของเซลล์ที่หลากหลาย โดยมักพบ cytoplasmic vacuoles ที่ปลายทั้งสองข้างของนิวเคลียส และมีการแบ่งตัวเซลล์บ่อยๆ
เพื่อวินิจฉัย LMS แพทย์จะตรวจร่างกาย รวมถึงการใช้ภาพถ่าย เช่น ด้วย MRI, เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ และ PET หรืออาจตัดตัวอย่างชิ้นเนื้อเพื่อตรวจทางจุลพยาธิวิทยา
เนื่องจากเป็นโรคที่เกิดได้ทั่วร่างกาย อาการจึงแตกต่างกันไปตามตำแหน่งและขนาดของเนื้องอก
อาการรวมทั้งคลื่นไส้และอาเจียน คลำพบก้อนเนื้อได้ เจ็บปวด เลือดออก และน้ำหนักลดโดยไม่ได้ตั้งใจ

 มะเร็งกล้ามเนื้อเรียบมดลูก 
องค์การอนามัยโลกได้กำหนดเกณฑ์การวินิจฉัยมะเร็งกล้ามเนื้อเรียบมดลูกใน  โดยอาศัยลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาที่เรียกว่าเกณฑ์สแตนฟอร์ด (Stanford criteria) ซึ่งประกอบด้วย
 ความผิดปกติของนิวเคลียสระดับปานกลางถึงรุนแรง 
 ดัชนีการแบ่งตัวของเซลล์ตั้งแต่ 10ครั้งต่อบริเวณช่องที่ขยายขนาด 10เท่า
 การตายของเซลล์ในก้อนเนื้องอก 
โดยหากพบอย่างน้อย 2 ใน 3 ลักษณะ จะบ่งชี้ถึงความเสี่ยงต่อการแพร่กระจายของโรคมากกว่าร้อยละ10 นอกจากนี้ ปัจจัยทางคลินิกและพยาธิวิทยาอื่นๆ เช่น อายุช่วงใกล้หรือหลังหมดระดู ก้อนเนื้องอกลุกลามออกนอกมดลูก ขนาดก้อนใหญ่กว่า 10 เซนติเมตร และการตายของเนื้อเยื่อ ยังช่วยสนับสนุนการวินิจฉัยได้เพิ่มเติม อ้างอิง
 เกณฑ์สแตนฟอร์ด


 ลักษณะ 2 ใน 3 จะบ่งชี้ถึงความเสี่ยง


 การรักษา 
การผ่าตัดรักษาไลโอไมโอซาร์โคมา โดยตัดออกให้มีขอบเนื้อเยื่อที่กว้างที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ โดยทั่วไปถือเป็นวิธีที่มีประสิทธิผลและเป็นที่นิยมที่สุด
หากขอบเนื้อเยื่อแคบแคบเกินหรือยังไม่ปลอดจากเซลล์มะเร็ง หรือในบางสถานการณ์ที่ยังมีเซลล์เนื้องอกหลงเหลืออยู่ เคมีบำบัดหรือการฉายรังสีได้แสดงแล้วว่ามีประโยชน์ต่อการรอดชีวิตอย่างชัดเจน
แม้ว่าไลโอไมโอซาร์โคมามักดื้อต่อการฉายรังสีและเคมีบำบัด แต่แต่ละกรณีก็ต่างกัน และผลลัพธ์อาจแตกต่างกันได้อย่างมาก

สำหรับโรคที่ได้แพร่กระจายไปแล้วเป็นวงกว้าง เคมีบำบัดและการรักษาแบบมุ่งเป้าเป็นการรักษาลำดับแรก
สูตรเคมีบำบัดรวมถึง doxorubicin/ifosfamide และ doxorubicin ร่วมกับ gemcitabine และ docetaxel/trabectedin
ส่วน pazopanib เป็นการรักษาแบบมุ่งเป้าลำดับสอง โดยผู้ป่วยสามารถทนต่อยาได้ดี

ไลโอไมโอซาร์โคมาที่มีต้นกำเนิดจากมดลูกมักตอบสนองต่อการรักษาด้วยฮอร์โมน
ณ ปี ค.ศ. 2020 มีการทดลองทางคลินิกหลายโครงการสำหรับไลโอไมโอซาร์โคมาในมดลูกที่กำลังดำเนินอยู่

 เทียบไลโอไมโอมากับไลโอไมโอซาร์โคมาในมดลูก 
ไลโอไมโอมา (Leiomyoma) เป็นเนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบชนิดไม่ร้ายที่มีลักษณะบางอย่างเหมือนกับไลโอไมโอซาร์โคมา
แม้ว่าทั้งสองชนิดจะมีต้นกำเนิดจากกล้ามเนื้อเรียบเหมือนกัน แต่ไลโอไมโอมาก็ไม่ลุกลามเป็นไลโอไมโอซาร์โคมา
ไลโอไมโอมาพบในสตรีวัยก่อนหมดประจำเดือนโดยจะมีอาการประมาณ ขณะที่ไลโอไมโอซาร์โคมา ซึ่งเป็นซาร์โคมาในมดลูกที่พบบ่อยที่สุด จะพบในสตรีวัยหลังหมดประจำเดือนที่มีอายุมากกว่า
โดยพบมากที่สุดในช่วงอายุ 

เนื่องจากไลโอไมโอมาเป็นเนื้องอกไม่ร้ายและส่วนใหญ่มักไม่แสดงอาการ จึงรักษาด้วยวิธีที่รุกรานน้อยที่สุด
ด้วยเหตุนี้ การแยกแยะไลโอไมโอมาออกจากไลโอไมโอซาร์โคมาก่อนการผ่าตัดจึงสำคัญอย่างยิ่ง 
เพื่อให้มั่นใจว่าการผ่าตัดผ่านกล้องหรือความล่าช้าในการวินิจฉัยจะไม่ทำให้เจ็บป่วยมากขึ้น เนื่องจากพยากรณ์โรคของไลโอไมโอซาร์โคมาไม่ดี
ตัวอย่างเช่น องค์การอาหารและยาสหรัฐได้ออกคำเตือนเกี่ยวกับการใช้การตัดย่อยชิ้นเนื้อ (morcellation) สำหรับชนิดไม่ร้าย 
เพราะผู้ที่มีซาร์โคมาโดยไม่ทราบมาก่อนจะเสี่ยงการแพร่กระจายของมะเร็ง

 เชิงอรรถและอ้างอิง 

 แหล่งข้อมูลอื่น 

 Leiomyosarcoma Support & Direct Research Foundation

หมวดหมู่:การเจริญในผิวหนังและชั้นใต้ผิวหนัง
หมวดหมู่:มะเร็งที่พบน้อย
หมวดหมู่:เนื้องอก
หมวดหมู่:โรคที่สัมพันธ์กับไวรัสเอ็ปสไตน์-บาร์